Невропатия на малки влакна - Енциклопедия на Алтмайерс - Катедра по дерматология

Автор: Професор доктор. мед. Питър Алтмайер

алтмайерс

Последна актуализация на: 07.07.2019

Синоним (и)

определение

Генерализирано или локализирано заболяване, причинено от директно увреждане на малките, немиелинизирани нервни влакна на кожата и различни други органи (така наречените С-влакна и Ad-влакна) с последващо функционално увреждане. С-влакната (така наречените соматични влакна) служат за инервиране на кожата и участват в регулирането на различни органи (автономни влакна).

Етиопатогенеза

Причината често не може да бъде изяснена (идиопатична невропатия с малки влакна).

При автозомно доминантното наследяване на SFN могат да бъдат открити мутации в гена SCN9A, кодиращ натриевия канал (натриев канал, напрежение, тип 9, алфа субединица), който се намира на хромозома 2q24.3 (OMIM: 133020).

Често са налице системни заболявания, които водят до генерализирано увреждане на малките епидермални немиелирани С-влакна. Системни заболявания като:

  • Захарен диабет (E14.90), може би най-честата причина
  • Лупус еритематозус
  • Хиперлипидемия (E78.9)
  • Амилоидоза
  • Саркоид
  • вирусни инфекции като ХИВ и хепатит С (B17.1).

Освен това, особено невротоксични лекарства Антибиотици като метронидазол, линезолид, антиретровирусни лекарства, статини, химиотерапевтични лекарства и хроничен алкохолизъм (F10.2).

Интересно също

Често функционално разстройство с подобни на припадъци явления, които продължават от няколко минути до един час.

Клинична картина

Първо и преди всичко, пациентите изпитват симптоми на пареща болка, особено на долния крайник (дистален симетричен невропатичен синдром), но също и парестезия или парещ сърбеж (парене на краката). Болестта обикновено прогресира бавно. Синдром на неспокойните крака, хипо- или хиперхидроза, диария, запек, синдром на сика, зачервяване и еректилна дисфункция също могат да се появят при пациенти.

Дори при изолирана невропатична болка като "синдром на парене в устата" без допълнителни сензорни симптоми, може да се открие малка невропатия на фибри чрез намалена интраепидермална плътност на нервните влакна (IENFD).

хистология

„Невропатия на малки влакна“ може да бъде открита чрез определяне на интраепидермалната плътност на нервните влакна (IENF). Всички нервни влакна, които преминават епидермалния граничен слой, се броят. При невропатия с малки влакна плътността на интрадермалните нервни влакна е намалена. Понякога има морфологични промени като подуване на нервните окончания.

терапия

Определяне и лечение на системна причина.

Студът намалява (както при другите форми на сърбеж) невропатичния сърбеж.

Крем за капсаицин в нарастваща концентрация - алтернативно капсаицин мазилка

Антиконвулсанти (напр. Габапентин - максимална доза 3 600 mg/ден перорално); алтернативно прегабалин (максимум 600 mg/ден p.o.)

Ако ефектът е недостатъчен, комбинация от антиконвулсанта с антидепресант (напр. Пароксетин 20 mg/ден, миртазапин 15 mg/ден или амитриптилин 50 mg/ден)

Антиепилептичният лакозамид действа, като блокира натриевите канали Nav1.3, Nav1.7 и Nav1.8. блокиран. Следователно наскоро публикувано холандско проучване изследва веществото по отношение на управлението на болката, както и безопасността и поносимостта при пациенти с Nav1.7-SFN. 24-те участници в проучването са получили двойно-сляпо, рандомизирано за осем седмици или 2 х 200 mg лакозамид (n = 12), последвано от осем седмици плацебо (n = 12) или обратно (първо плацебо, след това лакозамид). Измерването на болката се извършва с помощта на скала за болка („Числова скала за интензитет на болката“). Намаляването на болката от поне една точка по скалата се счита за ефективно.

литература

  1. Buonocore M (2014) Едностранна периферна невропатична болка: Ролята на невродиагностичната кожна биопсия. Случаи от World J Clin 2: 27-31
  2. Cortez M et al. (2014) Глюкозна непоносимост, метаболитен синдром и невропатия. Handb Clin Neurol 126: 109-122
  3. Gondim F et al. (2014) Дисфункция на малки влакна при пациенти с болест на Уилсън. Arq Neuropsiquiatr 72: 592-595
  4. Kosmidis ML et al. (2014) Намаляване на интраепидермалната плътност на нервните влакна (IENFD) в кожните биопсии на пациенти с фибромиалгия: Контролирано проучване. J Neurol Sci 347: 143-147
  5. Morkavuk G et al. (2014) Невропатия на малки влакна, свързана с хиперлипидемия: полезност на кожни безшумни периоди и автономни тестове. ISRN Neurol 19: doi: 10.1155/2014/579242.
  6. Oomatia A et al. (2014) Периферни невропатии в системен лупус еритематозус: клинични характеристики, асоциации на заболявания и имунологични характеристики, оценени в продължение на двадесет и пет години проучване Ревматол за артрит 66: 1000-1009
  7. Pereira MP et al (2016) Невропатия на малки влакна като възможна причина за хроничен сърбеж. Дерматолог 67: 615-621
  8. Skorna M et al. (2014) Патология на малките нервни влакна при критично заболяване, документирана от серийни кожни биопсии. Мускулен нерв doi: 10.1002/mus.24489
  9. Tzatha E и сътр. (2014) Малки аномалии на фибрите при биопсии на кожата на пациенти с доброкачествени фасцикулации. J Clin Neuromuscul Dis 16: 12-14

Препоръчани статии

Патологична напречна кривина на най-вече удебелената нокътна плочка, която на максималното си ниво образува нокътното легло .

Моно- или политопно, сложно автоимунно заболяване (вж. Също автоантитела) с преобладаващо полигенно разположение.

Метод за разглеждане на епидермиса, епидермодермалната връзка и горната дерма през a.