Нервно-мускулни заболявания - ключов симптом Мускулна слабост • Общ лекар онлайн
Терминът „нервно-мускулни заболявания“ обхваща голям брой заболявания, които водят до основния симптом на мускулна слабост. Поради хетерогенността и рядкостта на заболяванията, диагнозата често се поставя късно и терапията се забавя. Следователно тясното сътрудничество между общопрактикуващите лекари и нервно-мускулните центрове е изключително важно.
Групата на нервно-мускулните заболявания обхваща множество хетерогенни клинични картини, чийто основен симптом е мускулната слабост или преждевременната умора на мускулите. Причината за мускулната слабост може да бъде причинена от самия мускул, от нарушение на нервно-мускулната трансмисия или от заболяване на периферните нерви или двигателните неврони.
Какви симптоми показват нервно-мускулно заболяване?
Основният симптом на нервно-мускулните заболявания е мускулната слабост. В зависимост от основното заболяване обаче има значителни разлики по отношение на динамиката, модела на разпределение и всички съпътстващи симптоми (Таблица 1). Освен това не винаги е лесно да се направи разлика между „истинска мускулна слабост“ и обща слабост, особено при гериатрични пациенти. Мускулната слабост може да бъде обща или ограничена, както постоянна, така и периодична. В допълнение, в зависимост от заболяването могат да се появят съпътстващи симптоми като мускулна атрофия, миалгия, миотонични симптоми или екстрамускулно засягане на орган. Следователно подробна медицинска история и физикални и неврологични прегледи могат да помогнат за стесняване на групата на предполагаемите диагнози.
Мускулна слабост
За да се класифицира по-отблизо симптомът на мускулна слабост, първо трябва да се направи подробна анамнеза. Моделите на разпределение и времевият курс, взети заедно, често могат да предоставят информация за възможна основна причина. Така че настъпваща с остра мускулна слабост z. Б. помислете за възпалителна миопатия или обостряне на преди това субклинично миастенично разстройство, докато бавно хронична прогресивна мускулна слабост z. Б. е по-вероятно да предполага наследствена миопатия, болест на двигателния неврон или основна невропатия. Феноменът на стресова зависимост на слабостта също е типичен за нервно-мускулно разстройство на предаване, но свързаната със стреса слабост често се среща и при други заболявания, по-специално напр. Б. при метаболитни миопатии.
Моделът на разпределение на мускулната слабост може да бъде характерен за определено заболяване. Изолирана слабост на очните мускули може да показва наличието на очна миастения гравис. Проксималните мускулни групи са особено подчертани при възпалителните миопатии, мускулните дистрофии от типа на Дюшен и Бекер и метаболитните миопатии. От друга страна, дистален модел на разпределение на мускулната пареза по-скоро показва наличието на миотонична дистрофия тип 1 или полиневропатия.
Мускулен тонус
Пациентите с нервно-мускулни заболявания често имат нормален мускулен тонус. Пациенти с миопатия или основна невропатия могат да предложат хипотоничен мускулен тонус. За разлика от това, само когато 1-ви двигателен неврон е повреден, като амиотрофична странична склероза, е повишен мускулен тонус в смисъл на спастичност.
Мускулна трофика
При миопатии обикновено се открива атрофия поради загуба на мускулна тъкан. Схемата на разпределение обикновено съответства на тази на мускулната пареза. В някои случаи обаче, като мускулна дистрофия на Дюшен, може да има и псевдохипертрофия на мускула, която представлява прекомерно заместване на мускулната тъкан с мастна и съединителна тъкан. Пациентите с невромускулно нарушение на предаването обикновено показват атрофия само с хронична, неадекватно лекувана или устойчива на терапия миастения (така наречената "дефектна миастения").
Увеличение на CK
Постоянното увеличение на CK с няколко хиляди U/l е типично за мускулна дистрофия или миозит - особено ако мускулната слабост се е появила подостро, т.е.в рамките на няколко седмици. Флуктуиращо увеличение на CK може да бъде причинено от повтаряща се рабдомиолиза, напр. Б. може също да има наркотик или токсичен причинител. Б. приемане на статин. Преди заподозрената диагноза на миопатия да бъде направена въз основа на изолирано увеличение на CK - т.е. без миалгия или мускулна слабост - стойностите трябва да се определят отново след няколко дни с максимална почивка.
Съпътстващи симптоми
В допълнение към мускулната слабост пациентите често се оплакват от различни съпътстващи симптоми. Миалгии и/или мускулни крампи могат да се появят като част от някои нервно-мускулни заболявания. Те се срещат особено при възпалителни или метаболитни мускулни заболявания и някои мускулни дистрофии като Б. миотонична дистрофия. Миотонията е напр. Б. характеризиращ се с факта, че пациентите могат да се отпуснат само с трудност и със закъснение във времето, след като здраво държат предмет.
Не рядко се случва загуба на тегло поради загуба на мускулна маса. Освен мускулите на крайниците, мускулната слабост може да повлияе и на мускулите на гърлото и да доведе до нарушения на преглъщането. Такава дисфагия е релевантен симптом, тъй като аспирационната пневмония може да възникне като усложнение. Ако участват малките мускули на окото, напр. Б. в контекста на миастения гравис, пациентите съобщават за двойно виждане. Ако мускулната слабост се основава на невропатия, засегнатите също страдат от нарушения на чувствителността под формата на хипестезия или дизестезия. Мускулната слабост, както и чувствителните дефицити могат да доведат до нарушения на координацията и нарушения на походката.
Диагностична процедура
В допълнение към мускулния преглед, трябва да се извърши и оценка на различните качества на чувствителността по отношение на възможна основна невропатия.
Тъй като сърдечният мускул може да участва и в наследствени миопатии, трябва да се направи поне една рутинна ЕКГ. В допълнение, определянето на жизнената способност може да предостави информация за участието на дихателните мускули, напр. Б. в контекста на миастенични заболявания или някои мускулни дистрофии.
Лабораторна диагностика
Ако пациентът има мускулна слабост и се подозира невромускулно заболяване, първо трябва да се направят предварителни лабораторни изследвания. Повишеното ниво на CRP или ESR може да показва основно възпалително заболяване. Освен това трябва да се изключат дисфункция на щитовидната жлеза и захарен диабет.
По-специално обаче, при диагностицирането на нервно-мускулни заболявания, определянето на креатин киназата (КК) е от особено значение. Той се увеличава, когато мускулната тъкан изчезне в серума и често показва увеличение до> 10 000 U/l при миозит (вж. По-горе). Многократно повишените стойности на CK, които се появяват независимо от физическото натоварване, могат да показват нервно-мускулно заболяване дори при липса на явна мускулна слабост.
Специална неврологична диагностика
Ако наличието на мускулна слабост може да бъде обективирано или ако има многократно повишени стойности на CK в серума, трябва да се осигури лечение от невролог или специализирано невромускулно амбулаторно отделение. Таблица 2 предоставя преглед на най-важните нервно-мускулни заболявания.
Обобщение
Групата на нервно-мускулните заболявания е разнородна и като цяло те са редки заболявания. По-специално, симптомът на мускулна слабост показва възможното наличие на нервно-мускулно заболяване. Подробна анамнеза с внимание към съпътстващи заболявания, обективиране на симптомите, описани чрез подробен физически преглед, както и подходящо насочени апарати и лабораторни тестове, в идеалния случай могат да бъдат проведени чрез конструктивно сътрудничество между общопрактикуващия лекар и нервно-мускулния център.
Конфликт на интереси: MF няма конфликт на интереси. JS е получил такси или безвъзмездни средства за проекти от Biotest, CSL Behring, Grifols и Novartis.
Публикувано в: Общопрактикуващият лекар, 2018; 40 (8) страници 22-25