NEKS Германия - Медицина
В Германия има около 15 000 души, които са родени като деца с атрезия на хранопровода. Около 10 000 от тях са на възраст над 18 години. Много от тези страдащи живеят без големи ограничения. При тези хора обаче хранопроводът и трахеята остават принципно слаби места в организма.
Въпреки това, не малък брой засегнати страдат поне частично или отново и отново от дългосрочни ефекти на атрезията на хранопровода или лечението, преживяно по това време. Вторичните заболявания могат да бъдат асимптоматични или безшумни в продължение на много дълго време и понякога се появяват в други органи, различни от горната част на храносмилателния тракт. Следователно, те не са свързани с първоначалното увреждане на атрезията на хранопровода от засегнатите и техните лекари. Те често се разпознават само когато са настъпили необратими увреждания с ясни симптоми. Това придава специален смисъл на темата за редовните грижи, особено за възрастни.
Типичните дългосрочни ефекти на езофагеалната атрезия при възрастни са:
Атрезия на хранопровода
Атрезията на хранопровода е типична малформация при новородени. Тъй като заболяването често се проявява заедно с други малформации, в допълнение към детските хирурзи и неонатолози, педиатрични кардиолози, детски сърдечни хирурзи, нефролози, невропедиатри, пулмолози, УНГ лекари, ортопедични хирурзи и социална педиатрия често участват в лечението на едно дете. Тази интердисциплинарност е много характерна за тази клинична картина и тази сложност трябва да се има предвид, доколкото децата с това заболяване могат да бъдат лекувани само в центрове, които могат да предоставят тази компетентност.
Атрезия на хранопровода и трахео-езофагеална фистула
Атрезията на хранопровода е известна като вродена малформация от 17-ти век. Това е относително често срещана малформация. В зависимост от автора, това се случва при около едно на 2500 или 4000 раждания. Това означава, че между 200 и 250 деца се раждат с атрезия на хранопровода в Германия всяка година.
Причините му не са известни. Няма натрупване в определен пол или популационна група.
Едва през 20 век са разработени методи за успешно лечение. Първоначално смъртността е била практически 100%, днес нито едно дете не трябва да умира само от атрезия на хранопровода. Въпреки това, лечението на атрезия на хранопровода поставя най-високите изисквания към хирурга и медицинския, сестрински и терапевтичен екип, който се грижи за него.
По-голямата част от тези деца не могат да бъдат приписани на някакъв синдром на малформация. Малформацията не се счита за наследствена. Често обаче се открива във връзка със синдром на VACTERL (синдром на малформации в областта на тялото на гръбначния стълб (прешлени = V), ануса (A), сърдечно-съдовото дърво (сърдечно-съдово дърво = C), трахеята = T), хранопровода (хранопровод = E), бъбречната система (бъбречна система = R) и крайниците (крайник = L) се обединяват).
Самата атрезия на хранопровода може да има различни форми. Най-често срещаната форма обаче, около 85%, е формата, при която долният пън на хранопровода е свързан с трахеята (атрезия на хранопровода с дистална трахео-езофагеална фистула). За описание на различните форми на атрезия на хранопровода се използват различни класификации. Описанието на атрезия на хранопровода в анатомично отношение е най-недвусмисленото. В Германия често се използва класификацията на Vogt. В чужбина, особено в англо-американската област, брутната класификация.
Хирургична терапия
Основните цели на корекцията са затваряне и изрязване на всяка съществуваща фистула и след това директно свързване на двата съществуващи пънчета на хранопровода (анастомоза от край до край). Това може да стане или чрез отваряне на гръдния кош, или като торакоскопия. Последното поставя високи изисквания към хирургичното оборудване и екипа и изисква богат опит в извършването на минимално инвазивни хирургични процедури при новородени.
Ако по време на операцията се окаже, че корекция при първия опит не е препоръчителна, по-осъществим вариант е да се остави фистулата след затваряне, да се направи гастростомия и да се планира по-късна постепенна корекция.
Степента на трудност на операцията е пряко свързана с размера на пролуката. Понастоящем това, което се счита за дълъг интервал (дълъг интервал), за разлика от късия интервал (къс интервал), все още е субективно решение на хирурга.
Реалното разстояние между двата пъна на хранопровода често се подценява преди операцията. Ето защо е важно родителите да бъдат обучени преди процедурата, че адекватна оценка на разликата може да бъде направена само по време на хирургичната процедура.
В случаите, когато двата края не могат да се обединят безопасно без силно изтегляне, е подходящ подход стъпка по стъпка.
След това може да се осигури перорално хранене по време на лечението, като се направи гастростомия.
Следоперативно управление
Във връзка с гастро-езофагеален рефлукс, който се случва почти винаги, незабавно се започва терапия с блокиране на киселината.
Началото на пероралното хранене се отлага, докато контрастното изображение (поглъщане на каша) на хранопровода потвърди стегнатостта и трайността на анастомозата. Няма оптимално време за извършване на контрастно изображение на хранопровода. Някои автори го препоръчват между петия и седмия следоперативен ден.
Веднага щом контрастният дисплей изключи изтичане, захранването през устата започва.