Неходжкинови лимфоми при деца диагностика, лечение, прогноза за оцеляване

Информация за родители

Какво представляват лимфомите?

Лимфомите принадлежат към групата на хемобластозите, тоест туморни заболявания, които се развиват от кръвните клетки. Условно хемобластозата включва:

левкемия - с първична локализация в костния мозък
нелевкемична хемобластоза - характеризира се с локализация на тумора извън костния мозък. Това са неходжкинови лимфоми и лимфом на Ходжкин.

Неходжкинови лимфоми (NHL) Е злокачествено заболяване на лимфната система. Името „злокачествен лимфом“ буквално означава „злокачествено увеличение на лимфните възли“. Този медицински термин обединява голяма група ракови заболявания, които започват в клетките на лимфната система.

Разпространение на NHL при деца:

В детска възраст НХЛ заема 3-то място сред всички онкологични патологии, като представлява 5-7%.
Честотата на заболяването при деца под 15-годишна възраст е 1: 700-750 души. Момчетата боледуват по-често от момичетата. Пиковата честота е между 3 и 9 годишна възраст.
Изключително рядко се случва NHL при деца под 3-годишна възраст.

Причини за развитие на лимфом

Болестта започва да се развива, когато лимфоцитите мутират, тоест злокачествено се променят. Защо това се случва е неизвестно. Лимфоцитите са група бели кръвни клетки, намиращи се предимно в лимфната тъкан. Следователно, неходжкиновите лимфоми могат да се появят навсякъде, където има лимфна тъкан. Най-често заболяването се развива в лимфните възли. Но може да се развие и в други лимфоидни тъкани и лимфоидни органи, като далак, тимус (тимус), сливици и лимфни плаки в тънките черва.

Някои вируси могат да предизвикат появата на NHL. Редица проучвания са установили възможна връзка между вируси и някои форми на NHL.

Клинични етапи на NHL

I етап - туморно засягане на отделни лимфни възли от една анатомична група или увреждане на една лимфоидна тъкан. С изключение на лезии на лимфоидна тъкан вътре в гърдите и в коремното пространство.
II етап - туморно поражение на лимфните възли на няколко анатомични групи или увреждане на други лимфоидни тъкани с локално разпространение и без локално разпространение. Но всички области, засегнати от тумора, са от една и съща страна на диафрагмата.
III етап - туморно засягане на лимфните възли или лимфоидната тъкан от двете страни на диафрагмата. Или тумор е ударил лимфоидна тъкан или други органи в гръдния кош - медиастинума, плеврата, тимуса, белите дробове. Също така големи неоперабилни тумори в корема.
IV етап - туморна лезия на централната нервна система (ЦНС) и (или) костен мозък.

Неходжкиновите лимфоми при деца и юноши се характеризират с бързото прогресиране на онкологичния процес. Туморът расте толкова бързо, че повечето деца се приемат в клиниката вече в III-IV стадий на заболяването.

Независимо от етапа на процеса, детските лимфоми имат добра чувствителност към химиотерапия, което дава възможност да се излекуват до 80% от пациентите.

Групи неходжкинови лимфоми

В зависимост от вида на раковите клетки под микроскоп и от техните молекулярно генетични характеристики се различават различни видове лимфоми.

Според класификацията на СЗО лимфомите се разделят на две големи групи: В-клетъчни лимфоми и Т/NK-клетъчни лимфоми. Сред тях от своя страна лимфомите се изолират от предшественици (В- и Т-лимфобластни лимфоми) и тумори от зрели клетки.

Клинични симптоми на лимфоми

Често първата проява на болестта е увеличаване на лимфните възли, които по правило не болят, придобиват камениста плътност, сливат се в конгломерати. Лимфните възли могат да бъдат намерени в главата, шията, ръцете, краката, подмишниците, слабините, гърдите или корема. Често заболяването се разпространява в други органи - далака, черния дроб, мозъчните обвивки, костите, костния мозък.

Когато туморът е локализиран в корема, пациентът може да изпита гадене, повръщане, загуба на апетит, което бързо води до значителна загуба на тегло и дехидратация. Често пациентите се оплакват от коремна болка и при преглед се определя голям, плътен, голям тумор. Фиг. 1. Болестта може да се прояви с чревна обструкция, синдром на остър корем, свързан с кървене, инвагинация, перфорация на червата, засегната от тумора, които изискват незабавно квалифицирано хирургично лечение.

Фигура: 1. Нодуларна формация на десния бъбрек, сливаща се с конгломерат от увеличени ретроперитонеални лимфни възли - специфична лезия при лимфом

Черният дроб и далакът често са увеличени.

С локализирането на туморния процес в гърдите, кашлица, затруднено дишане и преглъщане, а понякога и загуба на глас се превръщат в типични оплаквания.