Нефрогенна фиброзираща дермопатия - причини, симптоми и лечение
The нефрогенна фиброзираща дермопатия е много рядко и ново заболяване на съединителната тъкан, което е свързано с употребата на гадолиний-съдържащи контрастни вещества при пациенти с бъбречно заболяване. Освен кожата, често се засяга и съединителната тъкан на мускулите и вътрешните органи. Болестта може да доведе до сериозни ограничения в движението и дори до смърт.
Съдържание
Какво е нефрогенна фиброзираща дермопатия?
The нефрогенна фиброзираща дермопатия е открит за първи път през 1997 г., когато е установено патологично увеличение на съединителната тъкан на кожата при отделни пациенти с бъбречна недостатъчност. Връзката с използването на гадолиний-съдържаща контрастна среда при ЯМР беше установена доста бързо. Терминът "нефрогенна фиброзираща дермопатия" обаче вече е остарял.
Името беше в нефрогенна системна фиброза (NSF), след като беше показано, че често участват мускулите и много вътрешни органи като сърцето, черния дроб или белите дробове. Друго име е свързана с диализа системна фиброза, въпреки че напоследък се съмнява, че са засегнати само пациенти на диализа. Към днешна дата са наблюдавани около 315 случая.
Точният механизъм, по който се образува NSF, все още не е известен. Според предишни наблюдения нефрогенната системна фиброза засяга само пациенти с бъбречна недостатъчност, които според по-нови открития не е задължително да се нуждаят от диализа. Според предишни познания използването на контрастни вещества, съдържащи гадолиний при пациенти със здрави бъбреци, никога не е довело до NSF.
Поради малкия брой случаи все още не е възможно да се направи общо изявление относно шансовете за възстановяване. Въпреки че има отделни случаи с много благоприятен ход, в други случаи не е постигнато подобрение.
причини
Контрастната среда, съдържаща гадолиний, се използва за изобразяване на мозъка или други органи в контекста на ЯМР изследвания. Токсичността на свободните йони на гадолиний е известна. Този елемент обаче е фиксиран чрез сложна формация, така че обикновено може да се използва без проблеми. Острата токсичност на свободните гадолиниеви йони се основава на факта, че те могат да бъдат заменени с калциеви йони.
Освен това контрастните вещества, съдържащи йод, не могат да се използват при пациенти с бъбречна недостатъчност, тъй като те биха нарушили още повече бъбречната функция. Въпреки това, при някои пациенти с бъбречно заболяване се е задействала нефрогенна системна фиброза след употребата на гадолиний-съдържащи контрастни среди. Все още не е известно каква роля играе връзката между бъбречната дисфункция и гадолиния.
Предполага се, че дори малко освобождаване на гадолиниеви йони от хелатния комплекс причинява повишена фиброза на съединителната тъкан при тези пациенти. Нефрогенната системна фиброза може да избухне два дни до 18 месеца след употребата на контрастно вещество. Смята се, че рискът от развитие на NSF зависи от степента на освобождаване на гадолиниевите йони. Следователно, според Европейския комитет по лекарствените продукти за хуманна употреба (CHMP), съдържащите гадолиний контрастни вещества се разделят на три рискови групи: ниска, средна или висока.
Симптоми, заболявания и признаци
Нефрогенната системна фиброза засяга еднакво мъжете и жените. В рамките на два дни и 18 месеца след употребата на гадолиний-съдържащи контрастни вещества, на ръцете и краката могат да се появят червени и тъмни възли или петна. С напредването на кожата се развива удебеляване на кожата. Кожата се втвърдява и след това наподобява портокалова кора.
Тези промени често засягат целия багажник на тялото, оставяйки шията и главата предимно свободни. Контрактирайте мускулите, сухожилията и сухожилията. Движението става все по-ограничено. В крайна сметка някои пациенти могат да се движат само с инвалидна количка. Ако сърцето или белите дробове са засегнати, прогнозата често е много лоша. Вече са наблюдавани смъртни случаи.
Диагноза и ход на заболяването
Нефрогенната системна фиброза може да бъде диагностицирана чрез биопсия на кожата и мускулите. Промените обаче не могат да бъдат проверени чрез специфични отклонения от лабораторните стойности. Възможният склеромикседем се изключва при диференциалната диагноза при липса на парапротеини. В противен случай пробите от тъкани показват значително удебеляване на дермата. След обширна анамнеза се установява връзка със съдържащи гадолиний контрастни вещества.
Усложнения
Могат да настъпят и фатални курсове. Пълзящото удебеляване на кожата може да засегне сърдечния мускул, белите дробове, диафрагмата или скелетните мускули. В допълнение към ограничаването на подвижността, все по-често могат да се появят затруднено дишане и тежки сърдечни проблеми. В случаите с пълно излекуване, бъбречната недостатъчност обикновено се лекува предварително предварително.
Не е известно дали нефрогенната фиброзираща дермопатия винаги се развива, когато гадолиний-съдържащото контрастно вещество се използва за диагностика при тежка бъбречна недостатъчност. Тъй като обаче съществува риск, при тези пациенти трябва да се използват други контрастни вещества или диализата трябва да започне веднага след употребата на гадолиний.
Досега не е достатъчно изяснено дали отделянето на гадолиний с помощта на интравенозно приложение на натриев тиосулфат винаги води до подобряване на симптомите. Успехите в лечението са постигани тук по различни поводи, но няма гаранция. Същото се отнася и за шансовете за успех на физическата терапия за предотвратяване на контрактури (свиване) на мускули, сухожилия, връзки и други части на съединителната тъкан, които водят до ограничена подвижност.
Кога трябва да отидете на лекар?
Хората, които се подлагат на медицинско лечение за бъбречно заболяване и които са се сблъсквали с употребата на контрастно вещество, принадлежат към рисковата група за нефрогенна фиброзираща дермопатия. Трябва да се консултирате с лекуващия лекар веднага щом след сесия възникнат различни оплаквания и общото здравословно състояние се е влошило значително. Първите нередности често се появяват няколко дни след лечението. В някои случаи първите признаци на нередност могат да се появят едва след ½ години. Промените във външния вид на кожата и съединителната тъкан показват нарушение и трябва да бъдат представени на лекар.
Необходим е лекар, ако има ограничения в подвижността, намаляване на общата мускулна сила или проблеми с движението. Често пациентите вече не могат да се движат достатъчно без помощ. Тъй като заболяването може да доведе до преждевременна смърт на засегнатото лице в тежки случаи, веднага след първото индикация за несъответствие се изисква лекар. Трябва да се изследват общите дисфункции, чувството за болест и неразположение. Ако съществуващите симптоми се увеличат значително по обхват и интензивност, се изисква лекар. В случай на болка, нарушения на съня, загуба на апетит и нарушения в сърдечния ритъм е необходима медицинска помощ.
Лечение и терапия
Не може да се предвиди ходът на нефрогенната системна фиброза. В много редки отделни случаи симптомите напълно регресират. При някои пациенти може да се постигне подобрение чрез възстановяване на бъбречната функция. Дори след бъбречна трансплантация се наблюдава някаква спонтанна регресия на кожните промени.
Също така се смята, че интравенозното инжектиране на натриев тиосулфат може да помогне. Натриевият тиосулфат образува хелатни комплекси с гадолиниеви йони и по този начин евентуално насърчава тяхното отделяне от организма. Понастоящем обаче няма ефективна терапия за повечето пациенти. Поради това се препоръчва интензивна физическа терапия за симптоматично лечение на втвърдена кожа.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Прогнозата за нефрогенна фиброзираща дермопатия трябва да се прави според индивидуалните обстоятелства. Общото протичане на заболяването не може да се предвиди при това заболяване. В много случаи етапът на заболяването и вече наличните симптоми са решаващи. Ако органичните щети вече са настъпили, по-нататъшното развитие се е влошило. Според настоящия научен статус няма стандартна мярка за лечение, която обикновено се използва за това заболяване. Лекарите решават кои терапии са необходими въз основа на индивидуалните разработки.
При някои пациенти може да се наблюдава спонтанна регресия на съществуващите симптоми. Те обаче не трябва да са постоянни. В по-нататъшния курс нуждата от донорен орган и функционалните нарушения през целия живот са по-вероятни. Също така се очаква, че засегнатото лице може да умре преждевременно. Развитието на спешна медицинска помощ е документирано при някои пациенти. Без лечение продължителността на живота на човека се намалява. В същото време може да се наблюдава намаляване на качеството на живот.
При всеобхватна медицинска помощ обаче има перспектива за възстановяване. В литературата могат да се намерят случаи, в които болестта е била излекувана успешно. Преди това са били лекувани от бъбречна недостатъчност. Изглежда, че това е решаващ фактор за хода на заболяването и следователно за прогнозата.
предотвратяване
Контрастната среда, съдържаща гадолиний, трябва да се избягва, доколкото е възможно, при пациенти с бъбречна недостатъчност. Ако обаче това не е възможно, тогава превантивните мерки, които предотвратяват отделянето на гадолиниеви йони, са много важни. Федералният институт за лекарства и медицински изделия (BfArM) реагира през май 2007 г.
Поради инцидентите той оттегли одобрението на рискови контрастни вещества, съдържащи гадолиний като Omniscan и Magnevist за пациенти с тежка бъбречна недостатъчност или за пациенти с чернодробна трансплантация. Контрастните носители трябва да се използват с нисък риск. Това са гадолиний-съдържащи вещества с циклична структура, които са по-малко склонни да отделят гадолиний.
Последваща грижа
Няма пряка последваща грижа за нефрогенна фиброзираща дермопатия. Тъй като няма известна терапия за заболяването, могат да се наблюдават и лекуват само симптомите. Втвърдяването на съединителната тъкан може да бъде намалено, наред с други неща, чрез редовни процедури с топлина и масажи. На пациентите може да бъде предписан натриев сулфат, за да забави прогресията на заболяването.
Ако пациентът има бъбречна трансплантация, той трябва редовно да приема имуносупресори и да се подлага на контролни прегледи. Тези изследвания определят, наред с други неща, дали бъбречните функции са се подобрили. В същото време лекарят проверява дали се е образувала нова съединителна тъкан или крайниците са били по-малко способни да се движат.
Тъй като симптомите на нефрогенна фиброзираща дермопатия се влошават, пациентите постепенно губят подвижност. След това сте зависими от интензивното лечение. Основната цел на последващата грижа е да облекчи заболявания като затруднено дишане и болка. На този етап се избягват терапевтични подходи, които ненужно биха натоварили пациента. Поддържаната физиотерапия с много малко стрес има за цел само да предотврати възпалението на пациента. Вече не е възможно да се подобри мобилността.
Можете да направите това сами
Симптомите на нефрогенна фиброзираща дермопатия трябва да бъдат внимателно наблюдавани, за да се предприемат действия срещу тях навреме. По-специално пациентите с бъбречна недостатъчност трябва да посочат това на своя лекар, за да се избегнат проблеми с дишането или сърцето. Всички нередности все още могат да се появят 18 месеца по-късно.
Ако има промени в кожата и съединителната тъкан, важно е да се консултирате с лекар възможно най-скоро. Други признаци за влошаване са ограничена подвижност, отслабване на мускулите и затруднено движение. Пациентите трябва да потърсят помощ, ако вече не могат да се движат правилно. Лекарят има съвети срещу загуба на апетит, сърдечни аритмии, болки и проблеми със съня. Неговите съвети помагат на пациента да се справи с ежедневието и да не бъде прекалено ограничен от нефрогенната фиброзираща дермопатия.
Точният курс и методите на лечение не винаги могат да бъдат предвидени. Ето защо е толкова важно да наблюдавате внимателно собственото си тяло. В допълнение към лечението, препоръчано от лекаря, засегнатите трябва да се информират и за физиотерапия. С последователното прилагане на тези методи, втвърдяването на кожата и съединителната тъкан може да бъде намалено.