НЕДОСТАТЪЧНОСТ НА БЪЛГАРСКАТА СИНДРОМИКА в педиатрията (Баранов А
Клинични и лабораторни признаци на надбъбречна недостатъчност се появяват, когато секрецията на хормони от надбъбречната кора намалява или спира.
Функцията на надбъбречната кора е от жизненоважно значение, тъй като синтезираните от нея хормони имат много широк спектър на действие. Минералокортикоидите (алдостерон и др.) Регулират електролитната хомеостаза на организма и обема на извънклетъчната течност, стимулират реабсорбцията на натриеви йони и екскрецията на калиеви, водородни, амониеви и магнезиеви йони в бъбречните каналчета. Глюкокортикоидите (хидрокортизон и кортикостерон) участват в регулирането на въглехидратния, протеиновия, мастния и водно-електролитния метаболизъм, кръвното налягане, имат противовъзпалително, антиалергично и имуносупресивно действие, потискат пролиферацията и активността на фибробластите, предизвикват повишена секреция на солна киселина и пепсин. Андрогените влияят върху развитието на външните полови органи и вторичните полови белези, имат подчертано анаболно свойство. Следи от женски полови хормони - естрогени - също се синтезират в надбъбречната кора. Хормоните на надбъбречната кора подпомагат адаптацията
Тялото към променящите се условия на външната среда, включително при екстремни условия. Ярки клинични симптоми на първична надбъбречна недостатъчност, причинени главно от дефицит на алдостерон и кортизол, се появяват след разрушаването на поне 90% от кората на двете надбъбречни жлези. Вторичната надбъбречна недостатъчност възниква в резултат на неспособността на хипофизната жлеза да секретира ACTH (секрецията на алдостерон не е нарушена).
Разграничете острата и хроничната надбъбречна недостатъчност.
Остра надбъбречна недостатъчност
Това е сериозно общо състояние, което застрашава живота на пациента, което се развива с внезапно рязко намаляване на надбъбречната функция на фона на стрес. Надбъбречните или аддисонови кризи се развиват по-често на фона на първична или вторична хронична надбъбречна недостатъчност или тяхната латентна хипофункция.
Остра надбъбречна недостатъчност може да възникне, когато надбъбречната кора е повредена поради нараняване или кръвоизлив. Кръвоизлив в надбъбречната кора Често се развива при новородени, особено при недоносени бебета, поради вътрематочна фетална хипоксия, асфиксия и травма при раждане, вирусни и бактериални инфекции. При по-големите деца подобни кръвоизливи са по-рядко срещани. Възможни са при стрес, обемни операции, сепсис, изгаряния, лечение с ACTH и антикоагуланти, както и при кръвни заболявания, злокачествени тумори, СПИН.
Причината за остра надбъбречна недостатъчност може да бъде хеморагичен инфаркт на надбъбречните жлези поради тромбоза или емболия на вените на последните - Синдром на Уотърхаус-Фредерик Сена. Този синдром се развива най-често на фона на менингококова, по-рядко пневмо- или стрептококова бактериемия и полиомиелит. Надбъбречните инфаркти също могат да се развият с вас-кулит. Надбъбречната недостатъчност е възможна при деца с лимфно-хипопластична диатеза, хипотрофия.
С бързото отмяна на глюкокортикостероидите при пациенти, които ги получават дълго време, има Синдром на отнемане, Тече като остра надбъбречна недостатъчност. Премахване на надбъбречната жлеза, Засегнат от хормонално активен тумор, може да причини остра надбъбречна недостатъчност поради атрофия на сдвоения орган.
Клиничната картина. За развитието на остра надбъбречна недостатъчност на хроничен фон е характерен период на предшественици - увеличаване на всички основни симптоми на заболяването. При Адисонова криза в рамките на 2-3 дни се формира подробна картина на острата недостатъчност. Болестта се характеризира с нарастваща слабост, летаргия, бледност, липса на апетит, гадене, често повръщане, коремна болка, треска и задух. Кожата става цианотична, студена на допир. При 73 пациенти се появяват тъмносини петна по кожата на долните крайници, корема, гръдния кош, подобно на екхимозата. Впоследствие те се увеличават и се сливат помежду си. Налице е прогресивно спадане на систоличното кръвно налягане под праговата му стойност (60 mm Hg. Чл.), Подобен на резба пулс, повърхностно дишане (или тип Cheyne-Stokes), приглушени сърдечни звуци. Ступорът се развива, превръщайки се в кома, с тонични гърчове. Телесната температура спада до поднормална. Появяват се признаци на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC): първо, повръщане на "утайка от кафе", след това груба хематурия и кървене от местата на инжектиране. Понякога се развива картина на остър корем и динамична чревна непроходимост. С напредването на процеса е възможен летален изход.
Симптомите на остра надбъбречна недостатъчност с надбъбречен кръвоизлив или некроза се развиват в рамките на 3-5 часа. Смъртта често настъпва през първия ден.
Сред клиничните форми на остра надбъбречна недостатъчност се различават кризи, възникващи с преобладаване на сърдечно-съдова декомпенсация, стомашно-чревни или невропсихиатрични разстройства.
При сърдечно-съдовата форма преобладават симптомите на съдова недостатъчност: намаляване на кръвното налягане и телесната температура, слаб пулс, тъпи сърдечни тонове, цианоза. По-нататък се развива колапсът. Стомашно-чревните разстройства се характеризират с анорексия, отвращение към храната, гадене, повръщане (в някои случаи неукротимо) и разхлабени изпражнения. Многократното повръщане и разхлабените изпражнения могат да доведат до дехидратация. Характерен симптом е дифузната болка в корема. Понякога се развива картина на остър корем със симптоми, характерни за остър апендицит, панкреатит, холецистит, перфорирана язва, чревна обструкция, във връзка с която погрешно се прави хирургическа интервенция.