Наследствени трески; аптечно списание

Отново и отново треска при деца и младежи: Понякога за това са виновни редки наследствени заболявания. Имунната защита става активна тук без причина

Гените носят със себе си много добри неща, но понякога и проблеми като треска. В предната част на снимката: ДНК двойна спирала

Треска: общ преглед
диагноза
С деца
Инфекции (възрастни)
Наследствени трески
Треска с колагенози, ревматизъм
Възпаление на кръвоносните съдове (васкулит)
Лекарствена треска
Тумори
Хормони и сътрудничество
психика
Треска: техническа литература

Наследствените синдроми на треска, както се наричат още тези заболявания, включват различни клинични картини. Някои стават забележими в ранното детство, други до около 20-годишна възраст. Някои генетични промени (мутации), които задействат неконтролирани защитни реакции, се наследяват.

Лекарите говорят и за т.нар автовъзпалителни заболявания или Синдроми. Тук не могат да бъдат открити специфични имунни промени в кръвта. Независимо от това, има възпаление в тялото с висока температура, понякога също подуване на лимфните възли и редица други симптоми.

Те произтичат от факта, че могат да се възпалят много различни органи - от кожата до лигавиците и обвивките („кожи“) на гръдния кош или коремната кухина, след това мозъчните обвивки, очите, мускулите, ставите и вътрешните органи като далака и черния дроб. Всъщност синдромът винаги се състои от различни болестни компоненти.

Освен това при този термин са възможни усложнения Амилоидоза да бъдат обобщени. Това се разбира като протеинови отлагания, които допълнително увреждат болните органи.

Сега лекарите също броят определена Форма на ревматизъм (Все още синдром или ювенилен идиопатичен артрит, вижте съответната глава в тази статия: "Треска с колагеноза, ревматизъм"), след това възпаление на костния мозък в детска възраст, което не се предизвиква от бактерии (вижте глава "Треска при деца") и подагра автовъзпалителни синдроми.

Между другото: острите пристъпи на подагра често причиняват висока температура, както и силна болка в ставите.

Друга, много рядка, понякога животозастрашаваща треска е т.нар Синдром на активиране на макрофаги, също Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза Наречен. Поради грешка в един момент от защитната верига на имунната система, има компенсаторна прекомерна реакция, когато имунната система срещне чуждо вещество или заразени клетки.

Резултатът е масивно възпаление. Много макрофаги се активират в процеса. Това са специални бели кръвни клетки. Фракцията, циркулираща в кръвта, съответства на „гигантските фагоцити“, фракцията, действаща в тъканите, съответства на хистиоцитите. Макрофагите, които всъщност трябва да изчистят "враждебния материал", внезапно разграждат повече кръвни клетки.

По този начин те освобождават вещество, наречено феритин, което е важен диагностичен маркер. Те също така причиняват възпаление в различни органи като черния дроб, далака, червата и мозъка.

Синдромът може да бъде наследствен и може да се появи при деца от първата година от живота. По-големите деца или възрастните обаче също могат да се разболеят. В някои случаи се появяват различни причини, като инфекции с вируси или бактерии, кръвни заболявания, автоимунни заболявания, но също и лекарства. Съществуват и форми без осезаем спусък.

Към Симптоми включват висока температура, подуване на черния дроб и далака, главоболие и мускулни болки, коремна болка, диария, загуба на тегло, жълтеница, неврологични нарушения.

The терапия ако е необходимо в интензивното отделение. Освен всичко друго се използва кортизон.

Фамилна средиземноморска треска

Тази най-често срещана форма на рядко срещаните вродени трески, но сега се откриват все повече и повече генетични варианти, засяга предимно хората, които живеят в Източното Средиземноморие. Има различни форми на прогресия:

Без симптоми,

С типични кратки, периодични пристъпи на треска и съпътстващи оплаквания като болки в ставите и кожни промени,

Без пристъпи на треска, но с необичайни протеинови отлагания (Амилоидоза). Те се намират например в бъбреците, сърцето или храносмилателните органи и могат да причинят значителни щети.

Симптоми (прогресия с пристъпи на треска): Има кратки епизоди на треска от един до три дни, които се повтарят на равни или нередовни интервали. Понякога те се предизвикват от физическо натоварване или стрес, инфекции или, при жените, от менструация. Освен това по време на епизода могат да се появят обриви по долната част на краката и задната част на крака.

В много случаи засегнатите се борят и с болка в една (или повече) голяма става, която е силно възпалена (болка в коляното, болка в лакътя). Възпалението се появява и на плеврата и перитонеума, което може да доведе до забележими или силни болки в гърдите и корема. Последните понякога са толкова тежки, че лекарят определя „остър корем“ и отвежда човека в клиника.

Диагноза: Лекарят поставя предполагаемата диагноза въз основа на фамилна анамнеза и клинични находки. В специални лаборатории в кръвта могат да се определят индивидуални генетични дефекти, а в някои случаи и други възпалителни протеини, определящи тенденцията.

Терапия: Срещу фамилна средиземноморска треска лекарите използват колхицин, билкова активна съставка от есенния минзухар, както и активни съставки срещу възпалителни протеини като етанерцепт, анакинра или канакинумаб. Анакинра и канакинумаб са антагонисти на така наречения интерлевкин-1 (IL-1beta) рецептор и са ефективни и при други синдроми на наследствена треска. Етанерцепт е генетично модифициран протеин, който свързва определени сигнални вещества, които медиират възпалителните процеси в организма.

С друга клинична картина от тази група, така наречената циклична неутропения, рискът от инфекция се увеличава значително. Отравянето на кръвта е едно от възможните усложнения. За лечение лекарите използват лекарство, което стимулира производството на бели кръвни клетки (G-CSF, като веществото филграстим). В допълнение към други нежелани ефекти, това рядко може да отключи самата треска (виж глава "Треска за наркотици" в тази статия).