Наследствен ангиоедем причини и симптоми
Мимолетни, но често изразени епизоди на подуване, главно по лицето, но също и по ръцете, краката или в дихателните пътища: Такива симптоми говорят за ангиоедем. Това обикновено се случва като част от алергична реакция; много по-рядко е вродено разстройство. Тогава обаче обикновено се появяват допълнителни стомашно-чревни оплаквания. Подуванията са причинени от задържане на вода (оток) в подкожната тъкан; по-ранният ангиоедем на лицето е известен още като оток на Квинке.
Форми на ангиоедем
Първо, трябва да се прави разлика между две форми на ангиоедем, тъй като тези две изискват основно лечение:
- Ангиоедемът се причинява или от химичното вещество хистамин (медииран от хистамин ангиоедем), който се освобождава все повече в случай на алергия или реакция на непоносимост към лекарства, например. Този механизъм е подобен на този, който се появява при кошерите (уртикария).
- Много по-рядко причината е неадекватната функция на определена молекула - С1 инхибиторът (Ангиоедем поради дефицит на С1 инхибитор - кратко: AAE), което обикновено забавя имунната система в случай на неконтролирани реакции. Тази форма обикновено се наследява и следователно е вродена (наследствен ангиоедем - кратко: HAE). Придобитите форми на този дефицит на С1 инхибитор възникват или като част от ракови заболявания на лимфната система, или в резултат на автоимунни заболявания.
Какви са причините за наследствен ангиоедем?
Пациентите с наследствен ангиоедем имат ниски нива на протеин, наречен инхибитор на С1 естераза в кръвната плазма. Този протеин инхибира първия компонент на системата на комплемента. Комплементната система от своя страна се състои от каскада от серумни протеини, които играят важна роля в имунната и възпалителна реакция на човешкото тяло.
Това разстройство се предава по наследство - ако единият родител е засегнат, има 50 процента риск детето да наследи състоянието.
Кой е засегнат и защо?
Възрастта в началото на симптомите на HAE варира значително, но има пик на честотата през първото и второто през второто десетилетие от живота. Около 75 процента от пациентите са симптоматични към 20-годишна възраст. По време на пубертет а атаките изглежда са по-чести в началото на зрялата възраст. Например, при незабележими пациенти, първата атака на HAE се задейства чрез приемане на противозачатъчни съобщава.
Друг задействащ фактор може да бъде a инфекция, например необичайната вирусна инфекция мононуклеоза (жлезиста треска на Pfeiffer).
Атаките могат да възникнат и без видима външна причина, Стрес, страх или леки наранявания може да ги провокира. Зъболечението например може да допринесе за подуване на лигавиците в дихателните пътища. Освен това са описани и други тригери (например подуване на ръцете след косене на тревата, писане, чук и др.).
Наследствен ангиоедем по време на менструация и бременност
При жените изглежда, че менструацията и бременността оказват влияние върху активността на заболяването. Някои жени съобщават за увеличаване на броя на пристъпите по време на менструация.
По време на бременност някои пациенти съобщават за повишена честота на пристъпите, други за намалена честота.
Използването на орални контрацептиви (противозачатъчни хапчета, особено тези с високо съдържание на естроген) или вътрематочни устройства, съдържащи хормони, изглежда увеличава честотата и тежестта на подуване на лигавиците.
Наследствен ангиоедем: симптоми
Типичните симптоми на HAE заболяването са предаването на възпалени, не сърбящи Подуване, които са безцветни и лежат в подкожната тъкан или остра коремна болка без видима друга причина.
Пациентите често съобщават за такъв Усещане за напрежение където отокът се появява около 30 минути до няколко часа по-късно. Отокът продължава поне четири - средно между 24 и 72 часа, но в отделни случаи може да продължи по-дълго.
Честота на наследствен ангиоедем
Честотата на HAE атаките варира изключително много. Някои пациенти са без симптоми за дълго време, след което подуването се появява на кратки интервали. Други болни хора страдат от атаки на по-кратки, по-редовни интервали.
Наследствени усложнения на ангиоедем
Припадъците са особено опасни, когато се появят в дихателните пътища. В този случай лигавицата може да блокира дихателните пътища и да извърши a Спешна трахеотомия (Трахеотомия) се изисква. Нелекуваното подуване на лигавицата в дихателната тръба е основна причина за смърт при пациенти с HAE.
Ако HAE преди това не е била разпознавана, в миналото е наблюдавана смъртност от 25 до 30 процента от пациентите. Следователно, в случай на подуване на лигавицата в областта на ларинкса, незабавното приложение на концентрат на С1 естераза инхибитор и медицинското лечение са от съществено значение.