Нарушения на метаболизма на желязото при деца и юноши с вродена анемия
Автор: проф. Д-р мед. H. Cario, Dr. мед. R. Grosse, последна промяна: 28.09.2020
Има две основни причини, които могат да доведат до излишък на желязо при деца и юноши с вродена анемия:
- повишено натоварване с желязо след кръвопреливане (така наречените трансфузионни сидерози)
- повишено усвояване на желязо от храната през червата
Вторично претоварване с желязо след редовно кръвопреливане
Редовните кръвопреливания са основната причина за вторично претоварване с желязо при пациенти с вродена анемия. Повишеното натоварване с желязо след (кръвопреливане, концентрат на еритроцити) се получава по следния начин: Всеки грам червени кръвни клетки съдържа приблизително 1 mg желязо. Опакованите червени кръвни клетки съдържат средно около 200 g червени кръвни клетки и по този начин около 200 mg желязо. Желязото, което се отделя при разграждането на тези еритроцити, е основният източник на натоварване с желязо в организма. Човешкото тяло обаче не е в състояние да отдели толкова големи количества излишно желязо. Следователно той се натрупва в тялото, както следва:
- Първо се свързва с транспортен протеин в кръвта (трансферин).
- Той остава свободен, т.е. несвързан, когато всички транспортни протеинови молекули са заети. Излишъкът на свободно желязо може да създаде така наречените свободни радикали, които са вредни за тъканите в тялото.
Желязото може да се съхранява и в тъкани като клетки на черния дроб или сърдечния мускул. Той е свързан със съхраняващите протеини (феритин, хемосидерин) и следователно е по-малко вреден от свободното, несвързано желязо. Въпреки това в клетките се произвежда нестабилно, свободно и следователно опасно желязо, когато капацитетът за съхранение е надвишен.
Вторично претоварване с желязо поради увеличен прием на желязо с храна
Желязото е един от основните компоненти на хемоглобина в червените кръвни клетки. Хемоглобинът има за задача да транспортира жизненоважен кислород до органите на тялото. Някои форми на анемия се причиняват от нарушено производство на червени кръвни клетки или хемоглобин. При някои вродени форми на анемия се получават недостатъчни или болни червени кръвни клетки. Този дефицит означава, че в тялото не може да се транспортира достатъчно кислород. За да компенсира произтичащата липса на кислород в организма, организмът се опитва да произвежда повече кръв, т.е. повече червени кръвни клетки (еритроцити) и по този начин повече хемоглобин.
Това от своя страна изисква повече желязо, което впоследствие все повече се поема от храната. Това допълнително количество абсорбирано желязо зависи, наред с други неща, от тежестта на анемията. Децата и юношите с определена вродена анемия обаче не могат да използват това допълнително усвоено желязо, именно защото механизмите на здравословното кръвообразуване не функционират правилно поради тяхното заболяване. В резултат на това тези пациенти развиват претоварване с желязо.