Нарушения на кръвта
Сърповидно-клетъчна анемия
Факти
Сърповидно-клетъчната анемия, наследствено заболяване на кръвта, причинява хронична анемия и периодични пристъпи на болка и други усложнения. Червените кръвни клетки стават твърди и приемат формата на полумесеци или сърпове, вместо да останат гъвкави и кръгли. Тези промени във формата предотвратяват навлизането на червените кръвни клетки в малките кръвоносни съдове. В резултат на това тъканите не получават достатъчно кислород. Тази липса на кислород може да причини болка и увреждане на ръцете, краката и органите (напр. Далак, бъбреци, мозък).
Сърповидно-клетъчната анемия дължи името си на промяната във формата (сърп) на червените кръвни клетки. Серпингът се причинява от ненормален тип хемоглобин (компонент на трансферин, намиращ се в червените кръвни клетки, който носи кислород), наречен хемоглобин S.
Това разстройство, което е често срещано сред афроамериканците в САЩ и Канада, засяга милиони хора по целия свят, предимно онези, чиито предци са от Субсахарска Африка, испаноезичните региони (Южна Америка, Куба, Централна Америка), Саудитска Арабия, Индия и средиземноморските страни (Турция, Гърция и Италия).
Причини
Сърповидно-клетъчната анемия е генетично състояние, което означава, че хората, които я имат, са наследили гена на хемоглобин S от всеки родител. Хората, които са наследили само едно копие на този ген, носят този вид анемия и може да имат деформирани червени кръвни клетки, но те не развиват болестта. Това е сърповидно-клетъчна черта. Обикновено тези хора нямат симптоми, освен може би когато са на голяма надморска височина, например когато летят в самолет без налягане. На голяма височина има по-малко кислород и в резултат на това червените кръвни клетки могат да станат по-крехки и да се деформират, увеличавайки склонността им да придобиват сърповиден вид и да бъдат унищожавани (хемолиза).
В райони, където има малария, е забелязано, че хората със сърповидно-клетъчни признаци имат по-голям шанс да оцелеят от малария. Хората със сърповидно-клетъчни черти са повече или по-малко защитени срещу малария, тъй като деформираните червени кръвни клетки предотвратяват развитието на малария.
Основният проблем при сърповидно-клетъчната анемия е хемоглобинът, компонент на червените кръвни клетки в кръвта. Молекулите на хемоглобина във всяка червена кръвна клетка пренасят кислород от белите дробове до различни органи и тъкани и след това връщат въглеродния диоксид, който се изхвърля от белите дробове. При наличие на сърповидно-клетъчна анемия този процес се нарушава. След като молекулите на хемоглобина освобождават кислород, някои от тях могат да се обединят и да образуват дълги, подобни на пръчки структури, които стават твърди и приемат формата на сърп (т.е. „кроасан). Така че за разлика от нормалните червени кръвни клетки, които обикновено са гладки и с форма на поничка, сърповидните червени кръвни клетки не успяват да преминат през малки кръвоносни съдове. Вместо това те се натрупват и причиняват запушвания, които ограбват органите и тъканите от натоварена с кислород кръв.
За разлика от нормалните червени кръвни клетки, които живеят около 120 дни в кръвния поток, сърповидните червени кръвни клетки умират само след 10 или 20 дни. Тъй като червените кръвни клетки не могат да бъдат заменени достатъчно бързо, може да има хронична липса на такива в кръвта, състояние, наречено анемия.
Симптоми и усложнения
Симптомите на сърповидно-клетъчната анемия могат да варират значително по брой и тежест. Най-честите симптоми обаче са свързани с анемия и болка. Други симптоми са свързани с усложнения. Много хора с това разстройство са сравнително здрави и могат да живеят нормално до 50 и повече години. Други хора обаче развиват сериозни симптоми и усложнения и изискват чести хоспитализации.