Надбъбречна жлеза - общи, нарушения, хирургия и алтернативи
Обща информация за надбъбречната жлеза
Надбъбречната жлеза (лат. Glandula adrenalis или glandula suprarenalis) е сдвоена ендокринна жлеза. Надбъбречните жлези са разположени на горните полюси на двата бъбрека. Те са обект на хормонален контролен цикъл и автономната нервна система.
Структура на надбъбречните жлези
Надбъбречните жлези са заобиколени от фина капсула от съединителна тъкан и се състоят от кора и медула. И двете части на надбъбречната жлеза имат различни функции.
Надбъбречна кора
Хистологична структура на надбъбречната жлеза (слоеве) Кората на надбъбречната жлеза, заобикаляща медулата (cortex glandulae suprarenalis) може да бъде разделена на три слоя
Zona arcuata или гломерулоза
Във външната зона клетките са подредени във форма на топка (Zona glomerulosa, от glomerulum „топка“), отчасти във форма на дъга (Zona arcuata, от латински arcus „лък“). Тези относително малки клетки произвеждат главно хормона Алдостерон в отговор на повишени нива на калий или намалени нива на натрий в кръвта или намален приток на кръв към бъбреците. Алдостеронът е част от системата ренин-ангиотензин-алдостерон и регулира концентрацията на калий и натрий.
Zona fasciculata
Средният слой е zona fasciculata (лат. Fasciculus „нишка“) с относително големи клетки. Те са подредени като нишки и богати на липоидни гранули („спонгиоцити“). Синусоидално разширените капиляри лежат между тези клетъчни корди. Клетките произвеждат главно глюкокортикоиди като Кортизол. Производството на глюкокортикоиди се регулира от адренокортикотропния хормон (ACTH) от хипофизната жлеза. В допълнение се синтезират малки количества полови хормони, по-точно андрогени като дехидроепиандростерон.
Zona reticularis
Зоната ретикуларис (лат. Reticulum "мрежа") следва костния мозък с малки клетки, подредени по мрежест начин. Те се формират предимно Андроген.
Всички надбъбречни хормони се синтезират от холестерол.
Надбъбречна медула
Надбъбречната медула (лат.: Medulla glandulae suprarenalis) се намира вътре в надбъбречната жлеза и възниква онтогенетично от нервната система, по-точно чрез миграцията на клетките от нервния гребен. Тези ектодермални хромафинобласти идват от структурата на границата и са модифицирани нервни клетки. Костният мозък може да се разглежда и като симпатичен параганглий.
Състои се от така наречените хромафинови клетки (лесно задържащи се с хромови соли), в които и двата L-тирозин адреналин както и Норадреналин и се освобождава директно в кръвта, когато е необходимо. Медулата на надбъбречната жлеза се състои също от съединителна тъкан, кръвоносни съдове с венозен плексус, мултиполярни симпатикови ганглийни клетки и нервни влакна.
Болести на надбъбречната кора
В резултат на големия брой хормони, образувани в кората на надбъбречната жлеза, при нарушения могат да възникнат различни клинични картини.
Свръхпроизводството на алдостерон = хипералдостеронизъм
Свръхпроизводството на алдостерон, причинено от заболяване на органа, води до Хипералдостеронизъм (синдром на Кон) с повишено кръвно налягане и намалени нива на калий в кръвта. Причините за хипералдостеронизма са или едностранни надбъбречни тумори (Conn аденом) или двустранно разширяване на надбъбречната жлеза (двустранна хиперплазия). В допълнение към "класическия" синдром на Conn, случаите на "нормокалемичен" синдром на Conn са много по-чести и като цяло най-честите причини за свързано с хормони високо кръвно налягане. Недостатъчно състояние се нарича хипоалдостеронизъм. Появява се особено при първична надбъбречна недостатъчност (напр. Болест на Адисън).
Свръхпроизводство на кортизон = хиперкортицизъм/хиперкортизолизъм
Повишеното производство на глюкокортикоиди води до Хипер (адрено) кортицизъм (Хиперкортизолизъм; ACTH зависим: болест на Кушинг; независим ACTH: синдром на Кушинг).
ACTH зависим хиперкортизолизъм
Обикновено причината е свръхпроизводството на адренокортикотропен хормон (ACTH) в хипофизната жлеза (хипофизната жлеза), който регулира образуването на кортикостероиди в надбъбречната жлеза. Невроендокринните тумори (най-вече злокачествени) на белите дробове и панкреаса също могат да произвеждат ACTH (производство на ектопичен хормон) и по този начин да поддържат хиперкотисолизъм.
Независим от ACTH хиперкортизолизъм
По-рядко заболяването се причинява от едностранен или двустранен тумор или хиперплазия на надбъбречната кора.
Хиперкортизолизмът се проявява в повишено ниво на кръвната захар, затлъстяване в багажника, кожни промени и разграждане на костите и мускулите.
Дългосрочната употреба на противовъзпалителни глюкокортикостероиди (напр. Преднизолон или дексаметазон) може да предизвика подобни клинични картини (страничен ефект!).
Намаленото образуване на глюкокортикоиди се нарича хипадренокортицизъм (болест на Адисън). Това се проявява чрез бърза умора, загуба на апетит, отслабване и, в напреднал стадий, през тъмен, кафяво-жълт цвят на кожата.
Болести на надбъбречната медула = феохромоцитом
Свръхпроизводството на хормони на стреса от тумор в надбъбречната медула се нарича феохромоцитом
Феохромоцитомът е едно от най-често срещаните заболявания на хромафиновите клетки на надбъбречната медула с честота 1/100 000 души/годишно. Това е тумор, който произвежда катехоламини (норадреналин, адреналин, допамин и метанефрин). 85% от него е локализиран в надбъбречната медула, но се среща и в нервните клетки на гръдния и коремния ствол (параганглиом), но тук той почти изключително произвежда норадреналин. Приблизително 15% от феохромоцитомите са злокачествени; различен процент може да се намери в литературата.
Феохромоцитомът се появява изолирано или като част от синдром на MEN 2 (множествена ендокринна неоплазия), при синдром на фон Хипел-Линдау и при неврофиброматоза тип 1 (болест на Recklinghausen).
Симптоми
Пациентът се оплаква главно от подобно на гърчове високо кръвно налягане (пароксизмална хипертония) или трайно повишаване на кръвното налягане (персистираща хипертония, често при деца). По време на фазите на повишено кръвно налягане се появяват главоболие, световъртеж, учестен пулс и изпотяване. Други признаци включват бледа кожа, повишена кръвна захар (хипергликемия), левкоцитоза и загуба на тегло.
диагноза
Диагнозата се основава на подозрителните клинични симптоми. Особено подозрителни са спорадичните атаки на високо кръвно налягане, които не се повлияват от конвенционалните лекарствени терапии. Тъй като феохромоцитомът представлява много сериозен риск за засегнатия пациент, трябва да се извърши надеждна лабораторна диагностика.
Налични са редица методи за лабораторни изследвания. Това са предимно определянето на катехоламините (адреналин, норадреналин, допамин) в 24-часовото събиране на урина или плазмените метанефрини (метанефрин, норметанефрин). Ако пламаметанефрините не се увеличат, феохромоцитомът може да бъде изключен с много голяма вероятност. Според литературата диагностичната чувствителност на този метод е почти 100%.
Определянето на ванилин-манделова киселина днес вече не е показано поради ниската й чувствителност. Е по-добре
Ако определянето на плазмените метанефрини или катехоламини в урината е положително, трябва да се извърши допълнителна локализационна диагностика. Това се прави с помощта на образни методи като CT и/или MRI. Ядрените медицински изследвания с MIBG (метайодобензилгуанидин) сцинтиграфия или F-DOPA-PET служат предимно за изключване на феохромоцитоми извън надбъбречната жлеза. Тези вещества се съхраняват главно в засегнатите хромафинови клетки на феохромоцитома.
При всички пациенти трябва да се изключат генетични определяния на заболяването (MEN2, VHL синдром, неврофиброматоза 1, синдром на параганглиома).
терапия
Целта на лечението е да нормализира повишеното ниво на катехоламини с екстензивна нормализация на високото кръвно налягане!
Едностранните феохромоцитоми се лекуват чрез отстраняване на тумороносната надбъбречна жлеза. Най-малко една седмица преди процедурата започва подготовката за понижаване на кръвното налягане с алфа-блокер (напр. Феноксибензамин). В същото време венозната съдова система се тонизира след спиране на адренергичния тонус.
При фамилни синдроми феохромоцитомите често се появяват от двете страни.
Предпочита се субтотална адреналектомия (напр. Пълно отстраняване на едната страна, частично отстраняване на другата)!
Хирургична терапия на надбъбречни тумори
Поради засиленото използване на образни методи (ултразвук - УЗИ, компютърна томография - КТ, магнитно-резонансна томография - МРТ) на гръдния кош и корема за рутинни прегледи на гръдния кош или за изясняване на коремни оплаквания, случайно се откриват „тумори“ на надбъбречната жлеза („инциденталома“; "Болест на съвременните технологии"), наблюдавано при до 4 на 100 пациенти (4%).
Не всеки възел, произволно описан от рентгенолог, има стойност на заболяването!
Всеки акаунт трябва да бъде изследван допълнително, за да се изключи "скрито" свръхпродукция на хормони (феохромоцитом!). Изследването се извършва съгласно точно определени насоки.
Дали трябва да се отстрани бучка в надбъбречната жлеза зависи от нейното функционално състояние или, ако хормонът е неактивен, от неговия размер.
Когато се диагностицират двустранни кортикални лезии на надбъбречните жлези, MEN 1 винаги трябва да се изключват, а при диагностициране на феохромоцитом, MEN 2 или друго генетично детерминирано фамилно заболяване.
Всеки хормонално активен Туморът на надбъбречната жлеза, независимо от неговия размер, трябва да бъде отстранен хирургично (обикновено след специална лекарствена подготовка - особено важно: феохромоцитом!).
В хормон неактивен Тумори, изборът на терапевтичен подход зависи от размера на тумора. Тумори под 3 cm се наблюдават (на всеки 6 месеца документиране на размера чрез CT или MRI контрол; в продължение на 2 години, след това ежегодно). Ако растежът е документиран, нарастващите възли трябва да бъдат отстранени хирургически. С размер между 3 см и 5 см ако има роднина (необходима е точна дискусия с пациента за предимствата и недостатъците на операцията!), от 5см абсолютна индикация за операция. Тази препоръка за терапия се основава на наблюдението, че колкото по-голям е размерът, толкова по-голяма е вероятността за злокачествена дегенерация на тумора.
Избраната терапия за тумори на надбъбречните жлези, които изискват операция до 6 см, е ваша минимално инвазивно, "ендоскопско" отстраняване ("Златен стандарт")! Тумори, по-големи от 6 см или независимо от техния размер, ако се подозира злокачествено заболяване, обикновено трябва да се оперират конвенционално, "отворени"
Достъпът през коремната кухина (лапароскопски) и отзад (ретроперитонеоскопски) са еквивалентни. Изборът на пътя за достъп зависи от предпочитанията на хирурга след консултация с пациента.