Надбъбречен аденом

Надбъбречен аденом или инциденталомул (случайно открита формация) е доброкачествена маса, разположена в надбъбречната жлеза, над горния полюс на бъбрека.

Надбъбречните образувания са често срещани в медицинската практика, но те трябва да бъдат разграничени между аденом и злокачествени тумори. (1)

Надбъбречен аденом е по-често при жени на възраст 50-70 години, с относително еднакво разпределение в дясната и лявата надбъбречна жлеза.

Действителната честота на инциденталомите е неизвестна поради нефункционалния характер на повечето аденоми на надбъбречните жлези. (2) Около 1-5% от компютърната томография (КТ), извършена за цели, различни от оценка на надбъбречната жлеза, разкриват образуване на това ниво, като в повечето случаи това е аденом. (3)

Причини и рискови фактори

Неопластична пролиферация на надбъбречните кортикални клетки
Произход на нивото на която и да е от 3-те области на надбъбречната жлеза (гломерулна, фасцикуларна или ретикуларна); най-често срещаната е мрежестата зона (2)
Хромозомни промени: кодиращи гени p53 и p57
MEN1 синдром: мутации в MEN1 гените (3)
Семейната аденоматозна полипоза увеличава риска от развитие на други видове рак като рак на надбъбречната жлеза, но повечето тумори, развити в надбъбречната жлеза, са доброкачествени. Мутантният ген е APC. (8)

Знаци и симптоми

Повечето пациенти с надбъбречен аденом имат доброкачествени нефункционални тумори, което означава, че са асимптоматични.
Пациентите, чиито аденоми секретират хормони, ще имат клинична картина, доминирана от излишък на секретиращи хормони:

Синдром на Кушинг(хиперкортизолизъм): хипертония, проксимална мускулна слабост, главоболие, полиурия, тахикардия със или без сърцебиене, хипокалиемия, хипокалциемия.
Синдром на Кон(хипералдостеронизъм): централно затлъстяване, фация на пълнолуние, изобилие, стрии, тънка кожа, хирзутизъм, чупливост на капилярите, телеангиектазия и хиперхидроза
Мъжка вирилизация (уголемяване на пениса, срамни косми) или женски (увеличаване на мускулната маса, клиторомегалия, окосмяване по лицето, удебелен гласов тембър, срамни косми).
Феминизация: гинекомастия, импотентност. (3, 4)

Диагностична

Клиничният преглед може да разкрие:

Витални признаци: хипертония, ортостатична хипотония, тахикардия.
Очна система: хипертонична ретинопатия.
Кожа: хирзутизъм, стрии.
Общи признаци: централно затлъстяване, гинекомастия. (3)

Параклинични прегледи:

Типичен аденом на надбъбречната жлеза:

4 см: 70% са злокачествени
> 6 см: 85% са злокачествени (4)

Синдром на Кон: хипералдостеронизъм, хипернатриемия, хипокалиемия
Синдром на Кушинг: хиперкортизолизъм, хипергликемия, намалена CRH и ACTH
Вирилизация: увеличаване на DHEA, DHEA-S, андростендион, тестостерон, DHT и пикочни 17-кетостероиди
Феминизация: повишаване на естрогена, естрадиола и пикочните 17-кетостероиди (2)

Според Американската радиологична асоциация се препоръчва случайно откритите възли:

> 1 см: игнорирайте
1-4 см: допълнителни изследвания
> 4 cm: биопсия или PET-CT

Постоянният размер на образуванията в продължение на 12 месеца дава диагнозата доброкачественост и сравнението на изследванията трябва да избягва други допълнителни тестове.
Образни методи за оценка на надбъбречните туморни маси са: абдоминална ултрасонография, компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI) и позитронно-емисионна томография (PET-CT), използвани главно за злокачествени патологии.

2. Ултрасонография на корема има роля при оценката на възможни образувания при деца, но не е метод на избор при доброкачествени надбъбречни аденоми. (5)
Типичният външен вид е на хомогенна твърда формация, хипоехогенна, овална и добре разграничена, а използването на екодоплер води до наблюдение на хиповаскуларизирана формация. Поради тяхната структурна хомогенност, те могат лесно да бъдат диагностицирани, но могат да възникнат усложнения като некроза, калцификации или кръвоизливи и да изискват допълнителни изследвания за установяване на точна диагноза. (7)

3. CT: аспектът на надбъбречния аденом е с добре очертана, ограничена и хомогенна маса, когато се измерва плътността след приложение на контрастно вещество.
При CT без приложение на контрастно вещество, плътност от 10 Hounsfield (UH) единици или по-малко може да диагностицира надбъбречната кортикална аденом с чувствителност от 79% и специфичност от 96%. При 0 UH диагнозата се поставя с чувствителност 47% и специфичност 100%.
За разлика от CT, простото измерване на плътността не е достатъчно, за да се разграничат аденомите от надбъбречните метастази. Плътност от 30 UH или по-малко в късната фаза подкрепя диагнозата на доброкачествен аденом, но само някои аденоми имат тази характеристика.
Изчисляването на "измиването" прави разликата между доброкачествена и злокачествена надбъбречна маса. Измиването над 50% е специфично за доброкачествените аденоми, а измиването под 50% е специфично за метастазите. (5)

4. ЯМР показва в 70% от случаите на надбъбречни аденоми, съдържащи достатъчно липидна тъкан, намаляване на сигнала чрез изваждане на изображения.
За останалите 30% тези, които нямат достатъчно високо съдържание на мазнини, се наричат „беден на липиди аденом“. При тях използването на техника за изобразяване на химични смени не е полезно за диагностика, така че ще бъде препоръчително да се изчисли измиването при КТ, като се постигне диференциална диагноза между аденом и други лезии. (6)

Лечение

Несекретиращ надбъбречен аденом не се нуждаят от лечение, но е необходимо редовно наблюдение (оценка на размера и секрецията).
Секреторен надбъбречен аденом най-често се лекува хирургично, метод, който обикновено решава останалата част от клиничната картина. Понякога медикаментозното лечение може да се използва за блокиране или намаляване на излишните хормони. (9)

препоръки

Периодично проследяване на аденом на надбъбречната жлеза чрез извършване на КТ на 6-12 месеца (оценка на размера) и годишно дозиране на хормони, за период от 5 години, особено за тумори над 5 cm.
Аденомите над 3 cm, с плътност при CT над 10 UH на естествени последователности (без контраст) изискват контролна CT да се извършва на 3-6 месеца и след това ежегодно в продължение на 2 години.
Отглеждането с повече от 0,8 см за 3-12 месеца е препоръка за хирургично лечение.
Тест за нощно потискане с 1 mg дексаметазон, съотношение ренин/ангиотензин, дозиране на катехоламин в урината и дозиране на метаболит ежегодно или в зависимост от клиничния контекст, ако е необходимо. (3)

заключения

Надбъбречният аденом е доброкачествена формация, без клиничен резонанс и върху живота на пациента, в повечето случаи.
В случаите със секреторен аденом, ефектът върху организма може да бъде тревожен, предизвиквайки големи хормонални промени, изискващи лечение възможно най-скоро след поставяне на диагнозата.
Периодичното наблюдение е ключът към контролируемата еволюция и е необходимият медицински акт за предотвратяване на усложнения и опасни метаболитни промени.