На l; SOS Десмоидно дете

Добавете лого, бутон, социални мрежи

дете

  • Новини
  • Информационни услуги на форума за редки болести
  • ЧЗВ (Често задавани въпроси)
  • Направи дарение
  • Дарете световно турне
  • Присъединяване
  • Събития
  • Световно турне
  • Подкрепа за изследвания
  • Купете тениски
  • Станете доброволец
  • Думи от нашите членове
  • Произход
  • Асоциация
  • Изминат път
  • Побързайте
  • Общ
  • Препоръки на пациента
  • При деца
  • Фамилна аденоматозна полипоза
  • Бременност/контрацепция
  • Център за грижи
  • Ежедневно
  • Контакт с пациент
  • Фитнес пътека
  • Стимулирайте изследванията
  • Покана за проекти
  • Медицински научен семинар
  • Общо събрание
  • Публикации

Изображения на началната страница

Изображения на началната страница Банер с текст, бутони или абонамент за бюлетин

При деца

Честотата

Честотата на десмоидните тумори при деца и юноши във Франция не е добре известна, тъй като поради доброкачествения им характер те са включени наскоро в детските регистри за рак. Въпреки това е вероятно случаите, възникващи при деца/юноши на възраст под 18 години, да не представляват повече от 5-10% от всички случаи на дезмоиден тумор във Франция. За да се даде друга представа за рядкостта на това заболяване, Европейският регистър на конюнктивните тумори при деца, наречен EpSSG (включващ предимно Италия, Франция, Великобритания, Испания, Белгия и няколко други страни), който регистрира десмоидни тумори, включва само 110 деца с десмоидни тумори за период от 9 години между 2005 и 2014 г.

Епоха на откровението

Средната възраст на диагностициране при педиатрични популации е около 8 години, но болестта може да се появи дори при много малки деца (1 година) и се наблюдава на всяка възраст до късно юношество.

Особено при малките деца, които не са завършили своя растеж, последиците от болестта и нейните лечения са особено поставени и възрастта ще повлияе на решенията за лечение.

Диагностика на десмоиден тумор при деца

Най-често туморът се появява като единична бучка („бучка“), която бавно расте за няколко месеца или години и става осезаема или видима. По изключение (по-малко от 3% от случаите), десмоидните тумори се появяват на няколко места по тялото.

В почти половината от случаите туморът се развива на крайник, но може да се развие и в главата и шията (25% от случаите) или в багажника (гръден кош или корем, 25% от случаите).

За разлика от възрастните, десмоидните тумори много рядко се развиват дълбоко в корема.

Както при възрастните, ЯМР е изборът за анализ на тази маса преди вземане на биопсия, която ще потвърди диагнозата. Под микроскоп изглежда същото, както в зряла възраст. Важно е детският туморен патолог (лекар, който гледа тъкан под микроскоп) да изследва фрагментите на тумора, защото в педиатрията има много други фиброзни тумори, които могат да направят диагнозата малко трудна. Някои от тези тумори, дори ако те не са десмоидни тумори stricto sensu, понякога могат да бъдат управлявани по някакъв подобен начин. Това са например заболявания, които се наричат ​​"детска фиброматоза", "миофиброматоза" или "липофиброматоза".