Мъжки хипогонадизъм при деца - Probl; здравословни проблеми; деца - Ръководства за MSD за
, Доктор по медицина, Медицинско училище Перелман към Университета в Пенсилвания
Хипогонадизъм се появява, когато има проблем с тестисите, хипофизата или хипоталамуса (което сигнализира на тестисите да произвеждат тестостерон и сперма).
Симптомите варират в зависимост от възрастта на поява на дефицит на тестостерон .
Диагнозата се основава на преглед, кръвни тестове и понякога хромозомен анализ.
Лечението зависи от причината, но може да включва хормонозаместителна терапия.
Хипофизната жлеза отделя фоликулостимулиращ хормон и лутеинизиращ хормон, наречени гонадотропини, които стимулират мъжките полови органи да произвеждат мъжкия полов хормон, тестостерон и стимулират тестисите да произвеждат сперматозоиди. Когато тестостеронът е в дефицит, сексуалният растеж и развитие може да се забавят, производството на сперматозоиди е ниско и пенисът може да е малък.
Хипогонадизъм може да възникне, докато плодът се развива в утробата или в ранно или късно детство.
Съществува два основни типа хипогонадизъм:
Първичен хипогонадизъм: Тестисите са хипоактивни и не произвеждат достатъчно тестостерон .
Вторичен хипогонадизъм: Хипоталамусът или хипофизната жлеза не секретират хормони, които стимулират тестисите.
Първичен хипогонадизъм
Първичен хипогонадизъм възниква, когато има проблем в тестисите. Най-честата причина е синдром на Klinefelter.
Синдром на Klinefelter
Синдромът на Klinefelter се среща при около 1 на 1000 бебета. Той се причинява от хромозомна аномалия, при която бебето има поне две X хромозоми и една Y хромозома. Момчетата обикновено имат една X хромозома и една Y хромозома.
Тестисите често са малки и твърди и произвеждат малко тестостерон. Момчетата са склонни да бъдат високи с необичайно дълги ръце и крака, могат да развият гръдна тъкан (гинекомастия), а мускулната им маса и окосмяването по тялото и лицето често са ниски в сравнение с други момчета. Пубертетът (полова зрялост) може да отсъства, да се забавя или да е непълен.
Синдромът обикновено се идентифицира за първи път през пубертета, когато се забелязва неадекватно сексуално развитие или по-късно, когато се търси безплодие.
Крипторхизъм
При крипторхизъм (неспаднали тестиси) един или и двата тестиса остават в коремната кухина. Обикновено тестисите се спускат в скротума непосредствено преди раждането. При раждането около 3% от момчетата имат тестисите, които не са слизали надолу, но при повечето от тях тестисите се спускат спонтанно през първите 4 месеца от живота. Причината за крипторхизма често остава неизвестна.
Крипторхизъм (двустранен анорхидизъм)
Крипторхизмът (двустранен анорхидизъм) се среща при около 1 на 20 000 бебета. Тестисите вероятно присъстват в началото на развитието в матката, но се абсорбират от тялото преди или след раждането. Без тестиси тези момчета не могат да произвеждат тестостерон и сперма. Без тестостерон или сперма те не могат да развият вторични мъжки полови характеристики (като окосмяване по лицето и мускулна маса) и са стерилни.
Липса на клетки на Leydig
Липсата на клетки на Leydig (клетки в тестисите, които обикновено произвеждат тестостерон) води до развитието на частично развити или неясни гениталии. Двусмислените гениталии не са ясно мъжки или женски. Тези малформации се развиват, тъй като не се произвежда достатъчно тестостерон, за да стимулира плода да развие нормални мъжки гениталии.