Мултисистемна атрофия

автономна недостатъчност
Мултисистемната атрофия (MCA) е спорадично прогресивно невродегенеративно заболяване, включващо базалните ганглии, мозъчния ствол, малкия мозък, гръбначния мозък, проявяващо се с паркинсонизъм, церебеларна атаксия, автономна недостатъчност и пирамидален синдром в различни комбинации.

В зависимост от тежестта на клиничните симптоми има три основни форми на MCA:

  1. стрионигрална дегенерация (стрионигрален тип MCA), характеризираща се с преобладаване на синдрома на паркинсонизъм в клиничната картина;

  1. оливопонтоцеребеларна атрофия (оливопонтоцеребеларен тип MCA) - преобладаване на церебеларна атаксия;

  1. Синдром на Шей-Драгер, характеризиращ се с доминиране в клиничната картина на симптомите на прогресивна автономна недостатъчност, а именно ортостатична хипотония.

Ако не е възможно да се открои доминирането на един симптомокомплекс, те говорят за смесен тип мултисистемна атрофия.

Характеристиките на синдрома на паркинсонизма при MCA са по-често двустранни прояви, по-рядко се наблюдава тремор в покой. Често треперенето е с умерен характер, понякога се добавя допълнително постурален и (или) умишлен тремор, понякога треперенето е неправилно поради налагането на миоклонично потрепване на пръстите.

Феноменът на зъбното колело е по-рядък, отколкото при болестта на Паркинсон. Постуралната нестабилност се развива рано при повечето пациенти, което води до падания. Болестта прогресира много по-бързо от болестта на Паркинсон.

Леводопа лекарства са ефективни само в 30% от случаите. В по-късните етапи често се отбелязва антероколис с подчертан наклон на главата напред. Миоклонус се среща в една трета от случаите, често насложени върху постурален тремор на ръката.

Признаци на участие в патологичния процес на малкия мозък в най-лесния вариант е нарушение на тандемното ходене, при по-тежък вариант се отбелязва статоломоторна атаксия с нарушена статика и ходене. Като цяло, сред малките мозъчни разстройства по-често се наблюдават признаци на увреждане на средните структури на малкия мозък.

Пирамидалният синдром може да се прояви само чрез съживяване на сухожилните рефлекси, патологичните следи от крака и клонус на краката, спастичността и парезата са редки. Дизартрията е често срещан симптом на MCA. Появата му е свързана с мозъчно-мозъчни, булбарни и псевдобулбарни нарушения.

Клинично се наблюдава дизартрофония - бавна, дисфонична, разширена, монотонна реч. Стридор може да се развие като проява на слабост на мускулите, които отвличат гласните струни.

Нарушенията на ходенето при MCA са многокомпонентни и са свързани с хипокинезия, постурална нестабилност, церебеларна атаксия и пирамидална недостатъчност.