Мултисистемна атрофия - Федерация за мозъчни изследвания (FRC)
Какво е мултисистемна атрофия ?
Това е заболяване, започващо в зряла възраст, характеризиращо се с a паркинсонов синдром (бавност, скованост, тремор), a атаксия (дисбаланс, тромавост), проблеми с регулирането на кръвното налягане (ортостатична хипотония) или пикочно-половата система (еректилна дисфункция). Възможна е всяка комбинация от тези симптоми.
Това е много изтощително заболяване в резултат на загуба на неврони (невродегенеративно заболяване) и което намалява продължителността на живота на засегнатите. Това рядко заболяване е известен с много имена: Синдром на срамежлив-Драгер, стриатонигрова дегенерация, оливопонтоцеребеларна атрофия... Всъщност всички тези термини съответстват на различни клинични изрази на едно и също състояние, мултисистематизирана атрофия. Терминът " Паркинсонов плюс Понякога се използва, тъй като някои симптоми предполагат болестта на Паркинсон.
Какъв е произходът на болестта ?
AMS се дължи на a постепенна загуба на нервни клетки (неврони) в няколко области на мозъка (оттук и името "мултисистема"). Точната причина за тази дегенерация на клетките е неизвестна. Тя може да бъде свързана с a излагане на токсични вещества от околната среда (никой от тях до момента не е доказал своето участие) и/или да възпалителни механизми. За момента, не е открит генетичен произход или фамилна предразположеност. По същия начин, няма инфекциозен произход (вирус или бактерии) не могат да бъдат демонстрирани.
Заедно със загубата на неврони, анормалното натрупване на протеин (алфасинуклеин) се случва вътре в определени мозъчни клетки, които "поддържат" невроните (наречени олигодендроцити). Това натрупване е вредно за клетките. Наличието на тези анормални включвания, наречени „олигодендроглиални цитоплазмени включвания“, е доста характерно за заболяването, но може да бъде открито само при аутопсия.
Какви са симптомите на заболяването ?
Проявите на заболяването варират значително при отделните пациенти.
The нарушения на уринирането, импотентност и проблеми с кръвното налягане (свързани с увреждане на вегетативната нервна система, вижте по-долу) често са първите признаци на заболяването и могат да бъдат много инвалидизиращи.
Впоследствие признаци, предполагащи болестта на Паркинсон, като скованост, бавност на движението, поява на тремор, обикновено са на преден план. Те засягат 90% от пациентите.
Theдвигателна некоординация, нарушения на равновесието и ходене (така наречените "малки мозъчни" признаци, вижте по-долу) се наблюдават при половината от пациентите, но по-рядко присъстват в началото на заболяването.
С напредването на болестта всички симптоми се появяват повече или по-малко подчертано. Умората и общата слабост са почти систематични.
По време на АМС могат да преобладават определени прояви: говорим за Р-форма (паркинсонова) АМС, наричана по-рано стриатонигрова дегенерация, когато паркинсоновите признаци инициират и доминират болестта (80% от случаите) и АМС от форма С (малкия мозък), преди оливопонтоцеребелозна атрофия, когато преобладават малките мозъчни признаци (20% от случаите).
И накрая, когато най-важни са нарушенията на урината или кръвното налягане, понякога се използва терминът „синдром на Shy-Drager“. Последното обаче се използва все по-рядко от невролозите.
Нарушение на автономната нервна система или дисавтономия:
Автономната нервна система дава възможност да се контролират „автоматичните“ (или вегетативните, т.е. неволеви) функции на тялото, като регулиране на температурата, кръвното налягане, функционирането на пикочния мехур и тръбата., изпотяване и др. В AMS, вегетативната нервна система е засегната в почти всички случаи, което нарушава много функции. Най-характерният признак на AMS е ортостатичната хипотония. Определя се от a внезапно спадане на кръвното налягане при преминаване от легнало към изправено. Този спад се дължи на аномалия в естествения рефлекс за адаптация на кръвното налягане и може да доведе до зрителни нарушения (двойно или замъглено зрение), световъртеж и дори загуба на съзнание при падане. Следователно е много досадно.
Пулсът също се контролира от автономната нервна система, нарушения на сърдечния ритъм са често срещани и понякога могат да бъдат опасни. Освен това пациентите произвеждат по-малко пот, по-малко сълзи и по-малко слюнка. Те следователно не понасят добре топлината и често имат сухота в устата и очите. По същия начин рефлексите на пикочната и храносмилателната системи вече не работят правилно, което причинява много проблеми: уринарна или фекална инконтиненция или напротив затруднения при уриниране, тежък запек или диария ... При мъжете, еректилни проблеми са често срещани и често са дори първият симптом на ОМС.