МУКОВИСЦИДОЗА или КИСТИЧНА ФИБРОЗА НА ПАНКРЕАСА, Еволюция на терапевтичните възможности -

Психическа карта

муковисцидоза

Разширете търсенето си в Universalis

Еволюция на терапевтичните възможности

От 1960 г. бяха поставени три цели: оптимизиране на хранителния статус, борба с бронхиалната обструкция и борба с инфекцията на дихателните пътища. Впоследствие ще се обърне внимание на ендобронхиалното възпаление, по-доброто управление на дихателната недостатъчност, трансплантацията на органи и накрая генната терапия.

Диетични

Общият разход на енергия непрекъснато се увеличава при муковисцидоза. От диагнозата и още повече по време на прогресивни огнища, диетата изисква специално внимание: ежедневна висококалорична диета (130% от обичайните препоръки), 40% от които са висококалорични. 100 под формата на липиди. Това е възможно благодарение на гастропротектираните екстракти на панкреаса. Систематично дажбата се обогатява с натриев хлорид, мастноразтворими витамини (особено А ​​и Е) и микроелементи (цинк, желязо, селен). Могат да се добавят храносмилателни разстройства: гастроезофагеален рефлукс, нарушения на абсорбцията и чревна моторика, чернодробна холестаза (срещу която е полезна урсодезоксихолевата киселина), чернодробна недостатъчност. Може да се наложи хранителна помощ, по-често ентерална, отколкото парентерална.

Поддържане на дихателната функция

Бронхиалната обструкция изисква ежедневна респираторна физиотерапия (метод на контролиран експираторен поток). Приложена от диагнозата, тя ще бъде свързана с физически упражнения и аерозоли. Аерозолната терапия, препоръчвана от 1960 г., се променя значително: изборът на оборудване (пневматично или ултразвуково) и пулверизатор варира в зависимост от използваното лекарство. N-ацетилцистеинът отстъпва място на други лекарства; някои се изследват: амилорид, нуклеотид-трифосфати; докато други са широко използвани: бронходилататори, кортикостероиди, [. ]

  • Габриел БЕЛОН: лекар в болниците в Лион, професор от университетите
  • Робърт ГИЛИ: почетен професор в университета в Лион, болничен лекар
  • Жорж СИМОН: педиатър, към болницата за болни деца, генерален секретар на Френската асоциация за борба срещу муковисцидоза, отговарящ за медицинската комуникация

Класификация

  1. Лекарство
  2. Патология
  3. Пулмология
  1. Лекарство
  2. Патология
  3. Храносмилателна патология
  1. Лекарство
  2. Патология
  3. Медицинска генетика
  4. Генетични заболявания
  1. Лекарство
  2. Патология
  3. Педиатрия

Други препратки

„МУКОВИСЦИДОЗА или КИСТИЧНА ФИБРОЗА НА ПАНКРЕАСА“ също се третира в:

НАСЛЕДСТВО

  • Написано от
  • Чарлз БЕБИНЕТ,
  • Луиза ДАНДОЛО,
  • Жан ГЕЙОН,
  • Симоне ГИЛГЕНКРАНЦ
  • • 11 220 думи
  • • 7 медии