Мозъчни тумори Първични тумори на мозъка и гръбначния мозък DKG

ОПАСНОСТ: Нашите текстове по темата за мозъчните тумори в момента се преработват. Те не отразяват настоящия научен статус. Актуализираната информация ще ви бъде достъпна скоро.

мозъчни

определение

Първичните тумори на мозъка и гръбначния мозък са всички доброкачествени и злокачествени новообразувания, които възникват в централната нервна система, т.е. които произхождат от самия мозък или гръбначен мозък или обвивките около тях. Често се добавят тумори, които произхождат от черепно-мозъчните нерви, разположени във вътрешността на черепа или от нервните корени на гръбначния мозък в гръбначния стълб, но техният произход вече принадлежи на новообразуванията на периферната нервна система.

честота

В сравнение с други видове рак, като Ракът на белия дроб, гърдата, дебелото черво или простатата, първичните тумори на мозъка и гръбначния мозък са значително по-рядко срещани. Те представляват само около 2% от всички видове рак. За Федерална република Германия се изчислява, че около 7040 души развиват нов тумор на мозъка или гръбначния мозък всяка година. Първичните тумори на мозъка са много по-чести от първичните тумори на гръбначния мозък. Като цяло мъжете са засегнати малко по-често от жените. През 2014 г. около 3160 жени и 3900 мъже са развили мозъчен тумор.

Има обаче някои тумори като менингиоми, произхождащи от менингите, които са много по-чести при жените. По принцип туморите на мозъка и гръбначния мозък могат да се появят на всяка възраст. Най-често са засегнати хора на възраст между 50 и 70 години. Втори, много по-нисък честотен пик се открива в детството. Забележително е, че сред различните видове рак в детството мозъчните тумори са на второ място в статистиката за честотата след рак на кръвта (левкемия). Причината, поради която мозъчните тумори са по-чести при децата в сравнение с други форми на рак, все още не е известна. Сред различните видове мозъчни тумори в детството се откриват доброкачествени глиоми и злокачествени медулобластоми, докато при възрастните хора преобладават злокачествените глиоми и доброкачествените менингиоми.

Причини и рискови фактори

Въпреки усилените изследователски усилия, причините за развитието на първични тумори на нервната система все още са до голяма степен неизвестни. При повечето пациенти тези тумори се появяват, без да бъдат открити задействащи фактори. В този случай лекарят говори за спорадични тумори и ги разграничава от наследствени тумори. Въпреки това, само малък процент от пациентите с първичен тумор на мозъка или гръбначния мозък имат наследствено състояние, което насърчава развитието на тумори в нервната система. Те включват неврофиброматози, туберкулозна склероза, синдром на фон Hippel-Lindau или много рядък синдром на Li-Fraumeni.

Начин на живот и хранителни навици, които са от голямо значение за появата на други видове рак, като например Пушенето или прекомерната консумация на алкохол не играят роля за развитието на първични тумори на мозъка и гръбначния мозък. Няма и убедителни доказателства, че стресът или необичайният емоционален стрес причиняват тези тумори. Възможна връзка, която от време на време се обсъжда, между предишни травматични мозъчни наранявания и мозъчни тумори също не е установена.

За скорошното предположение, че определени влияния на околната среда, напр. Повишеното излагане на мозъка на електромагнитни полета в областта на високоволтовите линии или прекомерното използване на мобилни телефони води до увеличаване на мозъчните тумори, до момента също няма доказателства. Само директно радиоактивно облъчване на нервната система, както понякога се използва за лечение на други животозастрашаващи заболявания, напр. остра левкемия, е свързана с леко повишен риск от тумори на мозъка и менингите. Радиоактивното лъчение е важно само като задействащ фактор при част от пациентите с централни нервни тумори.

класификация

Първичните тумори на мозъка и гръбначния мозък включват голямо разнообразие от различни видове тумори, които произхождат от различни клетки на нервната система и се различават значително по отношение на тяхното поведение на растеж, реакция на лечението и прогноза. Точната класификация на различните видове тумори, както и оценката на тяхната биологична стойност, т.е. Разграничението между доброкачествено и злокачествено (степенуване) се прави въз основа на характеристиките на фините тъкани, които се определят върху резени от туморната тъкан под микроскоп.
Това изисква събирането на проби от туморни тъкани или като част от отворена операция, или чрез стереотаксична биопсия.

Тъй като точната класификация е най-важната предпоставка за оценка на прогнозата и планиране на по-нататъшно лечение, туморната тъкан винаги трябва да се проверява от опитен невропатолог, т.е. специалист, обучен за финотъканна диагностика на заболявания на нервната система. Когато се поставя диагноза, това се основава на международно признати критерии, обобщени в класификацията на туморите на нервната система, публикувана от Световната здравна организация (СЗО).

Според тази класификация на СЗО, на всеки тумор се приписва „степен“ на СЗО в допълнение към вида на диагнозата. Общо има четири оценки на СЗО. СЗО степен I съответства на доброкачествен, бавно нарастващ тумор с благоприятна прогноза и добър шанс за възстановяване чрез хирургично отстраняване на тумора. За разлика от това, степен IV на СЗО се приписва на злокачествени, бързо растящи тумори с неблагоприятна прогноза, които са най-вече нелечими с наличните в момента методи за лечение (хирургия, лъчева терапия, химиотерапия).

СЗО класификация на тумори на нервния център

КОЙ I степен

доброкачествен, бавен растеж на тумора, много добра прогноза

КОЙ II степен

повишена склонност към развитие на рецидиви, възможен е преход към злокачествени тумори

СЗО степен III

След операцията са необходими злокачествени, лъчева и/или химиотерапия

КОЙ IV степен

след операцията са необходими много злокачествени, бърз туморен растеж, лъчева и/или химиотерапия, лоша прогноза

Класирането на СЗО не само играе важна роля при оценката на индивидуалната прогноза, но също така служи като насока за по-нататъшно лечение. Докато туморите от степен I и II на СЗО често се лекуват с една операция, туморите от степен III и IV на СЗО се лекуват с допълнително облъчване или химиотерапия след операцията.
Отговорът на тази допълнителна терапия може да варира значително от тумор до тумор. Определени видове тумори, като анапластичните олигодендроглиоми могат да бъдат контролирани много добре и в дългосрочен план с едно лечение, докато други, напр. глиобластомите, имат тенденция да растат отново дори след агресивна терапия.

В допълнение към действителните нервни клетки, мозъкът и гръбначният мозък съдържат различни форми на поддържащи клетки (глиални клетки), най-важните представители на които са астроцитите. Към това се добавят олигодендроцитите, които образуват миелиновите обвивки на нервните клетъчни процеси в централната нервна система, и епендималните клетки, които облицоват вътрешните камери на мозъка и образуват централния канал на гръбначния мозък. Във вътрешните камери на мозъка също има специални структури, които включват са важни за образуването на водата в мозъка. Те са известни като хороидален сплит и имат специално покритие за покривни клетки, направено от епителни клетки на сплит.

Оболочките по същество се състоят от клетки на съединителната тъкан и менингеални покривни клетки. В допълнение към нервните процеси, черепномозъчните нерви и корените на гръбначния мозък съдържат Schwann клетки, които имат важната задача да изолират електрически нервните процеси в периферния нерв един от друг. По принцип туморите могат да се развият от всички споменати клетъчни типове. Това причинява голямото разнообразие от различни новообразувания в нервната система. Интересното е, че много малко тумори произхождат от самите нервни клетки, невроните. Рядкостта на невроналните тумори вероятно се дължи на факта, че повечето нервни клетки в зрялата мозъчна тъкан вече не се делят.

Като цяло мозъчните тумори най-често произхождат от различните глиални клетки. Тези "глиоми" заедно съставляват около 60% от всички първични тумори на мозъка и гръбначния мозък. Според различните видове глиални клетки в централната нервна система могат да се разграничат няколко подгрупи глиоми. Най-често срещани са астроцитомите, сред които глиобластомът е най-честият и в същото време най-злокачествен първичен мозъчен тумор. Други видове глиоми са олигодендроглиоми, смесени глиоми (олигоастроцитоми) и епендимоми. След глиомите, менингиомите, произтичащи от менингите, образуват втората по честота група сред първичните тумори на централната нервна система. Най-важният злокачествен мозъчен тумор в детска възраст е медулобластомът на малкия мозък. Най-често срещаните тумори на черепно-мозъчните нерви и корените на гръбначния мозък са известни като невриноми или шваноми. Те идват от шванските клетки на периферната нервна система. Следващият списък дава преглед на най-важните първични тумори на нервната система.

Основните първични тумори

  • Пилоцитен астроцитом
  • Дифузен астроцитом
  • Анапластичен астроцитом
  • Глиобластом
  • Епендимоми