Множествена склероза - симптоми, причини, диагностика, лечение - BeHealthy

Множествена склероза - е сложен процес, състоящ се от хронично възпаление, демиелинизация и склероза (белези), който засяга мозъка и гръбначния мозък.

Разпространението на множествената склероза е около 83 случая на 100 000 население. Честотата се увеличава от юношеството до 35 години (може би дори по-дълго). През 2013 г. в света имаше 2,3 милиона души, засегнати от множествена склероза.

Причини - множествена склероза

Етиологията на множествената склероза не е ясно дефинирана. Това би трябвало да е автоимунна патология и възпалението възниква в резултат на действието на автоантитела върху собствените им тъкани. Собствените му антигени, които стимулират производството на автоантитела, са: основен протеин на миелина, протеолипиден протеин, олигодендроцитен гликопротеин и други миелинови протеини или нервни антигени. Миелиновият слой е много важен при предаването на електрическия импулс през нервите. Разрушаването на миелиновия слой забавя преминаването на импулса през нерва или дори го блокира .

Генетична теория . Известно е, че близките на пациентите от първа, втора и трета степен имат повишен риск от развитие на болестта.

Вирусологична теория. Демонстрира се връзката между множествената склероза и наличието на вируси. Антитела срещу морбили, херпес симплекс, варицела, вируси на рубеола, Епщайн-Бар и грип С са открити с висок кръвен серум и цереброспинална течност при пациенти с множествена склероза в сравнение с контролите.

Фактори, които могат да увеличат риска от множествена склероза:

Възраст - възможно е да се повлияе на всяка възраст, но предимно на възраст между 15 и 60 години.
Пол - при жените рискът от множествена склероза е 2 пъти по-висок в сравнение с мъжете.
Раса - бялата раса, особено хората в Северна Европа, са изложени на по-висок риск от развитие на множествена склероза.
Климат - множествената склероза е по-често срещана в страните с умерен климат.
Пушене.

Симптоми - множествена склероза

Първоначалните симптоми на множествена склероза са:

Има няколко клинични форми на множествена склероза.

Рецидивиращо-ремисивна форма

Проявява се с непредсказуеми, добре дефинирани изблици, които се характеризират с появата на нови симптоми или влошаване на настоящите симптоми. Между огнищата, период на ремисия, симптомите частично или напълно липсват. Изглежда, че огнищата се влошават през първите няколко дни или седмици, а възстановяването може да отнеме седмици, месеци или дори години.

Вторична прогресивна форма

Тази форма е последователна на рецидивиращата - ремисивна форма и се характеризира с все по-малко диференцирани етапи на настъпване и ремисия, а неспособността на организма напредва все повече и повече. Около половината от пациентите с рецидивираща ремисивна форма на множествена склероза ще преминат към вторична прогресивна форма в рамките на 10 до 20 години.

Първичната прогресивна форма

Характеризира се с факта, че неспособността на организма в резултат на множествена склероза еволюира бавно. Около 10 от 100 души с множествена склероза имат тази клинична форма.

Повтаряща се прогресивна форма

Това е най-рядката форма на множествена склероза.

Диагноза - множествена склероза

Диагнозата множествена склероза се установява въз основа на критериите на Макдоналдс. Диагнозата е положителна, ако е изпълнено едно от следните 5 условия:

≥ две огнища с ≥ две лезии с обективни клинични доказателства без допълнителни данни.
≥ две огнища с лезия с обективни клинични доказателства и клинична история, предполагаща предишна лезия без други данни.
≥ две клинични огнища с лезия с обективни клинични доказателства, без клинична история, предполагаща предишна лезия, с явно освобождаване в космоса на ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) .
Клинично огнище (изолиран клиничен синдром) с ≥ 2 лезии с обективни клинични доказателства, с очевидно разпространение по време на ЯМР или демонстрация на специфични олигоклонални меренги в цереброспиналната течност .
Клинично огнище (изолиран клиничен синдром) с лезия с обективни клинични доказателства, с очевидно разпространение на ЯМР в космоса, с очевидно разпространение във времето на ЯМР или демонстрация на специфични олигоклонални пропуски в цереброспиналната течност.

Необходимите лабораторни и параклинични изследвания са:

Кръвен тест
Лумбална пункция
Ядрено-магнитен резонанс
Тест на предизвиканите потенциали.
Други допълнителни разследвания.

Лечение - множествена склероза

Няма специфично лечение за множествена склероза. Управлението на заболяването се основава на 3 групи лекарства:

Лекарства, които формират еволюцията на болестта
Лекарства, използвани при огнища
Лекарства за коригиране на различни симптоми

Първата група се състои в използването на имуномодулатори с цел намаляване на честотата и тежестта на огнищата, намаляване на броя на лезиите в мозъка и гръбначния мозък. Наличните лекарства за това са Betaseron, Avonex, Copaxone. Други препарати, използвани за тази цел, са: Окрелизумаб, Диметил фумарат, Gilenya, Aubagio, Natalizumab, Alemtuzumab, Mitoxantrone.

Втората група на препарати е представен от глюкокортикоиди. Първоначално за кратък период от време метилпреднизолон се прилага интравенозно, последван от перорален преднизолон. Глюкокортикоидите намаляват тежестта и продължителността на огнището, намаляват възпалението в централната нервна система и подобряват възстановяването след огнището. Страничните ефекти от лечението с глюкокортикоиди са задържане на течности, загуба на К, наддаване на тегло, стомашни симптоми, акне, емоционална лабилност и др. Плазмаферезата е ефективна и при атаки, която се състои в отделно елиминиране на количество плазма (без кръвни клетки).

Лекарства/процедури за коригиране на симптомите.

Лекарства за намаляване на умората
Болката (невралгия) може да бъде коригирана чрез използване на карбамазепин, фенитоин или амитриптилин.
Мускулни релаксанти за намаляване на спазма. Практикуват се лекарства като баклофен или занафлекс.
Физиотерапия. Физиотерапевтът ще инструктира пациента да улеснява движенията с помощта на уреди, упражнения за разтягане и укрепване на мускулите.

Усложнения - множествена склероза

мускулна скованост
мускулни спазми
уринарна инконтиненция
фекална инконтиненция
загуба на паметта
депресия
конвулсии, епилепсия.

Профилактика - множествена склероза

Три патогенни фактора са замесени в патогенезата на множествената склероза:

Вирусът на Epstein-Barr
Пушене
Витамин D
Генетичният фактор
Географски фактор.

Вирусът на Epstein-Barr (херпесен хирус тип 4) е двуверижна ДНК на вируса. Първичната инфекция с този вирус е асимптоматична в продължение на няколко години и по-късно може да се прояви чрез инфекциозна мононуклеоза. По този начин е показано, че хората с първична инфекция с вируса на Epstein-Barr и инфекциозна мононуклеоза в анамнезата имат повишен риск от развитие на множествена склероза в резултат на производството на антинуклеарни автоантитела. Понастоящем няма ваксина срещу вируса на Epstein-Barr и наличните антивирусни лекарства като инхибитори на ДНК полимераза са активни само във фазата на репликация на вируса, но не и в латентната фаза.

Повишено ниво на витамин D има защитна роля срещу множествена склероза. Механизмът, чрез който витамин D може да има защитен ефект срещу множествена склероза, не е ясно дефиниран, но се смята, че се дължи на имуномодулиращия ефект на витамин D. Показано е, че рискът от множествена склероза е намален до концентрация от 100 nmol/L от 25 ( ОН) D (прехормон), концентрация, която само част от хората в риск могат да постигнат. Това ниво може да бъде достигнато при юноши и възрастни чрез ежедневно приложение на 2000 - 4000 IU/ден витамин D3.

Цигарен дим Доказано е, че рискът от множествена склероза е 50% по-висок за пушачите, отколкото за непушачите.

библиография

Алберто Ашерио, Касандра Л. Мунгер, Ян Д. Люнеман. Започването и профилактиката на множествена склероза. Nature Reviews Neurology обеми 8, страници 602–612 (2012).