Митохондропатия; Симптоми Wiki

Нарушения на енергийния метаболизъм, дължащи се на функционални увреждания на „клетъчните електроцентрали“ - Dr. Удълженият период на митохондропатия на Бодо Куклински, който включва генетични ензимни дефекти, както и придобити увреждания, напр. обхванат от нитрозативен стрес

⇒ Форум за оксидативен/нитрозативен стрес - Symptoms.ch - Краят на борбата със симптомите
⇒ Преглед на стреса (статии със свързано съдържание)

Съдържание

Въведение

Срокът Митохондропатия (също: Митохондриална болест) обикновено означава заболяване на митохондриите (Гръцки. mitos за конец; хондрос за хрущял, зърно; патос за болка, болест). Митохондриите са клетъчни органели (структури на клетките на тялото със специфична функция), чиято основна функция е да осигуряват енергия под формата на аденозин трифосфат (Съкр. ATP) съществува. АТФ е, така да се каже, „молекулата на батерията“ или „горивото“ на тялото, тъй като е универсална форма на директно достъпна енергия и важен регулатор на енергийните процеси. Енергията се генерира чрез окисляване на хранителни вещества със суровини за биосинтез (на Гръцки. биосинтеза за „свързване заедно“, в биохимията структурата на сложни органични вещества) от напр. Възникват фосфолипиди, аминокиселини, порфирин и хем. Митохондропатиите са дефекти в ензимите, които участват в производството на енергия от клетките. Ефектите засягат целия клетъчен метаболизъм, тъй като всички енергоемки стъпки се забавят. Някои от съответните ензими са специфични за тъканите, така че може да бъде засегната само определена група органи.

Симптоми

Митохондриите са оборудвани с над 50 ензима за изпълнение на техните задачи, някои от които са специфични за органите и всяка се състои от до 40 протеина. В зависимост от местоположението на дефектите има много комбинации от различни симптоми и вторични заболявания. Характерните комбинации се превръщат в синдроми (клинични картини; на Гръцки. Синдром за сливане). Особено голям брой митохондрии са разположени в клетки, които консумират много енергия, като мускулни клетки, нервни клетки, сензорни клетки, яйцеклетки, клетки на чревната лигавица и имунната система. Симптомите на нервната система и мускулите присъстват в почти всички случаи на митохондропатия. В последния случай се говори за митохондриална миопатия (Гръцки. миос за мускули).

Според Куклински, поради нарушените процеси в митохондриите, наред с други неща, да се

масивна загуба на жизненоважни вещества, особено хроничен дефицит на витамин В12
намален синтез на мелатонин и гама-аминомаслена киселина
повишено образуване на токсични метаболити като хомоцистеин
Нарушаване и увреждане на мозъчната бариера и нервните клетки
Функционални дефицити в супероксиддисмутаза, глутатион-S-трансферази, цитохром Р450 ензими
Натрупване на цитрулин или пероксинитрит върху протеини (включително триптофан, тирозин), които по този начин действат като антигени
повишена готовност за възпаление (възпалението от своя страна увеличава нитрозативния стрес)

и като последица от нарушения на многоорганно ниво. Следните органи или системи от органи могат да бъдат засегнати от симптоми:

причини

Тук са показани както причините, така и влияещите фактори (които могат да доведат до влошаване).

Митохондропатията като наследствено заболяване

Досега на митохондропатиите се гледа само като на наследствени заболявания. Генетичният материал на митохондриите (mtDNA) се наследява от майчина страна, но съдържа само „чертежа“ за част от митохондриалните протеини. „Планът“ за другата част се крие в генетичния материал на клетъчните ядра, хромозомите, които се образуват извън митохондриите. Следователно някои мутации се наследяват само чрез майката, други според класическите менделевски закони за наследяване. В зависимост от вида мутация и разпределение на променените митохондрии възникват различни нарушения. Делът на променения генетичен материал оказва влияние върху тежестта на заболяването и риска от по-нататъшно наследяване.

Придобита митохондропатия - разширен подход на Куклински

Kuklinski разработи разширена концепция за митохондропатия и по този начин нов подход към митохондриалната медицина. Фокусът не е върху генетичните, ензимни блокажи, а върху дегенеративните процеси от придобит характер, които Куклински нарича придобита (придобита) митохондриална болест и вижда това като сериозно разстройство „Задейства дефицит в работата на всички органи и, ако се пренебрегне, води до масивни разстройства на здравето на мултиорганно ниво“. Ако ДНК на клетъчното ядро или митохондриалният геном са повредени, придобитата митохондропатия може да бъде предадена съгласно известните правила. Според Куклински причината за дегенеративните процеси е нитрозативният стрес, който уврежда структурите и генома на митохондриите и клетките и ускорява нормалното нарастване на увредените генни копия, свързани с възрастта. Хронифицирането на нитрозативния стрес увеличава риска от необратими генетични увреждания и вторични заболявания. Куклински вижда нестабилния шиен отдел на гръбначния стълб като една от основните причини за нитрозативен стрес „Най-честата, неоткрита човешка вреда“, причинени от травма на шийните прешлени (шийните прешлени). Според Куклински установените митохондропатии включват Паркинсон, Алцхаймер, ALS, фибромиалгия.

Диагноза

Основната находка на митхондропатиите в общата диагностика е лактатна ацидоза (претоварване с млечна киселина), която се демонстрира чрез определяне на стойността на лактата в покой или след леки упражнения. Допълнителните разследвания са:

Определяне на органични киселини в урината и аминокиселини в серума
Мускулна биопсия за потвърждаване на диагнозата
Разследвания за изясняване на засягането на органи
Откриване на генетичен дефект в кръвните клетки

Диагнозата на Куклински се основава на симптомите и отчита централните твърдения на изследователския му подход. Тъй като той приема, че митохондропатиите са свързани с хроничен нитрозативен стрес, тя включва лабораторни маркери за производство на митохондриална енергия, както и съответни изследвания. Ако има съмнение за нестабилен шиен отдел на гръбначния стълб, който според Куклински винаги предизвиква нитрозативен стрес, тук се препоръчва и подходяща диагноза.

терапия

До момента митохондропатията обикновено се счита за нелечима. Препоръчват се следните мерки за подобряване на клетъчното дишане и избягване на допълнителни увреждания на митохондриите:

Адаптиране на диетата, адекватен прием на енергия (мазнини само ако са изключени дефектите на окислението на мастните киселини), течности и минерали
Избягвайте гладуването и тежките физически натоварвания
Лека физическа подготовка
Буферни вещества за остро претоварване с млечна киселина
Възможно поглъщане на вещества, необходими за дишането на клетките (коензим Q10, биотин, тиамин, креатин), въпреки че ефектът все още не е доказан

Терапевтичната концепция на Куклински се състои от индивидуално адаптирана, интегративна и междуорганна комплексна терапия. В допълнение към подобряването на производството на митохондриална енергия, намаляването на нитрозативния стрес е част от концепцията му, както и някои терапевтични мерки при наличие на нестабилен шиен отдел на гръбначния стълб. Премахването на причината е не само основен приоритет, но според Куклински е и частично постижимо. Допълнителни цели са лечение на вече настъпили щети и предотвратяване на по-нататъшни щети.