Миокардит - Енциклопедия на Altmeyers - Катедра по вътрешни болести

Автор: Д-р мед. С. Лия Шрьодер-Бергман

вътрешни

Последна актуализация на: 24 април 2020 г.

Синоним (и)

Първи описател

Хроничният миокардит е известен като заболяване на сърдечния мускул още в средата на 18 век. Около 1900 г. се появява терминът първично заболяване на сърдечния мускул. И едва през 1957 г. е измислен терминът кардиомиопатия, въпреки че до 1980 г. съществуват няколко определения. Едва през 1995 г. е създадена класификацията на СЗО „сърдечно-мускулни заболявания, които водят до дисфункция на сърцето“, която сега включва също аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC) и рестриктивна кардиомиопатия (Ludwig 2008).

определение

Под миокардит се разбира остро или хронично възпалително заболяване на клетките на сърдечния мускул, което също може да засегне интерстициума и коронарните съдове (Emminger 2010) и което се определя с помощта на имунологични, хистохимични и хистологични критерии (Herold 2018).

Интересно също

Епидемично, ендемично и спорадично, обикновено леко везикулозно вирусно изригване.

Класификация

Според СЗО миокардитът е една от придобитите форми на първични кардиомиопатии (Schumacher 2008).

Прави се разлика между:

  • остър миокардит (начало на заболяването 14 лимфоцити (плюс макрофаги)/mm², фиксиране на имуноглобулин и комплемент, хистологична диференциация според класификация от Далас от 1987 г. (Михелс 2010):

За диагностициране на остър или активен миокардит са необходими следните доказателства:

  • възпалителен инфилтрат
  • оток
  • Миоцитолиза

При персистиращ миокардит картината остава непроменена:

  • възпалителен инфилтрат
  • оток
  • Миоцитолиза

В случай на излекуване на миокардит се открива:

  • отстъпващ инфилтрат
  • репаративна фиброза
  • миоцитолиза, която не е задължителна

Граничният миокардит се характеризира с:

Броят на нерегистрираните случаи на миокардит е много голям. Миокардит се открива при около 10% от аутопсиите на внезапни смъртни случаи при млади хора (Herold 2018).

Етиопатогенеза

Миокардитът се разделя на:

  • инфекциозен
  • и
  • неинфекциозна форма.

Инфекциозната форма може да бъде предизвикана от почти всички патогени, най-често вируси и Trypanosoma cruzi (патоген на болестта на Chagas - Kasper 2015).

The инфекциозен Според Herold 2018 миокардитът може да бъде предизвикан от:

  • Вируси (отнася се за около 50% от заболяванията):

Ентеровируси (с около 33% второто най-често откриваемо в Германия [Pinger 2019]) Coxsackie A, Coxsackie B1 - B5, Epstein-Barr virus, човешки херпесвирус 6 (HPV6), аденовируси (откриваеми при 8% [Pinger 2019]), Ехо вируси, грипни вируси, ХИВ, вируси на хепатит С, парвовирус В 19 (с приблизително 37% са най-често откриваеми в Германия [Pinger 2019]) и други подобни. а.

  • Бактерии:
    • със септичен ход, особено бактериален ендокардит, дължащ се на ентерококи, стафилококи и др.
    • бета-хемолитични стрептококи от серогрупа А (напр. при ангина тонзиларис, еризипела, скарлатина)
    • Borrelia burgdorferi (лаймска болест)
    • дифтерия
    • Сифилис (рядко)
    • Тиф (по-рядко)
    • Туберкулоза (рядко)
  • Микози (особено при имуносупресия)
  • Протозои (болест на Chagas виж по-горе, токсоплазмоза)
  • Паразити (ехинококи, трихинели и др.)

The неинфекциозен Миокардит може да бъде предизвикан от:

  • Колагенози
  • Ревматоиден артрит
  • Васкулит
  • н. излъчване на медиастинума
  • Миокардит със свръхчувствителност (еозинофилна форма, причинена от лекарства като сулфонамид, пеницилин, тетрациклин, стрептомицин, парааминосалицилова киселина, метилдопа и др. [Roskamm 1999])
  • Гигантски клетъчен миокардит (наричан още идиопатичен интерстициален миокардит на скривалища)

Забележка: В резултат на кръстосана антигенност на вирусни и миокардни структури, миокардитът, причинен от вируси, може да доведе до имунни явления.

Остър миокардит: В този случай преходни антитела могат да бъдат открити в около 75% от случаите. Те обикновено изчезват отново след клинично подобрение. Те нямат диагностично значение. Това са следните антитела:

  • Антимиолемални антитела от IgM тип (AMLA)
  • Антисарколемални антитела от IgM тип (ASA)
  • IgM антитела и комплемент фактор C3 могат да бъдат открити в миокардната биопсия

Хроничен миокардит: При хронична форма могат да бъдат открити следните антитела:

  • Авто антитела срещу бета1 адренергични рецептори

Клинична картина

По-голямата част от миокардитите протичат безсимптомно (Emminger 2010). Но има и брилянтни курсове с фатален изход. Те обаче са редки (Herold 2018). В повечето случаи миокардитът е пряко свързан с предишна инфекция. Следните симптоми могат да се появят при миокардит:

  • остра гръдна болка по смисъла на перикардит или псевдоихемична
  • Остра диспнея (не с продължителност повече от 3 месеца) или хронична диспнея (с продължителност повече от 3 месеца)
  • Умора
  • Признаци на сърдечна недостатъчност
  • Сърцебиене
  • Аритмии
  • неясна синкопация
  • кардиогенен шок
  • оцеляла сърдечна смърт

Образност

Ехокардиография: Ехокардиографията често разкрива нормални находки. Въпреки това могат да възникнат регионални нарушения на кинетиката. Ако е налице сърдечна недостатъчност, сърцето може да се разшири и да покаже намалена фракция на изтласкване. Ако едновременно съществува перикардит, u. U. откриваем перикарден излив (Herold 2018).

Възможно е и фокално-регионално удебеляване на стените, което показва съществуващ оток (диференциалната диагноза може да изисква изключване на HCM). Систолична левокамерна дисфункция с различна тежест, дяснокамерна дисфункция или диастолна дисфункция (диференциално диагностично изключване на RCM) също може да бъде демонстрирана (Pinger 2019). Незабележителна находка на ехокардиографията обаче не изключва миокардит (Pinger 2019).

Сцинтиграфия: Белязаният с индий тест за антимиозинови антитела показва висока отрицателна прогнозна стойност от 92%. Досега обаче това разследване не е засегнало (Pinger 2019).

Рентгеновото изображение обикновено е нормално в началото, но по-късно може да покаже разширяване на сърцето поради съпътстваща сърдечна недостатъчност (Herold 2018). Възможно е също да има признаци на белодробна конгестия (Reinhardt 2007).

Кардио-ЯМР понастоящем е най-добрата неинвазивна форма на изследване за миокардит и трябва да се използва в случая на В. а. миокардит винаги ще се появи. Промените се оценяват съгласно така наречените критерии Lake Lake Louise. Обикновено следните случаи могат да бъдат направени в случай на миокардит:

Оток: При претеглянето на Т2 възпалените области са хиперинтензивни в наситеното с мазнини претегляне на Т2 (оток); Съотношение> 1,9 се счита за патологично и показва миокарден оток (Niebauer 2015)

Ранно подобряване на гадолиния: Ако има изтичане на капиляри, настъпва хиперемия (Pinger 2019). При претеглянето на Т1 след прилагане на контрастната среда се измерва усвояването на контрастната среда във възпалителните области и се сравнява с поемането на контрастната среда от скелетните мускули. Нормалното съотношение е 45%, което предполага миокардит (Herold 2018).

Подобряване на късния гадолиний: Късното подобрение на гадолиний показва необратимо увреждане на клетките (Pinger 2019). В закъснелите последователности на усилване (наричани също късни гадолиниеви подобрения), възпалително променените области на миокарда абсорбират контрастна среда, което се появява субепикардиално в острата фаза на миокардита, особено в долно-страничните стенови участъци на лявата камера.

При миокарден инфаркт, от друга страна - за разлика от миокардита - обогатяването на контрастното вещество обикновено е субендокардиално и може да бъде приписано на зона за снабдяване на коронарните артерии (Puls 2010). Както претеглянето T1, така и претеглянето T2 имат своите граници в случай на едновременно възпаление на скелетните мускули (Niebauer 2015).

лаборатория

Възможно е да има признаци на възпаление (левкоцитоза, ускоряване на СУЕ, повишаване на CRP и др.)

Увеличение на CK/CK-MB (положителната прогнозна стойност е ниска, тъй като увеличение може да се установи само при около 10% от засегнатите пациенти [Pinger 2019])

Тропонин T/I може да бъде увеличен (положителната прогнозна стойност също е ниска тук [Pinger 2019])

вирусологично или бактериологично изследване, включително изследване на изпражнения за ентеровируси

BNP може да се увеличи с появата на сърдечна недостатъчност, но също така и когато сърдечният мускул се възпали

откриването на автоантитела е доста неспецифично и едва ли играе роля

диагноза

Диагнозата на миокардит е предизвикателство и до днес. Златният стандарт все още е биопсия на миокарда (Kandolf 2011). Въпреки това, миокардът обикновено показва хетерогенно участие и по този начин дава фалшиво отрицателни резултати. За да се стандартизират методите на изследване и да се сравнят промените в миокарда, така наречените критерии на езерото Луиза бяха създадени за първи път през 2009 г. (виж по-долу за кардио-ЯМР). Те показват чувствителност от 67% и специфичност от 91% (Schuler 2017).

Тези критерии бяха преразгледани през декември 2018 г. Късното усилване на гадолиния е изоставено като индивидуален фактор (вж. A. W. And [Maintz 2019]).

Според диагностичните критерии съгласно ESC от 2013 г., диагнозата "миокардит" може да бъде поставена, ако 1 патологична находка се отнася за симптоматични пациенти и поне 2 патологични находки се отнасят за безсимптомни пациенти:

  • Аномалии в EKG
  • Увеличение на тропонин T/I
  • подходящо патологично изображение
  • Характеризиране на тъканите в ЯМР

Kasper (2015) говори за категорична диагноза на остър миокардит само ако възпалението може да бъде открито хистологично или имунохистохимично в ендомиокардната биопсия. Той не смята допълнителни клинични или лабораторни критерии за абсолютно необходими. Други заболявания, които биха могли да обяснят констатациите, трябва да са били изключени предварително (Pinger 2019).

Аускултация: Аускултацията е доста неспецифична. Могат да се появят мимолетни систолични шумове, при перимиокардит може да бъде изслушан перикарден разтрив и при съществуваща сърдечна недостатъчност може да присъства трети сърдечен звук (Herold 2018).

Образни процедури (вижте там)

Молекулярни и имунохистологични разлики при възпалителни заболявания на сърдечния мускул:

  • Имунохистологично има активно възпаление при вирус-позитивен миокардит и активен имунологичен процес при миокардит, предизвикан от автоимунна реакция
  • От молекулярно-биологична гледна точка устойчивостта на вируса може да се установи при вирусни сърдечни мускулни заболявания и вирус-позитивен миокардит. Няма данни за персистиране на вируса при пост-миокардитично заболяване на сърдечния мускул.

(Дългосрочно) ЕКГ: Промени в ЕКГ често се случват, но те са предимно само временно откриваеми.

  • Синусова тахикардия
  • Аритмии
  • Нарушения на проводимостта (напр. AV блок) се появяват по-често при дифтерия и лаймски кардит
  • Признаци за увреждане на вътрешния слой с
    • ST зенкери
    • Изравняване на Т-вълната
    • Т- негативизъм
  • монофазно издигане на ST сегмента по отношение на външни увреждания с едновременен перикардит (т.нар. миоперикардит)
  • може да съществува ниско напрежение

Ако има нормални находки в кардио-ЯМР и клинично подозрение за миокардит или ако само един ЯМР критерий е положителен, препоръчва се ЯМР проверка след 1 до 2 седмици (Pinger 2019).

Ендомиокардна биопсия: Тъй като ендомиокардната биопсия показва много ограничена чувствителност (когато са взети 10 биопсии, само 37% от пациентите са положителни), индикацията за биопсия трябва да се основава само на възможни терапевтични последици (Pinger 2019).

Herold (2018) препоръчва извършването на биопсия в следните случаи:

  • остър миокардит (начало на заболяването 14 лимфоцити mm³ или.
  • > 14 макрофага/mm³ са необходими

Коронарна ангиография: Коронарография трябва да се извършва само ако предишната по-горе Изследванията не могат да изключат коронарна болест на сърцето при диференциалната диагноза (Herold 2018).

Диференциална диагноза

  • Рестриктивна кардиомиопатия (RCM)
  • Хипертрофична кардиомиопатия (HCM)
  • Разширена кардиомиопатия (DCM)
  • Ишемична болест на сърцето (ИБС)
  • Инфаркт на миокарда

Диференциално-диагностичното изключване на миокардит не е възможно, дори според текущото състояние. Съгласно препоръките на ESC 2013, всички пациенти с спешна V. a. миокардит, който не може да бъде открит или изключен от предишната диагностика, се извършват както коронарна ангиография, така и ендомиокардна биопсия (Pinger 2019).

терапия

Възможностите за причинно-следствено лечение включват

  • Пеницилин в z. Б. Лаймски кардит, дифтерия, ревматичен миокардит, болест на Шагас и др. (Herold 2018).
  • Антивирусна терапия: Досега няма доказателства за подобряване на прогнозата чрез прилагане на антивирусни лекарства, дори с вирусна ДНК/РНК, открита чрез биопсия на миокарда. Следователно понастоящем не може да се препоръчва антивирусно лечение (Herold 2018).
  • Имуносупресивна терапия: Прилагането на имуносупресивни лекарства трябва да се извършва само за всеки отделен случай, тъй като досега проучванията не са показали положителна полза по отношение на прогнозата. Съществува индикация напр. Б. при вирусно-отрицателни (откриване чрез PCR от миокардна биопсия) хроничен лимфоцитен миокардит, при гигантски клетъчен миокардит, автоимунен миокардит (изисква се авто-АК откриване), еозинофилен миокардит Препоръчително е да се свържете с центрове, които имат протоколи за лечение (Herold 2018).

Лечението на всяка съществуваща сърдечна недостатъчност трябва да бъде стандартно. Ако възникне хемодинамична нестабилност, може да се препоръча имплантиране на ECMO (екстракорпорална мембранна оксигенация) (Pinger 2019)

Трябва да се използва и стандартизирана терапия, ако се появят аритмии. ICD имплантация (имплантируем кардиовертер, наричан още дефибрилатор) за профилактика не се препоръчва, ако заболяването се прояви по-малко от 3 месеца (Pinger 2019).

Европейското общество по кардиология (ESC) издаде препоръка IIa през 2015 г. за носене на жилетка с ICD с цел „преодоляване“, докато миокардът се възстанови. Такова свързване до имплантиране на ICD се препоръчва и за пациенти с тежка дисфункция на лявата камера и/или с вентрикуларна нестабилност или с възпалително сърдечно заболяване (Pinger 2019).

Симптоматична терапия. Симптоматичните мерки включват:

- Физическа почивка, стига да има признаци на сърдечна недостатъчност (AU сертификат Herold 2018). Pinger (2019) препоръчва почивка поне 6 месеца или докато камерната функция се възстанови. Но той също така посочва, че продължителността на физическата почивка е напълно неясна.

- Според Herold (2018) антикоагулантите за профилактика на тромбоза се изискват веднага щом има признаци на разширена кардиомиопатия

- Прилагането на НСПВС е свързано с повишена смъртност (обаче няма контролирани проучвания). Независимо от това, лечението с НСПВС не се препоръчва (Pinger 2019).

Ако терапията е неуспешна, сърдечната трансплантация е единственият начин да се подобри хода на заболяването. Тук трябва да се направи ранен списък (Herold 2018).

Курс/прогноза

По-голямата част (> 80%) от вирусен миокардит лекува напълно.

Въпреки това, при> 80% безвредните аритмии могат да продължат.

При остри усложнения, като Б. сериозни аритмии, нарушения на проводимостта, сърдечна недостатъчност - сравнително рядко - може да доведе до летален ход. Високи нива на усложнения се откриват главно при инфекции на Coxsackie B (бебетата са особено изложени на риск), дифтерия и болест на Chagas (Herold 2018).

Откриваме хроничен ход при около 15% от болните. Тези пациенти развиват разширена кардиомиопатия с признаци на сърдечна недостатъчност, като грануломатозно-некротизиращият миокардит показва особено лоша прогноза с преобладаващо фатален ход (Herold 2018).

Фулминантният лимфоцитен миокардит в интензивната терапия показва особено сериозен ход. Тук смъртността през първите 4 седмици е над 40% (Kühl 2012).

Съществува и лоша прогноза за миокардит на гигантски клетки. Средното време за оцеляване е около 3 месеца нелекувано (Kohl 2000). Необходима е сърдечна трансплантация в рамките на една година при около 70% от пациентите (Magerkurth 2008). Рецидивите също не са необичайни при трансплантациите (Kohl 2000). Те се срещат в 20% - 25% от случаите (Cooper 2012).

Дори не-фулминантният активен миокардит показва смъртност от 25% до 56% в рамките на 3 до 10 години поради прогресираща сърдечна недостатъчност, а също и поради внезапна сърдечна смърт (Kühl 2012).