МИГЛУСТАТ 100 mg гел - VIDAL
СИНТЕЗ
капсулна обвивка: желатин
оцветител (капсула): титанов диоксид
Условия за съхранение: Преди отваряне: за 36 месеца
Одобрена от общностите
ФОРМИ И ПРЕЗЕНТАЦИИ
СЪСТАВ
ПОКАЗАНИЯ
ДОЗИРОВКА И НАЧИН НА ПРИЛАГАНЕ
Това съдържание е с ограничен достъп: кликнете тук, за да научите повече
ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Това съдържание е с ограничен достъп: кликнете тук, за да научите повече
ПРЕДУПРЕЖДЕНИЯ И ПРЕДПАЗНИ МЕРКИ ЗА УПОТРЕБА
Тремор:
Около 37% от пациентите в клинични изпитвания с болест на Гоше от тип 1 и 58% от пациентите в клинично изпитване с болест на Niemann-Pick тип С съобщават за тремор по време на лечението. При болест на Гоше от тип 1 тези тремори са описани като преувеличен физиологичен тремор на ръцете. Треморите обикновено започват през първия месец от лечението и в много случаи изчезват по време на лечението в рамките на един до три месеца. Намаляването на дозата обикновено може да подобри тремора в рамките на няколко дни, но понякога е необходимо да се спре лечението.
Стомашно-чревни нарушения:
Стомашно-чревни нарушения, главно диария, са наблюдавани при повече от 80% от пациентите в началото на лечението или периодично по време на лечението (вж. Нежелани реакции).
Механизмът най-вероятно е инхибиране на чревните дизахаридази като захаразна изомалтаза в стомашно-чревния тракт, което води до намалена абсорбция на дихахаридите в храната. В клиничната практика са наблюдавани стомашно-чревни прояви, индуцирани от миглустат, да реагират на индивидуализирана модификация на диетата (напр. Намаляване на консумацията на захароза, лактоза и други въглехидрати), когато се приема миглустат между храненията и/или лекарство против диария като лоперамид . При някои пациенти може да се наложи временно намаляване на дозата. Пациентите с хронична диария или други трайни стомашно-чревни смущения, които не реагират на тези мерки, трябва да бъдат изследвани в съответствие с медицинската практика. Миглустат не е изследван при пациенти с анамнеза за значимо стомашно-чревно заболяване, включително възпалително заболяване на червата.
Ефекти върху сперматогенезата:
Пациентите от мъжки пол трябва да използват надеждни контрацептивни методи, докато приемат Miglustat Gen.Orph. Проучванията при плъхове показват вреден ефект на миглустат върху сперматогенезата и параметрите на спермата, както и намаляване на плодовитостта (вж. Фертилитет/Бременност/Кърмене, Предклинична безопасност). Докато не се получи повече информация, пациентите от мъжки пол, желаещи да забременеят, трябва да спрат Miglustat Gen. Orph и да продължат да предприемат надеждни контрацептивни мерки през следващите три месеца.
Население в риск:
Поради ограничения опит при тези пациенти, Miglustat Gen.Orph трябва да се използва с повишено внимание при пациенти с бъбречно или чернодробно увреждане. Съществува тясна връзка между бъбречната функция и клирънса на миглустат и експозицията на миглустат е значително увеличена при пациенти с тежко бъбречно увреждане (вж. Фармакокинетика). Към днешна дата клиничният опит при тези пациенти е твърде ограничен, за да позволи специфични препоръки за дозиране. Употребата на Miglustat Gen. Orph не се препоръчва при пациенти с тежко бъбречно увреждане (креатининов 2 клирънс).
Болест на Гоше тип 1:
Въпреки че не е направено пряко сравнение с ензимно-заместителна терапия (ERT) при нелекувани пациенти с болест на Гоше от тип 1, няма доказателства, че миглустат предоставя някаква полза по отношение на ефикасността или поносимостта в сравнение с TRE. TRE е стандартното лечение за пациенти, които трябва да бъдат лекувани от болест на Гоше от тип 1 (вж. Фармакодинамика). Ефикасността и безопасността на миглустат не са специално оценени при пациенти с тежка форма на болестта на Гоше.
Препоръчва се редовно проследяване на нивата на витамин В12 поради високото разпространение на дефицита на витамин В12 при пациенти с болест на Гоше от тип 1.
Съобщавани са случаи на периферна невропатия при пациенти, лекувани с миглустат, със или без дефицит на витамин В12 или моноклонална гамопатия. При пациенти с болест на Гоше от тип 1 периферните невропатии изглежда са по-чести, отколкото сред общата популация. Неврологична оценка трябва да се извърши при всички пациенти в началото на лечението и след това многократно.
При пациенти с болест на Гоше от тип 1 се препоръчва проследяване на броя на тромбоцитите. Наблюдавано е леко намаляване на броя на тромбоцитите, което не е свързано с кървене, при пациенти с болест на Гоше от тип 1, при които лечението с миглустат е заменено с лечение с TRE.