Миелома КРАБ с често много лица! MACSF
По-рано известна като болест на Калер и първоначално наричана болест на Калер-Боцоло от името на двамата й "съоткриватели", миеломът е най-често срещаното заболяване на кръвта при хора над 70 години с близо 4000 до 5000 нови случая годишно във Франция.
Обобщение
Миелома: какъв е произходът ?
Произходът на болестта остава слабо известен, някои рискови фактори като възраст (средна възраст на откриване: 66 години), пол (предимно мъже), раса (чернокожи), излагане на радиация или на определени фактори. Околната среда (пестициди), вируси (EBV), затлъстяването ... изглежда са свързани с онкогенни фактори.
Физиопатологично, пролиферацията на клонинг на "злокачествени" плазмени клетки води до производството на свръх тип имуноглобулин в началото на моноклонален пик, съставен от същите тежки вериги G или A и същите вериги. Лека каппа или ламбда, които ще определи вида на миелома.
Инвазията на костния мозък от туморни плазмени клетки намалява производството на други кръвни линии (причината по-специално за анемия, намаляване на имунната защита или кървене) и постепенно води до разрушаване на костта, като се отчитат костните прояви (болка, спонтанни фрактури ) докато излишната секреция на протеин в кръвта и урината може да доведе до бъбречна недостатъчност.
Тъй като обаче клиничните признаци не са много специфични или дори напълно липсват в началото, диагнозата миелом често се забавя. Това може да има драматични последици за пациента и след това понякога да доведе до съмнение относно отговорността на консултираните лекари, които са попаднали в капана на тази "банална" симптоматика в началото на забавянето на диагнозата и следователно в приемането понякога много вредно.
Диагноза, често трудна в началото, поставена с пагубно закъснение за пациента, както и за лекуващите лекари
Например, през 2015 г. член на общопрактикуващия лекар много бързо насочи един от своите 69-годишни пациенти, за които се знае, че са хипертоници, до обичайния му кардиолог, като системно поискана оценка показва анемия при 11 g (без външно кървене) и влошаване. на бъбречна функция (креатинемия при 111 mmol/l и клирънс при 45 ml/min), пациентът се оплаква от умора и отслабване.
Следователно кардиологът премина към пълна оценка с последователно провеждане на Холтер поради тахикардия и след това ултразвук, завършващ с хипертонична болест на сърцето.
Добавянето на желязо е започнало в очакване на резултатите от баланса на желязото, който ще се окаже нормален.
През септември ще бъде извършен биологичен контрол, показващ още по-дълбока анемия и влошаване на бъбречната функция с клирънс от 38 ml/min при този пациент, чието общо състояние ще продължи да се влошава.
Най-накрая едва през февруари, 8 месеца по-късно, ще бъде поискана електрофореза на протеините, показваща моноклонален пик при 1 g A.
Всъщност ще отбележим, като експертиза, че от оценката от юни 2015 г. е била поискана скорост на утаяване и е установено, че е била 90 mm на 1-ви час, като CRP е нормална, елемент, който не е взет под внимание от генерала практикуващ. Общопрактикуващ лекар, който след това ще поръча коремно-тазовия скенер за "изследване на биологичен възпалителен синдром и бъбречна недостатъчност", с инжекция (!), За щастие, дадена на половин доза през май.
Няма да се иска биологичен контрол преди юли, датата, на която клирънсът е 10 ml/min, общопрактикуващият лекар накрая ще насочи пациента към съседната болница, където тя ще бъде незабавно диализирана, след което ще бъде поверена на хематологичния екип за оценка и лечение на миелома му.
Както се очаква, отговорността на нашия общопрактикуващ лекар ще бъде призната за забавяне на искането на протеинова електрофореза и най-вече за това, че не е поверил пациента си на специалист по хематология веднага след резултата, предполагащ миелом, получен през февруари, също и с оглед на бързо развитие на тежка бъбречна недостатъчност на фона на променено общо състояние, също така.
И както се очаква, той ще бъде осъден да обезщети пациента за щетите й до 180 000 евро и да поеме вземането по CPAM в размер на над 120 000 евро.
Ако в този случай грешките, натрупани от нашия общопрактикуващ лекар, не ни позволяват да се надяваме на различен медико-правен изход, за щастие сме успели в други случаи да подчертаем обичайните диагностични трудности, възникващи от миелома за защита на определени членове.