миелодисплазия

миелодисплазия или миелодиспластичен синдром (SMD) се отнася до група заболявания на костния мозък или хематопоетичните стволови клетки (които са в началото на кръвните клетки). Миелодисплазията се характеризира с недостатъчно производство на един или повече видове кръвни клетки, поради дисфункция на костния мозък.

Миелодисплазия може да бъде първичен (при липса на експозиция) или втори агресивна химиотерапия или лъчетерапия. Първичната миелодисплазия има по-благоприятна прогноза от вторичната.

Миелодисплазията се характеризира с нисък брой на червените кръвни клетки (анемия), бели кръвни телца (левкопения) предразположени към инфекции и тромбоцити (тромбоцитопения).

Счита се за предмалигнено състояние при група пациенти, които често прогресират остра миелоидна левкемия (ОМЛ).

миелодисплазия засяга главно възрастните субекти, като средната възраст към момента на поставяне на диагнозата е 70 години. При възрастни между 8 и 10% от случаите се случват на възраст над 50 години.

Видове миелодиспластичен синдром:

рефрактерна анемия - характеризира се с нисък брой на червените кръвни клетки, докато броят на белите кръвни клетки и тромбоцитите е нормален
рефрактерна анемия с пръстенни сидеробласти - различава се от рефрактерната анемия по това, че съществуващите червени кръвни клетки съдържат прекомерно количество желязо (пръстенни сидеробласти)
рефрактерна анемия с излишни взривове - и трите вида кръвни клетки (червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и тромбоцити) са дефицитни и изглеждат ненормални, когато се изследват под микроскоп
рефрактерна анемия с излишни взривове в трансформация
хронична миеломоноцитна левкемия
хронична миеломоноцитна левкемия в трансформация

Степента на преживяемост варира от 6 месеца до няколко години в зависимост от подвида на миелодисплазията. Смъртта настъпва в резултат на кървене или инфекция. Еволюцията при остра миелоидна левкемия (ОМЛ) се наблюдава в 40% от случаите, с неблагоприятна прогноза.

Лечение обикновено се фокусира върху намаляване или предотвратяване на усложнения. Млади хора, страдащи от миелодисплазия и чието здраве обикновено е добро, могат да бъдат кандидати за трансплантация на костен мозък, които могат да удължат живота.

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите се дължат на ниския брой кръвни клетки в резултат на анемия, тромбоцитопения или неутропения:

обща умора, бледност на кожата и лигавиците, тахикардия - са прояви на тежка анемия
пациентите със сърдечни проблеми могат да имат застойна сърдечна недостатъчност (СНС) в зависимост от тежестта на анемията
петехиите (малки кожни лезии), натъртвания (синини), кървене от носа (епистаксис) или венците са чести прояви на нисък брой тромбоцити (тромбоцитопения)
хемоптиза (отхрачване на кръвта), наличие на кръв в урината (хематурия) или в изпражненията
треска, кашлица, дизурия - са прояви на сериозна бактериална или гъбична инфекция (като пневмония или инфекции на гениталния тракт) поради неутропения (нисък брой на белите кръвни клетки), свързана с миелодисплазия.

причини

Повечето миелодиспластични синдроми са с неизвестна етиология. Когато причината е известна, говорим за вторична миелодисплазия, по-трудна за лечение от синдроми без идентифицирана (основна) причина.

Противоракови лечения

Може би най-безопасната причина за миелодиспластични синдроми е лечението с някои противоракови лекарства (химиотерапия). Тези лекарства са токсични за костния мозък и понякога са свързани с лъчетерапия.

Повечето случаи на вторична миелодисплазия се появяват след лечение на неходжкинов лимфом, болест на Ходжкин и остра лимфоцитна левкемия (ALL), но могат да се появят и след химиотерапия за други видове рак (гърдата, белите дробове, червата, гениталиите). В допълнение, миелодиспластичните синдроми могат да засегнат пациенти с трансплантация на стволови клетки поради високи дози цитостатични лекарства, прилагани преди трансплантацията.

Токсини от околната среда

Излагане на голямо количество йонизиращо лъчение а на някои химикали (бензен) може да бъде причина за миелодиспластични синдроми. Бензолът, вещество, широко използвано в химическата промишленост, се намира в бензина, продуктите за грижа за мебелите, перилните препарати, цигарения дим и понякога в замърсената вода. Някои проучвания показват връзка между миелодиспластичните синдроми и продължителното излагане на тежки метали, пестициди, хербициди и химически торове.

Рискови фактори

В допълнение към лечението с определени лекарства химиотерапия и излагане на високи дози от радиация или от химикали, следните фактори могат да увеличат риска от миелодиспластични синдроми:

Възраст

Повечето миелодиспластични синдроми се появяват след 60-годишна възраст, често през 7-мо или 8-о десетилетие от живота. За разлика от тях, миелодиспластичният синдром е рядък при деца и млади хора, въпреки че честотата на заболяването се увеличава, тъй като все повече и повече млади хора се лекуват с цитостатични лекарства.

секс

Честотата на миелодисплазия е малко по-висока сред мъже отколкото жените.

пушене

Тъй като бензенът и други канцерогени в цигарите се абсорбират в кръвта, те могат да повлияят на костния мозък и кръвните клетки. Учените все още не са установили дали пасивното пушене има подобен ефект.

Някои вродени заболявания

Анемията на Fanconi, рядко генетично заболяване, увеличава риска от миелодиспластични синдроми. Децата с други вродени дефекти, включително синдром на Даун, също са изложени на повишен риск от заболяване на костния мозък.

Лечение

Симптоматичното лечение включва кръвопреливане (еритроцитна маса или тромбоцити), за да замени преждевременно разрушените от апоптоза кръвни клетки (програмирана клетъчна смърт).

Трансфузионно лечение

Пациенти с умерена до тежка анемия причинено от миелодиспластичен синдром, може да получи кръвопреливане за намаляване на симптоми като умора. Трансфузиите на еритроцитна маса за анемични пациенти имат временни ефекти, само по време на живота на трансфузирани червени кръвни клетки (2-4 седмици).

С течение на времето тялото произвежда антитела, насочени срещу трансфузирани кръвни клетки, те стават по-малко ефективни за намаляване на симптомите. Освен това червените кръвни клетки на донора съдържат желязо които могат да се съхраняват в тялото, причинявайки увреждане на черния дроб или сърцето, особено при пациенти с многобройни кръвопреливания за дълъг период от време. За да намалите риска от прекомерно (и токсично) натрупване на желязо, използвайте витамин С с хелатиращ агент, който свързва желязото, намалявайки неговите токсични ефекти.

Страничните ефекти, причинени от кръвопреливане, могат да бъдат намалени чрез използване на бедни на левкоцити кръвни продукти. Доказано е, че това намалява нехемолитичните фебрилни реакции, предотвратява алоимунизацията и предаването на цитомегаловирус.

Преливането на тромбоцити е полезно за спиране на кървенето при пациенти с тромбоцитопения. Продължителността на живота на прелятите тромбоцити е само 3-7 дни и пациентите бързо развиват антитела срещу тромбоцитите донори.

Медикаментозно лечение

Хематопоетични растежни фактори стимулира производството на кръвни клетки. Някои растежни фактори помагат за предотвратяване на инфекции, като увеличават броя на белите кръвни клетки при пациенти с миелодиспластични синдроми; други намаляват нуждата от кръвопреливане чрез увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Неблагоприятни ефекти на растежните фактори обикновено са незначителни и включват болки в костите и треска.
Диференциращи агенти (азацитидин, ретиноиди) стимулират развитието на бласти и превръщането им в зрели кръвни клетки.

Други терапии

Въпреки че симптоматичното лечение е предпочитано лечение за повечето пациенти с миелодисплазия, както първична, така и вторична, има и други терапии:

Понякога се използва химиотерапия за унищожаване на взривове при пациенти с тежка миелодисплазия. Но химиотерапията рядко е ефективна и рисковете надвишават ползите, особено за възрастните хора.

Трансплантация на стволови клетки

Замяната на анормални стволови клетки със здрави клетки от донор (алогенна трансплантация) има най-голям потенциал за удължаване на живота. За съжаление, малко пациенти са кандидати за тази процедура поради рисковете от извършване на трансплантация при възрастни хора - възрастовата група с най-висока честота на миелодисплазия. Нова процедура, наречена немиелоаблативна трансплантация, има за цел да представи по-малко рискове за възрастните хора, подобрявайки резултатите от трансплантацията на стволови клетки. Вместо да използва химиотерапия за пълно унищожаване на стволовите клетки на пациента преди трансплантацията, тази процедура потиска имунната система толкова, колкото е необходимо, за да се предотврати отхвърлянето на донорните клетки.

Авторско право ROmedic: Статията е под закрила на авторските права. Възпроизвеждането, дори частично, е забранено!