Миелодиспластичен синдром - причини, симптоми и лечение
The миелодиспластичен синдром, къс MDS, описва различни заболявания на кръвта или хемопоетичната система, които чрез генетичната модификация на здравите кръвни клетки предотвратяват пълното им развитие и функционалност и по този начин атакуват и отслабват организма. Вероятността от развитие на миелодиспластичен синдром се увеличава с възрастта и нараства рязко от 60-годишна възраст.
Съдържание
Какво е миелодиспластичен синдром?
Противно на общоприетото схващане, a миелодиспластичен синдром липса на рак на кръвта (левкемия). Тъй като острата миелоидна левкемия (ОМЛ) може да възникне като последица в някои случаи, тя получи синоними като пълзяща левкемия или пред-левкемия.
Паралел на левкемията е, че и при миелодиспластичния синдром костният мозък, центърът на кръвообразуването, е пряко засегнат и неговата основна функция за организма е нарушена.
При това заболяване костният мозък вече не е в състояние да произвежда достатъчно бели кръвни клетки (левкоцити), червени кръвни клетки (еритроцити) и кръвни тромбоцити (тромбоцити) и по този начин да осигури транспорта на кислород, поддържането на имунната система и правилното съсирване на кръвта.
причини
Също така се предполага, че често консумираните стоки като цигарен дим, бои за коса, пестициди или алкохол също могат да допринесат за развитието на миелодиспластичен синдром.
Тази теза обаче все още не е доказана по устойчив начин. Наследствената предразположеност към миелодиспластичен синдром и предаването на болестта от човек на човек са напълно изключени.
Симптоми, заболявания и признаци
Около половината от засегнатите нямат никакви симптоми и болестта се открива само случайно. При пациенти със симптоми, признаците, причинени от анемията, са особено видни. Ако образуването на червени кръвни клетки е нарушено, това води до липса на кислород. Засегнатите хора се чувстват уморени и отслабени, способността им за представяне и концентрация очевидно намалява.
Ако трябва да положат усилия, те бързо остават без дъх. Появяват се задух и понякога учестен пулс (тахикардия). Може да се появи и световъртеж. Цветът на кожата е забележимо блед. Въпреки това, производството на бели кръвни клетки също може да бъде нарушено. Това може да се види при отслабена имунна система и произтичащите от това повтарящи се инфекции, които могат да бъдат придружени от треска.
В някои случаи заболяването намалява броя на тромбоцитите в кръвта. Тъй като те са отговорни за съсирването на кръвта, нараняванията кървят повече и по-дълго от нормалното. Кървенето от венците е често срещано явление. Петехиите също могат да се образуват. Това са малки точковидни кръвоизливи в кожата. Друг симптом е уголемяването на далака. Тъй като далакът трябва да работи по-усилено поради липсата на тромбоцити, той увеличава обема си. Черният дроб също може да се увеличи, което се забелязва при усещане за натиск в горната дясна част на корема.
Диагноза и курс
Първи признаци за появата на такъв миелодиспластичен синдром са много подобни на тези при анемия (анемия), при които вече няма достатъчно червени кръвни клетки в кръвта, за да разпределят достатъчно бързо кислорода в организма и това води до симптоми като задух, бледност, умора, световъртеж, главоболие и повишен пулс и звъненето в ушите може да дойде.
Поради липсата на бели кръвни клетки, могат да възникнат повече инфекции, с които не може да се пребори дори с целенасочено лечение с антибиотици. В резултат на липсата на достатъчно кръвни тромбоцити често е трудно да се спре и да се наблюдават необичайно обилни кръвоизливи, например с малки порязвания или хирургични интервенции. Честите синини или кръв в урината и изпражненията също могат да бъдат първите признаци на миелодиспластичен синдром.
Ако има някакво подозрение, обикновено се извършват задълбочени кръвни изследвания и се анализират кръвните стойности за отклонения и аномалии. В допълнение, проба от костния мозък се взема от бедрото и се изследва за промени в хромозомите, които се случват в около 60 процента от случаите. Миелодиспластичният синдром не засяга тялото толкова бързо и разрушително, колкото левкемията, но терапията трябва да започне бързо след диагностицирането, тъй като в противен случай може да бъде причинена от инфекции, например на белите дробове или червата, или от острата левкемия, развиваща се от миелодиспластичен синдром, може да доведе до животозастрашаващи обстоятелства.
Усложнения
Също така има слабост и устойчивостта на пациента също намалява. Засегнатите вече не могат да се концентрират и изглеждат много бледи. Синдромът също води до учестен пулс и световъртеж. Поради намаления приток на кръв засегнатите страдат и от звънене в ушите и главоболие.
Качеството на живот е значително намалено и пациентът често е раздразнителен. Дори малки рани или порязвания могат да причинят обилно кървене, а кръвта също може да се появи в урината. По правило пълното излекуване на синдрома е възможно само чрез трансплантация на стволови клетки.
Освен това засегнатите са зависими от редовни кръвопреливания, за да не умрат от симптомите. При тежки случаи е необходима и химиотерапия, но това може да доведе до различни странични ефекти. Ако синдромът не бъде лекуван, ще има значително намаляване на продължителността на живота на засегнатите.
Кога трябва да отидете на лекар?
Умората, бързата умора и повишената нужда от сън са индикации от тялото за съществуваща нередност. Ако симптомите продължават дълго време или ако станат по-интензивни, е необходимо посещение на лекар. Нарушенията на концентрацията, вниманието или паметта трябва да бъдат изследвани и изяснени. Ако нивото на ефективност спадне и ежедневните изисквания вече не могат да бъдат изпълнени, трябва да се потърси лекар. В случай на липса на обичайната устойчивост, бледа кожа или вътрешна слабост е необходимо посещение на лекар.
Ако има нарушения в сърдечния ритъм, сърцебиене, замаяност или нестабилна походка, се препоръчва посещение на лекар. Лекарят трябва да бъде подложен на повишена телесна температура, общо неразположение или чувство на заболяване. Това са предупредителни сигнали от тялото, които изискват действие. Спонтанното кървене от венците, промените във външния вид на кожата, както и неразбираемите синини са признаци на увреждане на здравето.
Ако засегнатото лице забележи подуване на горната част на тялото или възникнат общи функционални нарушения, то се нуждае от медицинска помощ. Сензорни нарушения в горната част на тялото, свръхчувствителност към допир или ефекти от натиск показват нередности в организма. Ако имате тези симптоми, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро, за да може да се изготви план за лечение за облекчаване на симптомите. Освен това трябва да се изключат сериозни и остри заболявания.
Лечение и терапия
A миелодиспластичен синдром може в крайна сметка да бъде напълно излекуван само чрез успешна трансплантация на стволови клетки. Всички други методи на лечение са само палиативни, тоест симптомите на заболяването са облекчени в природата.
Недостигът на червени кръвни клетки може напр. да се бори с редовно кръвопреливане, липсата на кръвни тромбоцити от тромбоцитни концентрати. За предотвратяване на инфекции се правят ваксинации срещу грип и пневмококи и превантивно лечение с антибиотици. Освен това се препоръчва интензивна лична хигиена и избягване на контакт с възможни патогени.
Ако клиничната картина вече е добре напреднала, често се провежда химиотерапия, която елиминира бързо нарастващите клетки в костния мозък и кръвта и по този начин временно възстановява кръвната картина в нормално състояние. Тези методи се различават значително при пациентите и винаги трябва да бъдат обсъждани и планирани индивидуално с лекуващия лекар.
Ето защо регистърът на MDS в Дюселдорф съществува от 2003 г. с цел по-индивидуално и по-точно класифициране на хода на заболяването и на тази основа да бъде в състояние да разработи индивидуални терапии за борба с миелодиспластичния синдром.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Прогнозата за миелодиспластичен синдром варира от пациент до пациент. Това зависи от вида и степента на заболяването. По време на MDS се образуват нарастващи количества незрели кръвни клетки. Следователно съществува риск синдромът да премине в друга форма, чиято прогноза е още по-неблагоприятна. Това може да бъде хронична миеломоноцитна левкемия (CMML) или остра миелоидна левкемия (AML).
Като цяло прогнозата за MDS е доста лоша. Фактори като сложни хромозомни промени или изразен дял на взривовете в кръвта, както и висока стойност на разпадане имат отрицателен ефект. Същото се отнася за предишни заболявания, лошо общо здраве или възрастни хора.
Има разлики в хода и продължителността на живота, които зависят от съответната рискова група. Средната продължителност на живота за високорискови MDS е пет месеца. Ако обаче може да се проведе терапия със стволови клетки, има дори перспектива за излекуване. Тази процедура се счита за единственият шанс за възстановяване при MDS. Ако рискът от заболяване е по-малък, продължителността на живота на пациента е до 68 месеца. До 70 процента от всички страдащи от MDS умират от кървене, инфекции или последици от остра миелоидна левкемия. За да направите прогнозата по-благоприятна, е важно да укрепите имунната система. За това болният човек се нуждае от достатъчно почивка, здравословна диета и спортни дейности.
предотвратяване
Поради големи усилия през последните няколко десетилетия лечението на миелодиспластичен синдром все по-ефективни и ефикасни, така че много страдащи днес имат значително увеличен шанс за възстановяване или оцеляване.
Последваща грижа
В повечето случаи засегнатите разполагат с много малко или ограничени мерки за пряко проследяване. Първо и най-важно, лекарят трябва да се свърже по-рано, за да не възникнат допълнителни усложнения или оплаквания. Не може да настъпи независимо изцеление.
Ранната диагноза винаги има много положителен ефект върху по-нататъшния ход на заболяването, така че засегнатото лице в идеалния случай трябва да посети лекар при първите симптоми и признаци на заболяването. Засегнатите трябва да се предпазват особено добре от различни инфекции и възпаления при това заболяване, за да няма усложнения.
Подкрепата и грижите за собственото семейство и роднини са много важни и имат положителен ефект върху по-нататъшния ход на това заболяване. Психологическата подкрепа тук може да бъде полезна за предотвратяване на депресия и други психологически разстройства. В много случаи обаче това заболяване намалява продължителността на живота на засегнатите.
Можете да направите това сами
За засегнатите е важно преди всичко да се изясни от какъв тип заболяване страдат и какви възможности за терапия са на разположение.
Ако лечението се провежда чрез химиотерапия, това представлява огромна тежест за организма.През това време организмът има повишена нужда от хранителни вещества, които могат частично да бъдат покрити чрез промяна на диетата. Ако това не е достатъчно, поддържащата терапия с микроелементи, съобразена с индивидуалните нужди, трябва да се проведе в сътрудничество с лекаря.
Ако има възможност за трансплантация на стволови клетки, засегнатото лице може да организира дарителски събития заедно с приятели, семейство и колеги, на които населението да бъде специално призовано да се регистрира в базата данни на донорите на костен мозък. Дори да няма подходящ донор за вас сред новорегистрираните, това може да означава желаното дарение за други засегнати.
Редовното кръвопреливане е често срещана терапия за поддържане на страничните ефекти на заболяването възможно най-ниски. Това обаче неизбежно води до излишък на желязо в организма. За да се избегне увреждане на органи и тъкани, това трябва да се отстрани от тялото с лекарства. Таблетките, необходими за това, трябва да се приемат много внимателно, дори ако се появят странични ефекти, тъй като излишъкът от желязо причинява симптоми само когато трайно увреждане на организма вече е настъпило.