Миелодиспластичен синдром (информация за специалист), EUROLAB, хематология
Миелодиспластичен синдром - термин, който обединява група хетерогенни туморни заболявания на хемопоетичната система, при които е засегнат ранен плурипотентен или миелоиден предшественик. Общи признаци на това състояние: повишена пролиферация и нарушено съзряване на хемопоетичните клетки, което води до неефективна хемопоеза, която в периферната кръв се проявява с цитопения. Терминът е предложен през 1982 г. от Международната работна група на изследователите от Франция, САЩ, Великобритания (FAB-група), която разработи класификацията на миелодиспластичния синдром.
Класификация (FAB, 1982):
Класификацията на миелодиспластичния синдром включва варианти, определени като левкемия, обикновено тлееща, и състояния, които много рядко се развиват в левкемия. Целесъобразността на изолирането на миелодиспластичен синдром в класификацията се определя от факта, че в някои случаи не е възможно да се постигне положителен резултат при лечението на анемия и в същото време други причини за нейното развитие (тумори, системни заболявания на съединителната връзка тъкан и др.) са изключени. В такива случаи рефрактерността на анемията към лечението диктува необходимостта от наблюдение на пациента, внимавайте при употребата, например, на витамин В12, железни препарати. Препоръчват се профилактични и терапевтични курсове на антибактериална терапия, тъй като левкопенията допринася за развитието на инфекции, от които пациентът често умира; Препоръчително е и преливане на еритроцити и тромбоцити. В някои случаи ефективни са растежните хематопоетични фактори, цитостатиците, трансплантацията на костен мозък.
Диагностика. Планът за изследване при съмнение за миелодиспластичен синдром включва: пълна кръвна картина с ретикулоцити, тромбоцити, цитологично и биопсично изследване на костния мозък, цитохимично изследване на хемопоетични клетки, цитогенетично изследване на костния мозък; за да се изключи миелодиспластичният синдром като паранеопластичен процес - ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт, ултразвук на черния дроб, далака, бъбреците, панкреаса, ендокринните органи; имунодиагностика на вирусен хепатит. В периферната кръв се открива нормохромна нормогенеративна или хипорегенеративна анемия. Сред еритроцитите се откриват макроовалоцити, хипохромни микроцити, пойкилоцити и акантоцити. В пунктата на костния мозък броят на еритрокариоцитите често е рязко намален - до 5% или, напротив, увеличен до 60%. В еритрокариоцитите се наблюдава базофилна пункция и при оцветяване с фероцианогенен калий се разкриват голям брой сидероцити - еритрокариоцити, съдържащи желязо в големи количества, чиито гранули са разположени около ядрото (пръстеновидно разположение). В периферната кръв обикновено се определя гранулоцитопения, в неутрофилите - хипосегментация, увеличаване или изчерпване на гранулираността, телца на Князков-Деле.