Миастения гравис - справка - доктор Комаровски
И. Етиология. При миастения гравис се нарушава нервно-мускулното предаване; заболяването най-често се основава на имунни увреждания. Има три клинични форми на миастения гравис.
един. Неонатална миастения гравис, изглежда се дължи на пасивен трансфер на антитела (IgG) от майка с миастения гравис. Симптомите са тежки, но преходни.
2. Вродена миастения гравис може да се прояви вътреутробно (слаби движения на плода), по време на неонаталния период или през първите няколко години от живота. Майките на пациентите не страдат от миастения гравис. Симптомите са по-малко тежки, но по-упорити, отколкото при неонатална миастения гравис.
3. Ювенилна миастения гравис се среща при деца на всяка възраст и се проявява с птоза, двойно виждане и други булбарни симптоми, мускулна слабост.
Б. Диагностика
един. Един от основните методи са тестовете с AChE инхибитори. Едрофониевият хлорид се прилага в доза от 0,2 mg/kg IV, максимум 10 mg. Тъй като действа за кратко време (по-малко от 5 минути) и причинява изразени холинергични странични ефекти, вместо новородени, а понякога и по-големи деца, се прилага неостигмин, 0,04 mg/kg i.m. Ефектите на неостигмина се проявяват в рамките на 10 минути, достигайки пик след 30 минути. И в двата случая наблюдавайте сърдечната честота и кръвното налягане; когато се появят нежелани реакции, атропин се прилага в единична доза от 0,01 mg/kg (максималната обща доза е 0,4 mg).
2. ЕМГ разкрива намаляване на амплитудата на мускулния отговор при многократна стимулация на нерва.
IN. Лечение
един. Неонатална миастения гравис