Миастения гравис псевдопаралитика
Синоними на името на болестта:
- Миастения гравис
- Синдром на Erb-Goldflam
- Синдром на Erb-Goldflam
- Синдром на Erb-Oppenheim-Goldflam
- Булбоспинална парализа
- Астенична булбарна парализа
Основни данни:
- Мъж: Може да се появи на всяка възраст
- Жена: Може да се появи на всяка възраст
Описание на заболяването:
- Миастения гравис е автоимунно заболяване, нарушение на нервно-мускулния преход. Смята се, че тимусът играе роля в развитието на хуморалния имунен отговор. На заден план има антитела срещу ацетилхолиновия рецептор. Семейното натрупване е рядко. Основните симптоми на абнормна мускулна слабост и мускулна слабост.
Курс на заболяване:
- Миастения гравис не засяга и двете, но засяга по-често жените.
Симптомите се появяват по-често през първите няколко години от заболяването. В допълнение към мускулните симптоми могат да бъдат открити асоциирани автоимунни заболявания (напр. Тиреоидит: възпаление на щитовидната жлеза, хипертиреоидизъм: повишена функция на щитовидната жлеза, полимиозит: възпаление на мускулите, ревматоиден артрит tnetetei).
Преходен синдром може да се появи и при новородените на майки с миастения. Преходно смучене, затруднено преглъщане, обща мускулна слабост, мускулна хипотония (намален мускулен тонус), задух, двустранен очен jsjg. Рядко новороденото може да се нуждае от звукова или дихателна подкрепа. Майчините антитела се разграждат бързо и мускулният тонус на новороденото ще бъде нормален.
От това преходно състояние трябва да има вродена миастения гравис, която е много рядка, но постоянна
Болестта може да засегне всички мускулни групи (генерализирани), но има случаи, когато са засегнати само очни мускули (очна миастения). Характеризира се с необичайна умора на умишлено инервираните мускули.
Слабостта се увеличава през деня и след изгаряне на мускулите, намалявайки след почивка. Интензивността на симптомите варира, има болест в храстите и лошите дни са често срещани. Внезапното влошаване се нарича мистична криза, която може да бъде непосредствена опасност за живота поради дихателни смущения.
Мускулни комбинации, които не са причинени от периферен нерв.
Руптурата на клепачите (птоза) и удвояването са най-честите и ранни симптоми. Пациентът се затруднява да погледне нагоре. Процесът обхваща мускулите на главата и шията, последвани от багажника и мускулите на крайника. На крайниците е засегната проксималната мускулна група (близо до тялото).
Лицата на пациентите са характерни: поради слабостта на мускулите, тя се характеризира с изразително и гладко лице, брадичката е спусната надолу, устните са леко отворени и има лоша мимика.
Пациентите имат затруднения с преглъщането, говоренето, хапенето и дъвченето. Задух може да възникне поради слабост на дихателните мускули. Пациентът говори с носовия глас (поради слабостта на мускулите на меките тъкани), гласът му умира.
Характерно е изображението на ЕМГ (електромиография): по време на супрамаксимално, многократно стимулиране на мускула, амплитудата на изтичащите от мускула потенциали постепенно намалява. Интравенозното приложение на Tensilon незабавно елиминира мускулната слабост, но ефектът му продължава само няколко минути. Неостигмин действа по-бавно, но за по-дълго време. Пиридостигминът е най-доброто антихолинестеразно лекарство (Mestinon) Тимектомия, имуносупресивна терапия при възрастни, с изключение на изолирана очна миастения., Ако не в рамките на 2 години, няма общи симптоми.
Плазмаферезата и приложението на високи дози гама глобулин са показани при миастения гравис, фулминантна тежка генерализирана миастения (и двете се препоръчват само временно приложение на имуносупресивни средства).
Някои лекарства (аминогликозидни антибиотици, хининови производни, ампицилин, бета-блокери и еритромицин), повишаване на телесната температура (треска, гореща болест), усилена работа могат да влошат симптомите.
Лабораторните данни подчертават наличието на анти-ацетилхолинови рецепторни антитела в кръвта.