Миастения гравис, когато слабостта завладее

Слабост на мускулите на крайниците, много тежка умора, това са проявите на миастения гравис, хронично невромускулно заболяване, което засяга 5 на 100 000 французи. Какви са причините и леченията за това рядко заболяване, което може да се появи на всяка възраст ?

когато

От редакцията на Allodocteurs.fr

Публикувано на 14 октомври 2010 г., актуализирано на 13 март 2019 г.

Обобщение

Какво е миастения гравис ?

The Миастения гравис е свързан с дефект на предаване между нерв и мускул. Когато всичко върви добре, нервът предава нервно възбуждане на мускула в нервно-мускулната връзка, наричана още двигателна плоча. Това е, което ще задейства мускулната контракция. Това невро-мускулно предаване се осъществява чрез химически пратеник, невротрансмитер: ацетилхолин. Пристигането на нервния импулс в края на нерва освобождава ацетилхолин, което е това, което задейства мускулната контракция.

Миастения гравис е автоимунно заболяване: след нарушаване на имунната система пациентът произвежда антитела, които се самонаразяват. Някои бели кръвни клетки, лимфоцити, произвеждат антитела срещу и разрушават самите рецептори на ацетилхолин. Последица: нервният импулс вече не се предава, мускулната контракция вече не се прави правилно. Миастения гравис остава слабо обяснена, дори ако вероятно е многофакторна, включваща генетични, хормонални и екологични фактори.

Симптомите се появяват с мускулна слабост, която се появява при натоварване или спонтанно, намалява с почивка и се увеличава в края на деня. Това се отнася по-специално до мускулите на един или клепачите, причиняващи птоза (падане на горния клепач), или тези на очите, откъдето има двойно виждане, наречено диплопия. Други възможни увреждания, в крайниците, по-специално мускулите на бедрата и ръцете, шията и раменете, или дори такива, които позволяват удължаване на торса, като по този начин пациентът се навежда напред. При най-тежките форми на миастения гравис могат да бъдат засегнати и лигавиците, позволяващи дъвчене и преглъщане, както и дихателните мускули.