Миастения; аптечно списание
При миастения се нарушава предаването на нервните импулси към мускулите. Типичен симптом е свързаната с упражнения мускулна слабост
Увиснали клепачи, двойно виждане, мускулна слабост - тези симптоми могат да показват миастения
При миастения (в превод: мускулна слабост) предаването на сигнала от нерва към мускула вече не работи правилно.
Как нервните сигнали достигат до мускула?
Предаването на нервни импулси към свързания мускул се осъществява при така наречената двигателна крайна плоча (виж графиката): Ако електрически нервен импулс достигне нервния край, се освобождава веществото носител ацетилхолин (ACh). Това сигнално вещество "се лута" през процепа между нерва и мускула - и се свързва със съответните ACh рецептори на мускула. Това предизвиква свиване на този мускул. Мускулът се свива.
След това ACh се отделя отново от рецепторите. Ензимът, холинестеразата, разгражда сигналното вещество и нервните окончания го поемат отново. Там ACh се сглобява отново и е достъпен отново след известно време.
Различни заболявания водят до нарушаване на така нареченото нервно-мускулно предаване на възбуда. Миастения гравис е най-честата; синдромът на Ламбърт Итън е много по-рядко срещан. Различни вродени миастенични синдроми са изключително редки.
Какво причинява миастения?
При миастения гравис тялото образува антитела, които могат да се свържат с ACh рецептора на мускула - точно като сигналното вещество ACh. Но антителата не са в състояние да предизвикат мускулна контракция. Ако пристигне нервен импулс, „истинското“ сигнално вещество ACh се конкурира с антителата за ACh рецепторите.
Колкото повече ACh има, толкова по-вероятно е той да бъде там. ACh постепенно се разгражда отново, антителата остават. След известно време количеството на ACh спрямо антителата намалява. Това се забелязва чрез намаляване на мускулната сила. След определена фаза на възстановяване, повече сигнално вещество ACh е отново готово за употреба и мускулната сила отново е напълно достъпна.
Защо тялото произвежда антителата?
Определена предразположеност е предпоставка за заболяването. Тимусът играе централна роля в развитието на антитела. Той седи зад горната част на гръдната кост и е един от органите на имунната система. По-голямата част от засегнатите с миастения показват аномалии в тимуса. В 15 процента от тези случаи могат да бъдат открити тумори на тимуса (тимоми), които могат да бъдат доброкачествени или злокачествени.
Кои са типичните оплаквания от миастения?
Класически симптом е зависимата от натоварване и безболезнена мускулна слабост, която обикновено се увеличава вечер и изчезва след определена фаза на възстановяване. Често са засегнати само външните мускули на окото (очна миастения). Типични симптоми са двойно виждане след дълго четене или увиснал клепач.
В това, което е известно като генерализирана миастения, могат да участват всички скелетни мускули. Обикновено това са мускулите на ръцете и краката близо до багажника, но също и мускулите, които отговарят за говоренето и преглъщането. Например засегнатите имат затруднения да закачат пране или да поставят нещата с главата надолу. Ставането от фотьойл или изкачването на стълби също може да създаде проблеми.
Участието на мускулите на гърлото и дихателните мускули (булбарни мускули) са прогностично неблагоприятни. Признаците на тази форма на миастения включват затруднено дъвчене на твърда или жилава храна, често преглъщане или неясна реч. Нарушенията на дишането могат да се появят под формата на слаб, беззвучен глас, слаба кашлица или често дишане между тях, когато говорите. При тази форма на заболяването има повишен риск от така наречената миастенична криза: застрашава засегнатите от дихателна парализа и тежки нарушения на преглъщането. Миастенична криза може да бъде предизвикана от неадекватно лечение, остри инфекции или някои лекарства.
Как лекарят поставя диагноза?
Лекарят обикновено достига до диагнозата чрез типичните симптоми. Неврофизиологичните тестове като електромиография (EMG) и електроневрография (ENG) могат да потвърдят констатациите. С помощта на кръвни тестове за определени антитела може да се класифицира болестта. Решенията за терапия също могат да бъдат получени от наличието или отсъствието на автоантитела (например за отстраняване на тимуса).
Какво е лечението на миастения?
Лечението на миастения включва коригиране на причината за заболяването, ако е възможно. Ако присъстват тимоми, те винаги трябва да бъдат отстранени при операция. Изключение: При възрастни хора с тежки съпътстващи заболявания е възможна и успокояваща (палиативна) лъчетерапия. При определени обстоятелства пациентите без тимома също могат да се възползват от хирургично отстраняване на тимуса, особено в случай на тежка генерализирана миастения (вж. Раздел Оплаквания). Колко важно е наистина това лечение в тези специални случаи, понякога е противоречиво сред експертите.
Лекарствата, потискащи имунната система, също имат причинителен ефект. Те могат да попречат на имунната система да произвежда антитела. Обикновено се използва комбинация от кортикостероиди с азатиоприн.
Симптоматичните подходи за лечение също са важни. Това са мерки, които облекчават или обръщат симптомите на заболяването, без да елиминират причината. Най-важната симптоматична терапия е лечението с холинестеразни инхибитори пиридостигмин и неостигмин. Те предотвратяват разграждането на ACh в процепа между нерва и мускула и по този начин увеличават концентрацията на ACh.
Предлагат се нови терапевтични методи за тежки форми на заболяване, които не отговарят на тези лечебни подходи. Това включва антителата ритуксимаб.
Лекарят ще обсъди с пациента индивидуално кое лечение е най-подходящо.
В случай на миастенична криза е необходима интензивна терапия, често с изкуствена вентилация. Плазмаферезата (вид „измиване на кръв“) може да премахне антителата от кръвта. Лечението с високи дози с антитела също може да бъде ефективно.
Какво представлява синдромът на Ламберт-Итън?
Синдромът на Ламберт-Итън се характеризира с антитела срещу определени структури в нервния край - така наречените пресинаптични калциеви канали. Антителата намаляват освобождаването на ACh от нервните окончания.
Това заболяване се проявява предимно като съпътстващо туморно заболяване - най-често в резултат на дребноклетъчен рак на белия дроб. Симптомите са подобни на тези при миастения гравис. Очните мускули, както и гърлото и дихателните мускули са рядко засегнати, но мускулите на краката в близост до багажника са по-често засегнати.
Инхибиторите на холинестеразата са по-малко ефективни при синдрома на Ламберт-Итън, отколкото при миастения. Избраният агент тук е 3,4-диаминопиридин.
Какво трябва да обмислят хората с миастения?
Съществуват множество лекарства, които могат да влошат симптомите на миастения. Те включват аминогликозиди и други антибиотици, бета-блокери, агенти, които спомагат за източването на вода, някои психотропни лекарства и мускулни релаксанти. Важно е засегнатите да бъдат информирани за тези взаимоотношения, за да се избегнат усложнения.
Консултантски експерт: професор д-р Хайнц Виндл
Професор д-р мед. Хайнц Виндл е директор на неврологичната клиника в университета Вилхелмс в Мюнстер. Основните му изследователски интереси включват функционалното взаимодействие на имунната система с нервната система. Той е водещ автор на насоките за диагностика и лечение на миастения гравис и синдрома на Ламберт-Итън. Той е член на различни специализирани дружества, включително борда на Германското дружество за множествена склероза.
Подуване:
Насоки за диагностика и терапия в неврологията, диагностика и терапия на миастения гравис и синдром на Ламберт-Итън, от септември 2012 г., регистрационен номер на AWMF 030/087
Dodel, Klockgether (Hrsg): Roter Faden Neurologie, Щутгарт Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft 2010
Важно ЗАБЕЛЕЖКА:
Тази статия съдържа само обща информация и не трябва да се използва за самодиагностика или самолечение. Той не може да замести посещението при лекар. Нашите експерти не могат да отговорят на отделни въпроси.