Метхемоглобинемия Симптоми и лечение на метхемоглобинемия компетентно за здравето на iLive

Специалист на статията

За разлика от конвенционалния метхемоглобин, хемоглобинът не съдържа редуцирано желязо (Fe 2+) и се окислява (Fe 3+) в процеса на обратимо оксигениране Оксихемоглобинът (Hb O 2) се окислява частично с метхемоглобин (Mt Hb). На ден in vivo окислява 0,5-3% Hb O 2 от общия хемоглобин, но под въздействието на метгемоглобинредуктази (NADH-зависима редуктаза) желязото Mt Hb бързо се възстановява и Mt Hb - нивото в кръвта не надвишава 0,5-2%. Активността на метхемоглобин редуктазата е значително намалена при здрави бебета на пълен работен ден и много ниска при недоносени деца. Увеличението на активността до нивото на възрастен настъпва след 4 месеца живот. Когато нивото на Mt Hb е 15% от общия хемоглобин, кожата става тъмна и кръвта придобива кафяв шоколадов цвят.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Класификация на метхемоглобинопатиите

Наследствен
- М-хемоглобинопатии - Синтез на анормални глобини, съдържащи а- или бета-верига в окислена форма (чрез заместване или на проксимални, или на дистални хистидини в Tsepina анормален тирозин)
- Ферментопатия - има много малка активност (или липса) на метхемоглобин редуктаза.
Придобити.

При всички форми на метхемоглобинемия се наблюдава генерализирана сиво-сива цианоза при липса на промени в нокътните фаланги на пръстите под формата на "барабанни пръчки" и кардиопулмонални лезии. В тежки случаи, когато повече от 50% от хемоглобина е под формата на метхемоглобин, пациентите се оплакват от задух по време на усилие, умора и силно главоболие. Може да се наблюдава и застой във вените на конюнктивата и ретината.

[10], [11], [12], [13], [14]

М хемоглобинемия

Ако мутират в алфа веригата на глобина, децата са цианотични от раждането си, с мутация в бета веригата, цианозата се появява в 3-6 месеца от живота, когато по-голямата част от Hb F се заменя с HbA.

Наследствена ферментопенична метхемоглобинемия

Унаследява се по автозомно-рецесивен начин; честотата на хетерозиготен транспорт е около 1% в популацията. При някои хора честотата на хетерозиготен пренос на дефицит на метхемоглобин редуктаза е много по-висока, особено при якутите - 7%. При хомозиготите цианозата на кожата и видимите лигавици, особено в областта на устните, носа, ушните петна, нокътното легло и устната кухина, се откриват от раждането. Цветовият спектър варира от сиво-зелен до тъмно лилав. Болестта е доброкачествена. Броят на еритроцитите и нивото на хемоглобина в единица кръв се увеличават, но тъй като Mt Hb не е в състояние да доставя кислород, тъканите са хипоксични, което означава, че има "скрита" анемия.

Хемолизата липсва при наследствени варианти на метхемоглобинемия, но може да възникне при придобита метхемоглобинемия.

Придобити метхемоглобинемия в хетерозиготна fermentopenicheskoy наследствена метхемоглобинемия, пациенти с хемоглобинопатии се развиват. При използване на дълъг срок на годност на лекарства, включително фенацетин, сулфонамиди, анилин и неговите производни, както и вода и храна с много нитрати и нитрити (кладенче, а понякога и вода, колбаси, консервирани меса, консервирани зеленчуци и плодове, използвани отглеждани нитритни и нитратни торове ).

Диагностика на метхемоглобинемия

Той се основава на изключването на вродени сърдечни дефекти от синия тип, заболявания на белите дробове и надбъбречните жлези, които се появяват с цианоза. Наличието на Mt Hb в кръвта се потвърждава от доста проста разбивка - капка кръв на пациента се поставя върху филтърната хартия, а следваща е капка кръв от здрав човек. Конвенционалната венозна кръв във въздуха става червена от HbO 2, докато кървенето с метхемоглобинемия кара кръвта да остане кафява. Изследването се удължава с положителна проба: определянето на нивото на Mt Hb по метода на цианхемоглобина, активността на метхемоглобин редуктазата, електрофорезата на хемоглобините.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]