МЕТАБОЛИЗЪМ НА ГАЛАКТОЗАТА
Галактозата се образува от хидролизата на лактоза дизахарид (млечна захар) в червата. В черния дроб той лесно се превръща в глюкоза. Способността на черния дроб да извърши тази трансформация може да се използва като функционален тест - тест за толерантност към галактоза. Пътят за превръщането на галактозата в глюкоза е показан на фиг. 21.3.
Галактозата се фосфорилира в резултат на реакция 1, катализира се от галактокиназа (АТФ служи като донор на фосфат). Продуктът от реакцията, ралактоза-1-фосфат, реагира с уридин дифосфат глюкоза (β-глюкоза), образувайки уридин дифосфат галактоза (β-галактоза) и глюкоза-1-фосфат. На този етап (реакция 2), катализирана от ензима галактоза-1-фосфат-уридил трансфераза, галактозата заема мястото на глюкозата в β-глюкоза с образуването на β-галактоза. Превръщането на галактозата в глюкоза (реакция 3) се случва като част от съдържащ галактоза нуклеотид. Тази реакция, чийто продукт е β-глюкоза, се катализира от епимераза. Реакцията на епимеризация вероятно включва етапите на окисление и редукция с NAD като коензим. И накрая, глюкозата се освобождава от β-глюкоза като глюкоза-1-фосфат (реакция 4), вероятно след включване в гликоген и последващата му фосфоролиза.
Реакция 3 е лесно обратима, по този начин глюкозата може да се превърне в галактоза и последната не е съществен компонент на храната. Галактозата е необходима за образуването не само на лактоза, но и на гликолипиди (цереброзиди), протеогликани и гликопротеини.
При синтеза на лактоза в млечната жлеза, първо от глюкоза и нуклеотид с участието на горното
Фигура: 21.3. Път на превръщане на галактоза в глюкоза и път на синтез на лактоза.
Фигура: 21.4. Диаграма на връзката между метаболизма на аминозахарите. UDP-глюкозаминът е аналог. Други нуклеотиди от пурия или пиримидин могат да свързват по подобен начин захари или амино захари. Примери за такива съединения са TDP-глюкозамин и TDP-N-ацетилглюкозамин.
образуват се ензими -галактоза. След това той влиза в реакция, катализирана от лактоза синтаза с глюкоза, в резултат на което се образува лактоза.
Клинични аспекти
Нарушение на метаболизма на галактозата се наблюдава при галактоземия, което може да бъде причинено от наследствени дефекти на който и да е от трите ензима, обозначени 1, 2, 3 на фиг. 21.3. Най-известната е липсата на уридил трансфераза (2). С увеличаване на концентрацията на галактоза в кръвта, концентрацията й в тъканите се увеличава. В тъканите на окото той се редуцира от алдоза редуктаза, за да образува съответния полиол (галактитол). Натрупването на галактитол допринася за развитието на катаракта. Много сериозни последици се наблюдават при дефицит на уридилтрансфераза: в черния дроб се натрупва галактоза-1-фосфат и съответно намалява концентрацията на неорганичен фосфат. В резултат на това има дисфункция на черния дроб, а след това и психично разстройство.