Метаболитни заболявания - VoWi
Документи
Препис на метаболитни заболявания - VoWi .2013-09-23 · Панкреатит на панкреаса - остър или хроничен - остър
Метаболитни заболявания Мазнини Lipoidthesaurismosen = липоидно съхранение - повишено съхранение на липиди в тъканта
Видове: - Болест на Гоше (Gousche)
- Наследствено заболяване - възпалително разстройство на вътрешните органи и скелетните маси (уголемяване на черния дроб, далака, белите дробове, костния мозък,
Очно стъкловидно тяло) с постоянна тъпа болка - склонност към кървене с анемия - злокачествени заболявания (особено на кръвта и черния дроб)
- Наследствено заболяване на Niemann-Pick тип IA (детска невропатична) -> слабост при пиене, дистрофия, неврологична
Демонтаж, обикновено смърт след 2 години, най-често срещана форма - тип IS (хроничен висцерален) -> лек курс, без засягане на ЦНС - тип C
- Наследствената болест на Tay-Sachs води до прогресивно намаляване на когнитивните способности, психомоториката
Деградация, мускулна хипотония, парализа, спастичност, слепота и глухота, спазми до вишнево-червеното петно в макулата и в рамките на няколко години до смърт
Хиперхолестеролемия - нарушение на липидния метаболизъм, което се характеризира с повишено ниво на холестерол в кръвта - повишено ниво на холестерол -> артериосклероза, затлъстяване
ПротеиниПодагра - вижте бележките за лекция - Пациентите с подагра обикновено умират от бъбречна недостатъчност -> подагрен бъбрек
Амилоидоза - виж бележките към лекцията Терминът амилоидоза се използва за описание на заболявания, при които има вътреклетъчни и извънклетъчни отлагания на неразтворими протеинови фибрили. Това може да стане системно или локално.
Вторична амилоидоза се появяваше след хронично възпаление -> промени бъбреците като стъкло -> днес възпаленията се лекуват своевременно
AL -> Лека верига -> Първична амилоидоза
Алкаптонурия-рядко, автозомно-рецесивно наследствено заболяване, при което генетичен дефект
на метаболизма на тирозин е налице - Дефект на ензима HGO -> Блокирано превръщането на хомогентизинова киселина -> в големи
Количества, откриваеми в кръвта и урината
Дефицит на алфа-1-антитрипсин - автозомно-рецесивно наследствено заболяване, при което твърде малко алфа-1-
Образува се антитрипсин - Алфа-1-антитрипсинът играе централна роля в инхибирането на различни ензими,
които се отделят по време на възпалителни процеси - засегнати бели дробове и черен дроб -> кашлица, засилване на диспнея, запушване на дихателните пътища
(Стесняване на дихателните пътища), емфизем
Въглехидрати Захарен диабет - виж скриптум - младежки диабет = наследствен диабет в напреднала възраст = човек придобива - кетонни тела -> продукти на разграждането на протеини -> отделя се през кожата + урина (миришеща) - ацидоза = кетонни тела причиняват спад в стойността на pH - диабетна ретинопатия -> малките съдове на ретината в окото са засегнати -> може
водят до слепота - невропатия (диаб.) -> дифузна болка в нервите
Galactosmie - рядко вродено метаболитно разстройство, при което твърде много галактоза (обикновена захар)
в кръвта - новородени -> слабо пиене, повръщане, жълтеница (пожълтяване), имат септичен ефект -> ефект
Продължаване на храненето с мляко -> тежка чернодробна дисфункция -> в крайна сметка умира в чернодробна кома
- Терапия = доживотна диета без лактоза и ниско галактоза
Мултифакторна болест на храносмилателния кариес на твърдото зъбно вещество, която, ако не се лекува, все повече разрушава структурата и функцията на зъбите и може да доведе до загуба на зъби
Тонзилит-> сепсис -> шок
Езофагит - рядко, може да възникне, ако някой е склонен към възпаление (автоимунно заболяване)
Метаплазия на хранопровода на Барет -> тумор (аденокарцином, плоскоклетъчен карцином)
Възпаление на стомаха -> язва -> карцином
Жлези -> генериране на стомашна киселина (HCl) HCl се влива в стомаха -> слуз се образува върху стомашната стена, така че HCl не може да изтече обратно -> понякога може да се случи, че HCl се връща обратно -> възниква гастрит
Гастрит - най-честата форма = HP (Heliobacter Pylori = бактерия) + HCl - стомашната лигавица може да бъде загубена -> язвен кратер (язва)
Камерна язва - стомашна язва - язви могат да се появят и в началото на червата или в хранопровода - пептична язва = причинена от HCl = всяка язва
- Сърдечен удар/ангина пекторис -> първият симптом може да бъде коремна болка
Никотинът -> вреден ефект всъщност чрез намаляване на кислорода -> може да причини увреждане на целия организъм
Перфорация = пробита стена на органа Проникване = пробиване в друг орган
Ulcus -> злокачествена дегенерация -> карцином (особено бързи чернодробни метастази и метастази в лявата ключица = ляв венен ъгъл)! -> Усложненията с язва и карцином са едни и същи -> не наследственост, преди това да умре! мъж (белези отнема много време) лечение на язва/карцином = резекция на стомаха
Перитонит- може да възникне в резултат на всички възпаления на храносмилателния тракт/язва/карцином- когато се появи дупка в стената на органа + храна попадне в корема- много тежко възпаление на корема -> огромни количества кръв в корема ->
Проникване на херния в коремните вътрешности с перитонеума им през отвор (корем-
портал) в коремната стена - класическо усложнение = илеус (чревна непроходимост -> ако е пълен цикъл на червата
Метаболитни процеси в черния дроб + ендокринна функция -> произвежда жлъчка = храносмилателен ензим -> съхранява се в жлъчния мехур (разположен зад черния дроб)
Хепатит -> цироза -> хепатом
Жълтеница (жълтеница) - при всички чернодробни заболявания - една става жълта, защото жлъчката (жълто-зелена) попада в кръвта
Хепатитна инфекция, токсично, имунологично или друго възпаление на
Система на съединителната тъкан и кръвоносни съдове и по-късно паренхима на черния дроб - вирус на хепатит А = чрез храна - вирус на хепатит В = чрез кръв - усложнение = чернодробна недостатъчност -> кървене -> високо ниво на амоняк -> мозъчен
Цироза - хронично заболяване на черния дроб, с разрушаване на лобулите и
Съдова архитектура, свързана с възпалителна фиброза - чернодробна недостатъчност, портална хипертония с намален приток на кръв към черния дроб - предимно при алкохолици - усложнение = чернодробна недостатъчност -> кървене -> високо ниво на амоняк -> мозъчна
Хепатом (предимно) злокачествен, не рядко
Камъни в жлъчния мехур (Холелитиаза) - 3 вида: Холестеролни камъни, пигментни камъни, смесени камъни - Холестероловите камъни (и смесени камъни) възникват, когато има относително излишък
Холестерол в жлъчката - Черните пигментни камъни често възникват, когато е налице основно заболяване
Хронична повтаряща се хемолиза - Кафявите пигментни камъни се образуват чрез бактериално разграждане на билирубина
Холецистит - възпаление на жлъчния мехур - остро, хронично или като остро обостряне при хронично възпаление
Карцином на жлъчния мехур - окултен карцином = скрит -> се открива много късно
Панкреатит на панкреаса - остър или хроничен - остър -> потенциално животозастрашаващо заболяване с множество усложнения
причина, но може да излекува отново без значително функционално увреждане - хронично -> води до траен функционален отказ на екзокринната и по-нататък
Курсът често води до отказ на функцията на ендокринната жлеза - тиология = най-вече поради заболявания на жлъчните пътища или алкохолизъм - усложнения = хиповолмичен шок, абсцес на панкреаса
Панкреатичен карцином - окултен карцином = скрит -> се открива много късно
Панкреатична некроза - самосмилане на панкреаса -> трудното разпадане на панкреатичната тъкан винаги води до лечение на панкреатит = незабавно хирургично отстраняване на некротичната тъкан, под
Обстоятелства на целия панкреас - най-тежкото усложнение на острия панкреатит, често води до смърт на
Ендокринология-> виж информационния лист
Дренажна система на пикочните пътища Пот III: бъбречна киста - образуване на кисти, пълни с течност, навсякъде в бъбреците - наследствена - хматурия (кръв в урината) чрез пукнатини в кисти - високо кръвно налягане - урмия (отравяне на кръвта с урина) - инфекции на пикочните пътища - болка в коремната кухина - лечение с трансплантация на бъбрек, в противен случай фатално
Атеросклероза на бъбречните артерии - високо кръвно налягане
- Възпаление на бъбречните корпускули (гломерули) - хматурия протеинурия
- Пиелонефрит - възпаление на бъбречното легенче - бактериална инфекция - абсцеси на бъбречната повърхност - треперене - болка в хълбока - полакиурия = значително повишена честота на уриниране в повечето случаи
Малки количества урина - Хматурия - могат да доведат до свиване на бъбреците -> Урмия
Амилоидоза - повишена екскреция на протеини - бъбречна недостатъчност
Подагра - болки в ставите - всички признаци на възпаление в ставите - хиперурикмия -> повишено ниво на пикочна киселина в кръвта
Бъбречната протеинурия се появява при възпаление на бъбреците
Нефролити = камъни в бъбреците - увеличаване на концентрацията на слабо разтворими йони или други компоненти на урината
до превишаване на т. нар. разтворим продукт - причини -> подагра, хиперпаратиреоидизъм, инфекциозни заболявания - симптоми: бъбречна колика, болка в хълбока, хматурия, протеинурия усложнения: инфекции, бъбречна недостатъчност, уросепсис
Уретрит - възпаление на лигавицата на уретрата - остро/хронично, инфекциозно (коремен тиф, сифилис)/посттравматично (чрез пикочен катетър) - уретрит гонор