Мембранопролиферативен гломерулонефрит в детска възраст

Синоними на името на болестта:

  • Мембранопролиферативен гломерулонефрит (MPGN) в детска възраст
  • MPGN в детството
  • Мезангиален капилярен гломерулонефрит
  • Мезангиокапиларен гломерулонефрит

Основни данни:

  • Мъже: на 18 години
  • N: До 18 години

Описание на заболяването:

  • Мембранопролиферативният гломерулонефрит (MPGN) е клинична патологична единица, характеризираща се с

детска

А./Клинично: нефроза/нефрит, протеинурия/хематурия,

Б./бъбречни хистологични промени: удебеляване на неправилната гломерулно-базална мембрана, отлагане на имунодепозити, клетъчна инфилтрация/пролиферация

В./лоша прогноза

Курс на заболяване:

  • По-голямата част от MPGN се проявяват на възраст 8-16 години и делът на синовете е подобен. Настъпили фамилно, автозомно доминиране или X-свързана рецесивна рецидив, по желание. Асоциация HLA-B8, -DR3 SCO1, -G402, открита в някои семейства.

Въз основа на хистопатологичното изследване на бъбреците могат да се разграничат 3 вида.

При тип I имунните комплекси се отлагат в бъбреците субендотелиално и мезангиално. Имунните комплекси се образуват от C3, IgG, IgM, по-рядко IgA. Настъпва класическа активност на комплемента, като нивата на комплемента намаляват в серума. Повече от 3/4 от MPGN започват в детска възраст, но рядко са възможни при възрастни хора. Този тип хистология често се свързва с инфекции, недостатъци на комплемента, намаляващи пропорции в индустриализираните страни, но също така и в Индия, Мексико и т.н. тип I е по-често на някои места поради големия брой инфекции.

В случай на тип II, електроденните формулировки без имуноглобулин се отлагат по лентов начин в базалната мембрана, алтернативният комплемент се активира в серума, най-често се открива нефрит на фактор С3 (анти-IgG антитяло), вероятно образуването на C5b9 може да предизвика абразия на гломерулната базална мембрана. Обикновено се случва преди 20-годишна възраст. Често се наблюдават полумесец, остра бъбречна недостатъчност и частична липодистрофия. Хистологичните типове I и II могат да бъдат смесени. През последните десетилетия се наблюдава увеличаване на бъбречното заболяване тип II, но намаляване на дела на постстрептококовия нефрит. При констатациите от тип II нефротичната форма на детските случаи е само 5%, докато тази при възрастните е двойна.

При тип III електродните формули могат да бъдат намерени както субендотелиално, така и субепителиално, често се разрушава базалната мембрана.

Класификация: Причината за А./първична/идиопатична форма е неизвестна.

Б./вторичен/вторичен MPGN, когато основното заболяване замества бъбречното заболяване.