медулобластом

Краен срок "медулобластом”За първи път се използва от Бейли и Кушинг през 1925 г. Това е термин, който описва един или повече тумори, разработени от нервна тъкан. Това се случва най-често сред деца и на скъпа. Първоначално се развива в малкия мозък, частта от мозъка, която се занимава с поддържане на баланс, координиране на движенията и други сложни функции.

Първоначално е описан като глиом, но сега медулобластомът се определя като a примитивен невроектодермален тумор. (12)

Признаци и симптоми на медулобластом

Най-честите симптоми на това заболяване са: главоболие и повръщане.

При клиничния преглед настъпват следните промени:
физиономия:

увеличаване на обиколката на главата (понякога единственият симптом при бебетата) тези бебета имат предни фонтани с отворени конци.

След изследване на очното дъно Може да се отбележи:

затруднение при визуализацията, дължащо се най-често на зеничен оток, но може да възникне и поради парализа на черепно-мозъчния нерв. Някои проучвания съобщават, че папиларен оток се среща при 90% от пациентите.

Поради хидроцефалия, шестият черепномозъчен нерв е компресиран, което води до диплопия (възприемане на две изображения на един обект, който се гледа)
IV парализа на нерва може да бъде открита чрез внимателно изследване на всеки пациент с наклон на главата. Пациентите с IV парализа на нервите имат затруднения при въртене на очните ябълки медиално и по-ниско.
нистагъм (неволни и резки движения на очните ябълки) - може да се свърже с поражение на малкия мозък.

Диагностична

Лабораторни изследвания

Няма специфичен тест за медулобластом, но молекулярните тестове са установили, че хистологично идентичните прояви на медулобластом са съставени от различни подгрупи с различни прогнози.

Доказано е, че експресията на гена ErbB2 е отрицателен предиктор за резултата, докато експресията на гена TrkC или невротропиновият рецептор е свързана с благоприятна прогноза за резултата. Засега обаче тези маркери не се разпознават като стандартни тестове.

Изследването на изображения

Компютърна томография:
Тъй като повечето пациенти имат главоболие, най-често се използва КТ без контраст. Туморите са разположени по централната линия на малкия мозък, като се простират и заемат IV вентрикула.
За да се разграничи медулобластом от астроцитом, се извършва компютърно-томографско сканиране с контраст.

ЯМР:
Това е диагностичен тест за медулобластом. ЯМР, в сравнение с компютърната томография, може да получи изображения на множество равнини и с по-голяма точност на задния лоб на малкия мозък.
Въпреки това, при всяко повишаване на вътречерепното налягане, ЯМР при деца трябва да се извършва с голямо внимание. Без точно наблюдение, нивата на въглероден диоксид в мозъка могат да се повишат, което изостря вътречерепната хипертония.
ЯМР може да разграничи медулобластома от епендимома, както и от глиома на мозъчния ствол.
Възрастните могат да имат десмопластична форма на медулобластом. Тази форма на тумора е разположена странично в полукълбото, с неточни граници и наличие на малки кисти или некротични области.
ЯМР се използва и при откриване на метастатични лезии.

миелография:
В миналото миелографията е била използвана като диагностичен тест за медулобластом. Днес той все още се използва, когато ЯМР е противопоказан, заедно с компютърна томография.

Други тестове:Гръбначно-мозъчна течност: цитологията на тази течност е важна за стадирането на медулобластома. Класическият метод за получаване на тази течност е лумбална пункция. Също така, друг метод е да се събере тази течност чрез дренаж, поставен в IV камера, но пробите, събрани от камерата, могат да съдържат по-малко злокачествени клетки от тези, събрани от дуралната торбичка. Някои автори предлагат събиране на цереброспинална течност по време на операция от цистерната magna.

Лечение на медулобластом

Лечението на медулобластом е хирургично. Въпреки това, в допълнение към това лечение, се извършват редица предоперативни препарати, както и други следоперативни интервенции.

Здравеопазване

За пациенти с малко неврологични признаци и лека хидроцефалия, цялото предхирургично обучение може да се извършва амбулаторно.

За пациенти с по-тежки неврологични прояви, както и с повишена междучерепна хипертония, но и с по-голям обем цереброспинална течност, се препоръчва прилагане на манитол, както и извършване на спешна неврологична консултация за поставяне на камерна канализация.

постановка

Постоперативно медицинското обслужване може да включва постановка, химиотерапия и облъчване. В рамките на 48 часа след операцията ще бъде извършена пълна ЯМР за оценка на размера на остатъчния тумор, преди началото на консолидацията на реактивната гликолиза. Постановката зависи от нивото на удължаване, рентгенографски данни за разпространение на тумора и цереброспинална течност.

Лъчетерапия

Лъчевата терапия за медулобластом е насочена към унищожаване на клетките в целия невракс.

Клиничните проучвания показват, че лъчетерапията само на главата води до метастази в гръбначния мозък.

За съжаление радиацията може да има разрушителен ефект върху развитието на нервната система. Усложненията на лъчетерапията могат да включват: нисък коефициент на интелигентност, нисък ръст, ендокринна дисфункция, поведенчески разстройства и вторични новообразувания. Некрозата на бялото вещество, която може да причини съдови заболявания, е друго страшно усложнение на лъчетерапията. Намаляването на коефициента на интелигентност и наличието на поведенчески невротурбации са пряко свързани с възрастта на пациента.

Радиотерапията, въпреки последствията от нея, остава най-ефективното следхирургично лечение на медулобластом дори при деца.

химиотерапия

За да се намали количеството лъчение или да се отложи лъчетерапията, докато се понася по-добре от малките деца, се използва химиотерапия. Най-агресивната форма се нарича "8 хапчета на ден" и съдържа: винкристин, камустин, прокарбазин, хидроксиурея, цисплатин, цитарабин, преднизон и циклофосфамид.

Група деца с рак наскоро съобщи за по-добър резултат от комбинацията от: винкристин, ломустин и преднизон.

Група по детска онкология показват сходни резултати в същата възрастова група, когато химиотерапията е последвана от лъчетерапия. Този химиотерапевтичен протокол се използва: циклопосфамид, етопозид и цисплатин. Досега тези, които са се възползвали най-много от химиотерапията, са тези, които са в напреднал стадий на заболяването.

Подобно на лъчетерапията, химиотерапията също има токсични странични ефекти. Те включват:

бъбречна токсичност
ототоксичност (токсичен ефект върху акустично-вестибуларния апарат или върху вестибуло-кохлеарния нерв)
чернодробна токсичност
белодробна фиброза
стомашно-чревни разстройства

Много от тях са преходни и спират, когато лекарството бъде спряно. Въпреки това, когато метотрексан се прилага едновременно с лъчетерапия, може да възникне необратима некротична левкоенцефалопатия. (3, 4, 5, 6)

Хирургични грижи

Те са представени чрез резекция на тумора възможно най-скоро и по възможност напълно. Установено е, че при пациенти, чийто тумор е резециран, шансовете за излекуване са по-високи.

Хирургията възстановява естествените пътища на цереброспиналната течност.
Ако операцията включва нахлуване в мозъчния ствол, тогава пациентът трябва да остане интубиран за една нощ и трябва да бъде екстубиран, когато функцията на последния черепномозъчен нерв е оценена като функционална. Ако хирургът прецени, че интервенцията на нивото на IV камера е била минимална, екстубация може да се извърши в операционната.

Следоперативният дренаж се поддържа в продължение на 3 дни, след което дренажната тръба се фиксира и свързва към монитора за налягане. Ако пациентът издържи фиксираната дренажна тръба в продължение на 24 часа, тогава вентрикулостомията се отстранява. Намаляването на психичното състояние показва необходимостта от отваряне на вентрикулостомия и продължаване на събирането на течност в дренажната тръба. Това ще позволи отделянето на течност, както и способността за почистване на кръвта и клетъчните остатъци. Затягането може да се извърши отново след около 5 дни. Ако възникне друго подобно усложнение, се прилага вентрикулоперитонеален шънт, поддържан за по-дълъг период от време. Това се случва при около 15% от пациентите. Алтернатива би била вентрикуларна стомия III. Това може да възстанови цереброспиналната течност без възможност за имплантиране на туморни клетки в перитонеума.

Специални консултации

Диета

Не се изисква диета.

прогноза

Медулобластомът е много агресивен тумор. Дори след благоприятен отговор на операция и радиация, рецидиви се случват доста често (приблизително 2 години след лечението).

Най-честото място на рецидив е мястото, където първоначално е бил изрязан първият тумор. Изглежда, че туморите в гръбначния мозък са спрени при лъчева терапия.

Системните метастази при липса на цереброспинална течност също са проблем при приблизително 10-20% от пациентите.

Ако заболяването се проявява при възрастен, прогнозата е по-добра, тъй като възрастните развиват по-често по-малко агресивната десмопластична форма на медулобластом. (7, 8)