Медицинска университетска клиника - PDF безплатно изтегляне

Университет Рур Бохум Базов колеж Вътрешни болести Автоимунни заболявания, Медицинска университетска клиника SLE Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Асоциация за застраховка "Гражданска отговорност" на Bergmannsheil

Дело 1 Fr. X.C. - 28 години от 6-месечен изх. Треска атакува 10 кг загуба на тегло за 2 месеца Умора, изтощение, намалена работоспособност В продължение на няколко месеца Кожни промени Болки в костите и ставите Оток на лимфните възли SA: Търсещ убежище от Китай, в Германия за няколко месеца, здрав досега; няма медицинска помощ

Дело 1 Fr. X.C. - находки от физически преглед на 28 години: намалена AZ, кахектична, центрофациална хипопигментация, папулозни лезии на лицето и Вратна област Болезнени пръсти, китки и раменни стави, както и тазобедрената и Коленни стави с ограничена подвижност, без зачервяване/подуване,: двустранни промени на ноктите (сухота в очите/сухота в устата)

Дело 1 Fr. X.C. - 28 години пост-възпалителна центрофациална хипопигментация

Дело 1 Fr. X.C. - 28 години капилярна микроскопия: мегакапиляри, хиперкератотична нокътна гънка, треска

Дело 1 Fr. X.C. - 28 години базални белодробни инфилтрати

Дело 1 Fr. X.C. - 28-годишна лаборатория: BSG 90/100 (намаляване на падането) левкопения 1700/µl с лимфопения Имунологична диагностика: Антинуклеарни антитела (ANA) положителни, титър 1: 160 двуверижни ДНК антитела (dsdna) положителни Фактори на комплемента C3/C4 намаляват кардиолипиновите антитела

Дело 1 Fr. X.C. - 28-годишна диагноза: системен лупус еритематозус СЛЕ

SLE Диагностични критерии ACR Етерима на пеперуда Дискоиден PE фоточувствителност Язви на лигавицата на устата/носа Неерозивен артрит 2 или повече стави) Бъбречно засягане: протеинурия> 0,5 g/d или цилиндрурия Засягане на ЦНС: епилепсия или психоза Хематологични: хемолит. Анемия, левкопения, тромбопения ANA Anti-ds DNS, Anti-Sm, Antiphospholipid-AK, Американски колеж по ревматология 1997

Дело 1 Fr. X.C. - 28 години пеперуда еритем Неерозивен артрит 2 или повече стави Хематологични: левкопения ANA anti-ds DNA, антифосфолипид ab, 4/11 критерии положителни: диагноза SLE вероятно чувствителност 75%, специфичност 95% Hochberg MC, артрит рев 1997

SLE Органични прояви Кожа Бели дробове ЦНС Ендокард Бъбречни стави

СЛЕ органични прояви - честота

Патофизиология на SLE - образуване на автоантитела Hahn BH, NEJM 1998

SLE увреждане на органи гломерулонефрит

SLE увреждане на органи гломерулонефрит

SLE антинуклеарни антитела - ANA

Принципи на терапията на SLE Не животозастрашаващо, без органни рискове: НСПВС хлорохин Животозастрашаващо, органно рисково: преднизон циклофосфамид микофенолат мофетил (нефрит) Харисън Принципи на вътрешната медицина, 16-то издание, 2005

SLE По-нови терапевтични подходи анти-В-клетъчна терапия (ритуксимаб): АК (CD20), изчерпване на В-клетки с понижаване на CD40 и CD80, ремисия при тежки терапевтично-рефрактерни курсове [Sfikakis, Arthritis Rheum 2005] анти-В-клетъчно активиране Фактор (белимумаб): AK (BAFF), инхибиране на пролиферацията на автореактивни В клетки, фаза II проучване [Лекарства, 2006] Блокада на комплемента (анти C5-AK): свръхекспресия на бъбреците на C5a/b, C5R в, чрез намаляване на/[Bao, J Immunol, 2005] Автоложна трансплантация на стволови клетки: Изследване: n = 50/след 5 години. пълна ремисия при> 50% от пациентите [JAMA 2006], [Blood 2006]

Дело 2 г-жа С.К. - 48 години В продължение на години, изразена бледност на пръстите при студ с зачервяване при повторно затопляне Приблизително 4 месеца с удебеляване на диспнея при натоварване, действа дисфагия за твърди храни без сухота в очите, сухота в устата () със зачервяване, подуване, сутрешна скованост MCP, PIP на ръцете от двете страни.

Дело 2 г-жа С.К. - 48 години микростомия

Дело 2 г-жа С.К. - на 48 години, съкратен език

Дело 2 г-жа С.К. - 48-годишна възраст склеродактилия

Дело 2 г-жа С.К. - 48 години некроза акрал

Дело 2 г-жа С.К. - 48 години от феномена Рейно

Дело 2 г-жа С.К. - 48 години хипомотилитет на хранопровода

Дело 2 г-жа С.К. - 48 години интерстициални белодробни промени

Дело 2 г-жа С.К. - 48 години лаборатория: Антинуклеарни антитела (ANA) 1: 160 ANA профил: Анти-топоизомераза I (Scl70) положителна анти-центромерна Ab положителна

Дело 2 г-жа С.К. - 48 години диагноза: склеродермия (прогресивна системна склероза)

Класификация на склеродермия 1. Ограничената склеродермия на кожата се променя само акрално и лицево Антицентромерни антитела 60-80% Ограничено стомашно-чревно засягане, белодробна артериална хипертония мъже, пик 30-50 LJ Диагностика чрез типични находки на кожата, доказателства за миозит (CK, EMG, биопсия) Асоциация с туморни заболявания: 15% от всички пациенти с ДМ имат злокачествен тумор при диагностициране Екстрамускулни прояви: В симптоми, Рейно, дисфагия, интерстициална. Засягане на белите дробове, кардиомиопатия

Дерматомиозит диференциална диагноза Полимиозит Включване тяло Миозит Вирусен миозит Паразитен миозит Бактериален миозит (Borrelia, Legionella) Миозит при други заболявания на ИИ Лечебна миопатия (статини, AZT) Рабдомиолиза

Дерматомиозитна терапия Лечение на евентуално асоцииран етап 1: Преднизон 1 mg/kg/ден Етап 2: Други имуносупресори: Азатиоприн, MTX Етап 3: iv имуноглобулин Харисън Принципи на вътрешната медицина, 16-то издание 2005 г.

Случай 4 Mr. М. Х.-Д. - 74 години намаляване на AZ, умора, загуба на тегло в продължение на няколко месеца. В продължение на 4 седмици болка във врата и слепоочието, болка в бузата.

Случай 4 Mr. М. Х.-Д. - 74-годишна лаборатория: BSG 100/130 mm nw левкоцитоза 19000/µl с анемия на неутрофилия, нормална стойност на нормохромно-нормоцитна CK Необичайни находки за ревматоидни фактори, ANA,

Случай 4 Mr. М. Х.-Д. - 74-годишна темпорална артерия удебелена, нежна при натиск

Случай 4 Mr. М. Х.-Д. - 74-годишна предна исхемична оптична невропатия

Случай 4 Mr. М. Х.-Д. - на 74 г. Биопсия на темпоралната артерия: грануломатозен васкулит Многоядрени гигантски клетки

Случай 4 Mr. М. Х.-Д. - 74-годишна диагноза: темпорален артериит (болест на Хортън, гигантски клетъчен артериит) с ревматична полимиалгия

Временен артериит Васкулит на средни и големи артерии Почти винаги при пациенти> 50 г. Асоциация с полимиалгия ревматика: 16-21% с AT имат ПМР, 40-60% с ПМР имат AT Клиника: цефалгия, клаудикация на дъвкателните мускули, загуба на зрение поради AION, рядко ИМ, церебрална, коремна аортна аневризма Диагностика: Клиника, биопсия на темпоралната артерия, бърз отговор на стероидна терапия

Темпорален артериит Диагностични критерии ACR Възраст> 50 години Ново главоболие Забележима темпорална артерия (DS, намалена пулсация) ESR> 50 mm nw през първия час Хистология Биопсия на темпорална артерия: Васкулит с грануломи, многоядрени гигантски клетки, мононуклеарен инфилтрат С поне 3 поз. Критерии чувствителност 93%, специфичност 91% Американски колеж по ревматология 1990

Терапия с темпорален артериит Преднизон 40-60mg/ден в продължение на 4 седмици, след това бавно намаляване на поддържащата доза под контрол на СУЕ Бърз отговор на симптомите Продължителност на терапията най-малко 2 години Стероид-NW при дългосрочна терапия често, терапия от втора линия евентуално MTX Harrisons Principles of Internal Medicine, 16-то изд. 2005 г.

Дело 5 Mr. C. T. - 40 години кашлица с хемоптиза в продължение на месеци в продължение на 4 седмици студено с частично кървава рецидивиране Треска до 39 C, изтощение загуба на тегло 3 kg/4 седмици болка в лявата орбита., Стави, WS без отговор на перорална антибиотична терапия

Дело 5 Mr. C. T. - 40 години лаборатория: BSG 90/100 mm nw левкоцитоза 15000/µl анемия Hb 10.2 g7dl, нормохромен нормоцитен CRP 7.0 g/dl креатинин 4.3 mg/dl левкоцитурия, еритроцитурия протеинурия 2.3g/24h

Дело 5 Mr. C. T. - 40 години имунологична диагностика: цитоплазмени антинеутрофилни антитела (антипротеиназа 3, canca) положителни, титър 1: 320

Дело 5 Mr. C. T. - 40-годишни еритроцитни отливки и деформирани еритроцити

Дело 5 Mr. C. T. - 40-годишен склерит

Дело 5 Mr. C. T. - 40-годишен максиларен синузит двустранно с кървава секреция

Дело 5 Mr. C. T. - 40 години пещера в десния горен лоб на белия дроб

Дело 5 Mr. C. T. - 40-годишна бъбречна биопсия: гломерулонефрит с полумесец

Дело 5 Mr. C. T. - 40 години биопсия на белия дроб: некротизиращ грануломатозен васкулит

Дело 5 Mr. C. T. - 40-годишна диагноза: грануломатоза на Вегенер (болест на Вегенер)

Болест на Вегенер некротизиращ грануломатозен васкулит на малките съдове> 95% засягане на горните дихателни пътища (синус, 77% честота на бъбречно засягане 3/100000, пик 40-та година 90% положителна канка

М. Вегенер прояви на органи Участие в курса: бъбреци 77% УНГ 92% бели дробове 85% стави 67% кожа 46% очи 18% ЦНС 8% периферни нерви 15%

М. Вегенер Диагностични критерии ACR Възпаление в носа или устата Инфилтрация на белите дробове на рентгеновата урина Нефритна урина Хистологично грануломатозно възпаление Най-малко 2 от критериите, необходими за диагностика (чувствителност 88%, специфичност 92%)

Начална терапия на M. Wegener (схема на Fauci): Циклофосфамид 2 mg/kg/d перорално (1 година) плюс преднизон 1 mg/kg/d (6 месеца) Поддържане на ремисия: Циклофосфамид или MTX или азатиоприн TMP/SMX (изглежда намалява честотата на рецидиви в дихателните пътища)

Диференциална диагноза Васкулит Chapel Hill Класификация Съдов тип Грануломи без грануломи големи Гигантски клетъчен артериит (M Horton, M Takaysu) среда Синдром на Churg-Strauss Polyarteritis nodosa малък Грануломатоза на Вегенер Микроскопски полиангиит Henoch-Schönlein пурпура Кожен левкоцитукластичен кластикулацитукластичен клас

Рурски университет Бохум Лекциите на Медицинската университетска клиника от зимния семестър 2007/8 са достъпни онлайн на: http://www.medunikkh.de Медицинска университетска клиника Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer & Berufsgenossenschaftliche Kliniken Bergmannsheil

Университет Рур Бохум Медицински университет Клиника Knappschaftskrankenhaus Бохум-Лангендреер и клиники за застраховка Гражданска отговорност

---