Медиастинален синдром

Медиастинален синдром е състояние, характеризиращо се с всички клинични прояви, породени от появата в медиастинума на възпаление или туморна формация.

медиастинум представлява анатомичното пространство между двете вътрешни лица на белите дробове, гръбначния стълб и гръдната кост. На нивото на медиастинума са разположени сърцето, гръдните кръвоносни съдове, тимуса, паращитовидните жлези, хранопровода, низходящата аорта, азигосите и полуазиготните вени, бронхите, трахеята, диафрагмалния нерв, блуждаещия нерв, пневмогастриалния нерв, симпатиковата нервна верига и множество лимфни възли. [1], [2], [3]

Епидемиология

Медиастинален синдром може да се появи на всяка възраст. Според проучвания приблизително 33% от случаите на медистинален синдром са регистрирани сред хора на възраст под 15 години.

Сред възрастните медиастиналният синдром има максимална честота на възраст между 30 и 50 години. [1], [2], [3]

Причини и рискови фактори

Етиологичните фактори, които могат да определят появата на медистиналния синдром, са представени от различни възпалителни заболявания, сърдечни малформации, доброкачествени и злокачествени тумори.

Така, детерминанти на медиастиналния синдром са представени от следните заболявания или патологични състояния:

Възпалителни заболявания: остър медиастинит, фиброзиращ медиастинит, грануломатозен медиастинит, пневмония при деца, мононуклеоза, туберкулоза, муковисцидоза, хистоплазмоза, синдром на придобита човешка имунна недостатъчност, саркоидоза
Доброкачествени или злокачествени туморни образувания: неврогенни тумори (neurofibroomas, невробластоми, шваноми, ganglioneuromas, параганглиоми, ganglioneuroblastomas), тимуса, тератоми, мезенхимални тумори, злокачествени лимфоми (като лимфом на Ходжкин, миелоидна саркома, клетъчен лимфом, лимфом с лимфом остър миелоид), паратиреоидни тумори (като паратиреоиден аденом), тумори на зародишни клетки, хемангиоми, липоми, ембрионален карцином, гранулирана аденопатия, метастатична аденопатия
Болести на щитовидната жлеза (като извънматочна щитовидна жлеза и др.)
аневризми
Медиастинален емфизем
Ендоторакална гуша
Бронхогенни кисти, плевроперикардни кисти, гастроинтестинални кисти, тимусни кисти
Менингоцеле, менингомиелоцеле
Екстрамедуларна хемопоеза
Белодробни хернии (хернии през отвора на Morgagni, хернии през отворите на Bochalek)
Дивертикули на хранопровода.

Сред възрастните, най-честите заболявания, които причиняват медиастинален синдром, са неврогенни тумори (20-27%), тератоми (11-12%), лимфоми (11-12%) и кистозни образувания (20-27%). около 20%).

Сред децата, най-честите състояния, които причиняват появата на медиастинален синдром, са подобни на тези, регистрирани при възрастни, само в много по-висока пропорция: неврогенни тумори (около 40%, тератоми (10-15%), лимфоми (пропорционално)). 20%) и кистозни образувания (10-15%). [1], [2], [4], [5]

Клинични признаци и симптоми

Медиастинален синдром симптоматично е в около 50-70% от случаите. Клиничните прояви могат да се дължат на локалния ефект, упражняван от туморни образувания, системни ефекти, генерирани от туморния процес или инфекции. Локалните ефекти, генерирани от туморния процес, са променливи в зависимост от местоположението и размера на туморната формация.

Клинични проявления настъпили в медиастиналния синдром са променливи в зависимост от органа, върху който се упражнява компресионният синдром. Така:

Компресионният синдром, упражняван върху трахеята и бронхите, причинява диспнея, суха, суха, дразнеща кашлица и след това емфизем.
Компресионният синдром, упражняван върху кухата вена, се проявява клинично чрез цианоза на крайниците, оток, разположен в областта на шията, лицето, долните и горните крайници, чрез появата на повърхностно коремно обезпечение венозна циркулация, сънливост, главоболие, югуларен тургор, епистаксис, стазис хепатомегалия, кашлица, диспнея, множество фации, пресипналост, битонален глас, синкоп, замаяност, объркване
Съществуващият компресионен синдром в хранопровода причинява дисфагия и регургитация
Компресионният синдром, упражняван върху гръдните нерви, се характеризира с бронхоспазъм, болка в стенокардия, оригване, хълцане, диария, повръщане, брадикардия или тахикардия, дисфония или афония, бледност на кожата и лигавицата, птоза, миоза, енофталмия.
Компресионният синдром, упражняван върху белодробните вени, причинява хемоптиза и хидроторакс
Компресионният синдром в гръдния канал се характеризира с оток на гръдния кош, горните или долните крайници и плеврален или перитонеален излив. [1], [2], [3], [4], [5]

Диагностична

Диагностика на медиастинален синдром се основава на данните, получени след извършване на клиничния преглед (наличие на клинични признаци, описани по-горе) и въз основа на резултатите, получени при извършване на образни изследвания (рентгенологично изследване на гръдния кош, компютърна томография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс).

Както чрез рентгенография на гръдния кош, така и чрез компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс, може да се подчертае фактора, който определя компресията върху структурите в медиастинума.

В случай на синдром на медиастинална компресия, генериран от доброкачествени или злокачествени тумори, биопсията, последвана от хистопатологично изследване, може да потвърди диагнозата. [1], [2], [3], [4]

Лечение

Лечението, прилагано при медиастинален синдром, включва корекция на причинния фактор, който е причинил появата на медиастинални клинични признаци, поддържащо и симптоматично лечение.

Поддържащото лечение включва кислородна терапия, в случаи с тежка диспнея, глюкокортикоиди, които имат ролята да намалят степента на обструкция на това ниво и диуретици за борба с отока.

Етиологично лечение

Ако туморни образувания, хирургично отстраняване на тумора (туморектомия), химиотерапия и лъчетерапия са показани, като последните имат способността да намаляват размера на туморните маси, които не могат да бъдат отстранени чрез хирургично лечение.

В случай на групи от засегнати лимфни възли, лимфаденектомия (хирургично отстраняване на лимфните възли).

Ендоторакална гуша изисква хирургично лечение (хирургична ексцизия).

Ако аневризма хирургична резекция на венозната част, в която се намира аневризмата и се извършва протезиране на клапа.

Лечение остър медиастинит включва прилагане на масивна антибиотична терапия и дренажна медиастинотомия (хирургично отваряне на медиастинума за източване на медиастиналната течност).

Ако хроничен медиастинит, препоръчително е да се прилага лечение, съответстващо на основното инфекциозно заболяване, което определя появата на медиастинално възпаление и по-късно на възпалителния синдром (туберкулостатици в случай на туберкулоза, антибиотична терапия в случай на пневмония, перикардектомия в случай на тежък перикардит и др.).

Ако медиастинален емфизем, кислородна терапия, прилагат се кардиотонични лекарства (като дигоксин, дигитоксин) и се извършва супрастернална медиастинотомия (хирургично отваряне на медиастинума чрез хирургичен разрез над гръдната кост) за евакуация на въздуха, влизащ в медиастинума. [1], [2], [3], [4]