Мастоцитоза - причини, симптоми и лечение
A Мастоцитоза е рядко срещано заболяване, при което има патологично натрупване на така наречените мастоцити (защитни клетки). Те могат да се натрупват в кожата или във вътрешните органи. Мастоцитозата обикновено е безвредна; в някои случаи обаче може да бъде и агресивно или злонамерено.
Съдържание
Какво е мастоцитоза?
Под термина Мастоцитоза Лекарите разбират много рядко заболяване. Това води до увеличено и в крайна сметка патологично натрупване на мастоцити.
Те участват в имунната система и освобождават пратеници, като например хистамин. Ако мастоцитите се натрупат твърде много, те причиняват вид алергична реакция към определени тригери. Основно се прави разлика между два вида мастоцитоза: кожната мастоцитоза засяга само кожата, докато системната мастоцитоза засяга вътрешните органи или тъкани.
Мастоцитозата може да бъде без симптоми или в по-тежки случаи силно да ограничи ежедневието на засегнатите. Често възникват огнища поради определени причини, като храна или други заболявания. Точните причини за мастоцитоза все още не са известни.
причини
Това е мутация на растежния рецептор KIT, който се намира върху мастоцитите. Тази мутация води до неконтролиран растеж на клетките и в крайна сметка до мастоцитоза.
Не може да се открие такава промяна при деца с мастоцитоза. Това е мутация, която няма влияние върху действителната зародишна клетка и следователно се предава само чрез наследственост в най-редки случаи.
Симптоми, заболявания и признаци
Мастоцитозата може да причини голямо разнообразие от оплаквания и симптоми. Някои пациенти изпитват малко симптоми, докато други пациенти изпитват сериозен дискомфорт. Кои точно симптоми се появяват зависи от това къде в тялото се появяват и колко се умножават мастоцитите. Симптомите на мастоцитоза могат да варират от умора и дразнене на кожата до болки в стомаха, гадене и повръщане.
Обикновено симптомите се появяват на повърхността на кожата. След това се образуват кафяво-червени петна по торса, бедрата и дупето. Петната могат да достигнат диаметър от три милиметра до няколко сантиметра, с предимно малки петна при възрастни и големи петна при деца. Ако петната се докоснат, възниква неприятен сърбеж в засегнатата област.
С напредването на болестта пшениците се развиват, размножават и причиняват червеникав обрив. Кожните промени се появяват при всички форми на мастоцитоза и често отзвучават сами. Оплакванията като загуба на тегло, задух, треска и горещи вълни, които се появяват в напреднал стадий на заболяването и трябва да бъдат лекувани, са различни.
В тежки случаи може да доведе до циркулаторен колапс. Симптомите обикновено се проявяват в стресови ситуации, например при стрес или след консумация на алкохол или големи ястия.
Диагноза и курс
A Мастоцитоза може (при кожната форма на заболяването) да се диагностицира в някои случаи въз основа на типични червено-кафяви кожни промени. Точната диагноза обаче често причинява проблеми на лекуващия лекар, тъй като болестта не винаги се проявява чрез типични симптоми. Проба от тъкан на кожата, а вероятно и на костния мозък може да предостави информация за наличието на мастоцитоза. Високото ниво на триптаза при цялостен кръвен тест предполага мастоцитоза. Това е протеин, който присъства в мастоцитите и чието ниво се увеличава, когато има повишена поява на такъв.
Протичането на мастоцитозата зависи до голяма степен от индивидуалните характеристики на отделния случай. Рядко може да се очаква значително намаляване на качеството на живот.
Усложнения
Подути или мехури също се появяват на засегнатите участъци от кожата и папулите продължават да се образуват. Пациентите също изпитват повръщане или гадене. Освен това има дискомфорт в стомаха или диария и може да се развие стомашна язва. В по-нататъшния ход има рязък спад на кръвното налягане, което също може да доведе до загуба на съзнание.
Качеството на живот е значително намалено и ограничено от оплакванията и симптомите на мастоцитоза. Като правило, симптомите могат да бъдат ограничени и да се борят добре с помощта на лекарства. Няма усложнения. Въпреки това, основното заболяване също трябва да се лекува и да се лекува, така че симптомите да не се появят при потрепване. По правило не може да се предвиди универсално дали това ще доведе до намалена продължителност на живота.
Кога трябва да отидете на лекар?
Ако се появят симптоми като дифузно усещане за болест или намалено благосъстояние, препоръчително е да се консултирате с лекар за изясняване на симптомите. Необходим е лекар в случай на болки в стомаха, оплаквания от храносмилателния тракт, гадене или повръщане. Ако има повишена умора, бързо изтощение или умора, трябва да се посети лекар. Настоящите нередности показват увреждане на здравето и трябва да бъдат изчистени при медицински тестове. Промените във външния вид на кожата, образуването на пъпки или отоци са предупредителни признаци за организма. Те трябва да бъдат изследвани и лекувани. Обсъдете петна по кожата или обезцветяване с лекар.
Ако съществуващите симптоми постепенно се увеличават или продължават да се разпространяват, е необходимо посещение на лекар. Постоянният сърбеж, горещите вълни или повишената телесна температура също трябва да бъдат представени на лекар. Ако човек изпитва задух или дихателни паузи, има причина за безпокойство. Нарушения на съня, вътрешна слабост и намаляване на нормалната работоспособност са допълнителни признаци на съществуващо разстройство в организма. Ако има нарушения в сърдечния ритъм, тревожност поради дихателни нарушения или намаляване на концентрацията, трябва да се потърси лекар. В случай на срив в цикъла, спешната служба трябва да бъде предупредена и да се предприемат мерки за първа помощ.
Лечение и терапия
Лечение a Мастоцитоза обикновено включва облекчаване на отделни симптоми и, ако съответните задействащи фактори са известни, избягването им. Терапията може да включва, например, приложение на някои лекарства, като антихистамини, използвани при алергии, или препарати, съдържащи кортизон. По този начин могат да се облекчат особено сърбежът и подобни симптоми. След това могат да се приемат болкоуспокояващи, когато е необходимо.
Ако са известни точните отключващи фактори за алергоподобните симптоми, те трябва да се избягват във всеки случай. Това може да включва например алкохол, пикантна храна, някои храни или дори инсектициди. Пациентите с мастоцитоза обаче трябва винаги да носят със себе си спешен комплект, който съдържа лекарства, които да се прилагат в случай на тежка реакция на спусъка. Дори ако мастоцитозата често е безвредна и почти незабелязана или може да се лекува добре с целенасочена терапия, болестта не може да бъде излекувана.
Можете да намерите лекарствата си тук
Outlook и прогноза
Шансовете за възстановяване зависят от точката, в която е настъпила мастоцитозата. По принцип форми на заболяване могат да бъдат разграничени при деца и възрастни. За децата може да се формулира добра прогноза. Симптомите обикновено изчезват след навършване на две и три години. Тогава засегнатите могат да продължат живот без признаци. Само в редки случаи се развива хронична форма. Това означава, че тогава характерните оплаквания са постоянни.
При възрастни мастоцитозата се появява за първи път през пубертета. Тук прогнозата е много по-лоша. Тъй като при повечето заболявания типичните кожни петна и други оплаквания остават за цял живот. Можете дори да наддавате лесно. Подобрение, включително излекуване, се наблюдава само при около всеки десети пациенти. Понякога възрастните пациенти могат да облекчат симптомите, като избягват определени тригери.
Много от засегнатите намират тежестта на мастоцитозата за ниска. Тъй като болестта е рядко злокачествена, обикновено няма съкратена продължителност на живота. Дори и без лечение, симптомите изчезват при по-голям брой деца. Възрастните, от друга страна, трябва да живеят с признаците на мастоцитоза.
предотвратяване
Тъй като точните причини за a Мастоцитоза все още не са известни, превенцията в строгия смисъл не е възможна. Ако обаче заболяването вече съществува или се появят симптоми, които го подсказват, трябва да се провеждат редовни посещения на лекар, за да се следи здравето на засегнатото лице. Здравословният начин на живот и избягването на отделните задействащи фактори могат да помогнат за овладяване на болестта и значително да облекчат симптомите.
Последваща грижа
Тъй като мастоцитозата е нелечима и лечението е сложно и продължително, последващите грижи се фокусират върху доброто управление на заболяването. Страдащите трябва да се опитат да се съсредоточат върху положителен лечебен процес въпреки неволите. За да изградите подходящата стойка, упражненията за релаксация и медитацията могат да помогнат за успокояване и фокусиране на ума.
Освен това, ако неочаквано се почувствате зле, това трябва незабавно да се обсъди с лекуващия лекар, за да се предотврати влошаване на симптомите. Колкото по-рано се свърже лекар, толкова по-добре ще бъде по-нататъшното протичане на това заболяване. По правило мастоцитозата води до силна умора и умора при засегнатото лице.
Щамовете на болестта могат в дългосрочен план да благоприятстват развитието на депресия или други психологически разстройства. Важно е да наблюдавате това и, ако е необходимо, да го изясните с психолог. Терапията може да помогне за по-доброто приемане на ситуацията и подобряване на качеството на живот.
Можете да направите това сами
Следователно трябва да се избягват храни и активни съставки, които популяризират продуктите на мастел цитокини и по този начин причиняват симптомите. Диетата с ниско хистамин включва избягване на някои храни и напитки. Кои храни се понасят, варира от човек на човек и най-добре се записва с помощта на хранителен план. Освен това се прилагат някои ръководни принципи. Например храните, които се съхраняват по-дълго, обикновено съдържат повече хистамини. Готвенето, замразяването, печенето или пърженето ще унищожат тъканта. Самоприготвените ястия също са поносими. Алкохолът, от друга страна, трябва да се избягва, защото бирата, виното и други подобни инхибират разграждащия хистамина ензим.
Освен това винаги трябва да има под ръка спешен комплект, тъй като анафилактоидна реакция може да възникне дори без разпознаваем спусък. Такъв комплект за спешни случаи съдържа, в зависимост от спусъка и тежестта на заболяването, антихистамини, глюкокортикоиди и адреналинов автоинжектор. Кои агенти трябва да се носят в детайли, винаги трябва да се изяснят с отговорния лекар.
подувам
- Moll, I.: Дерматология. Thieme, Щутгарт 2010
- Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Ред.): Клинична имунология. Urban & Fischer, Мюнхен 2012
- Trautmann, A., Kleine-Trebbe, J.: Алергология в клиника и практика. Thieme, Щутгарт 2013
Може да се интересувате и от
В MedLexi.de не само публикуваме за здраве, медицина и уелнес, но също така сме ентусиазирани от текущите медицински изследвания и медицински технологии. Ние с удоволствие изследваме всички теми, свързани с благосъстоянието на човека и неговото здраве и обясняваме сложни медицински проблеми с високи журналистически стандарти за широката публика.
Медицинските експертни познания за нашите предметни области ни помагат да подготвим разбираеми знания за вашето здраве. Ние разследваме проблемите с любопитство, проверяваме ги въз основа на текущата изследователска ситуация и също така разглеждаме ежедневната медицинска практика. Виждаме себе си като посредници на знанието между лекар и пациент.