Малки деца с големи дерматологични проблеми булозна епидермолиза, хемангиоми

Общ
Новини
Списание
- 2020 г.
  - Юли 2020 г.
  - Септември 2020 г.
- 2019 г.
  - Януари 2019 г.
  - Март 2019 г. - Република Молдова
  - Май 2019 г.
  - Октомври 2019
  - Ноември 2019 г. - Република Молдова
  - Декември 2019 г.
- 2018 г.
  - Март 2018 г.
  - Юли 2018 г.
  - Октомври 2018 г.
  - Декември 2018г
- 2017 г.
  - Декември 2017
  - Февруари 2017 г.
  - Май 2017 г.
  - Юли 2017 г.
  - Октомври 2017 г.
- 2016 г.
  - Февруари 2016 г.
  - Април 2016 г.
  - Май 2016 г.
  - Юли 2016 г.
  - Септември 2016 г.
  - НОЕМВРИ 2016г
- 2015 г.
  - Февруари 2015 г.
  - Април 2015 г.
  - Юни 2015 г.
  - Юли 2015 г.
  - Септември 2015 г.
  - Ноември 2015 г.
  - Декември 2015г
- 2014 г.
  - Декември 2013-януари 2014
  - Февруари 2014
  - Април 2014 г.
  - Юни 2014 г.
  - Септември 2014 г.
  - Ноември 2014 г.
- 2013
  - Юни 2013
  - Юли-август 2013г
  - септември 2013
  - Октомври 2013 г.
  - Ноември 2013 г.
Пациентско училище
Събития
- 2020 г.
- 2019 г.
- 2018 г.
- 2017 г.
- 2016 г.
- 2015 г.
- 2014 г.
- 2013

Малки деца с големи дерматологични проблеми: булозна епидермолиза, хемангиоми ...

Проф. Д-р Георги-Сорин Жиплица

Разположени на границата между дерматологията и педиатрията, кожните заболявания на детето са много специална категория патология. Те изискват специално внимание при диагностично-терапевтичния подход. Често тези състояния са доброкачествени, но понякога въздействието им може да се усети през целия живот. Някои от тези заболявания могат да бъдат причина за значително намаляване на качеството на живот на пациента и неговото семейство. За щастие напредъкът в дерматологията позволи разработването на усъвършенствани диагностични и лечебни процедури. В клиничната болница Colentina децата се представят за консултация и за грижи, специфични за нашата специалност. Започвайки от няколко случая с по-рядко срещани състояния, ние подкрепихме разработването на национална програма, посветена на пациенти, страдащи от булоза на епидермолиза и, като се започне от този опит, се опитваме да поставим основите на подобна програма за хемангиоми. Работим в тясно сътрудничество с педиатрични звена, като Детска клинична болница „Д-р. Виктор Гомойу “- координиран от проф. Д-р Дойна Анка Плешка или Спешната клинична болница за деца„ Григоре Александреску “- координиран от проф. Д-р Дан Мирча Енеску.

Дерматологични нарушения на детето

Куршуми за епидермолизаe (EB) са хетерогенна група вродени механично-булозни заболявания, характеризиращи се с образуване на болезнени мехурчета след незначителна травма на кожата. Пациентите с ЕБ могат да развият мехури с различни размери и дълбочина както в кожата, така и в лигавиците.

Производството на лезии варира в зависимост от подтипа на EB и зависи от съществуващия генетичен дефект. В зависимост от нивото, на което се появяват кожните лезии, има три подтипа на EB СТИНГ:

· проста булозна епидермолиза;

· юнкционна булозна епидермолиза;

· дистрофична булозна епидермолиза.

От тях обикновената булозна епидермолиза е най-често срещана и има ниска тежест, свързана с почти нормален живот. Формите на кръстовища и дистрофична булозна епидермолиза са по-тежки, с осакатяващи последици, които силно влияят върху качеството и живота на пациентите.

Терапевтичният подход при тези заболявания се основава на поддържаща грижа за кожата и други засегнати органи, лечение на усложнения и контрол на инфекции. При тежки форми на булозна епидермолиза се полагат грижи както при пациенти с обширни изгаряния.

Ние поддържаме постоянен контакт с координационния екип от CNAS и ежегодно актуализираме, въз основа на натрупания опит, начина на прилагане на програмата. Например тази година финансовите ресурси за лекарства и здравни материали са унифицирани, така че пациентът да се възползва от гъвкав терапевтичен режим, адаптиран към еволюционния етап. Обмисляме въвеждането в списъка на материалите и санитарните устройства, налични в рамките на Програмата, на омекотители, препарати, използвани постоянно и върху големи кожни повърхности от тези пациенти.

От две години в Румъния а. Работи успешно в рамките на Националната програма за лечение на редки болести подпрограма за EB. Те са идентифицирани и включени в програмата 72 пациенти закръглени до 6 центъра: Букурещ, Яш, Клуж-Напока, Тимишоара, Търгу Муреш и Крайова. Програмата осигурява лекарствата, както и санитарните материали (превръзки), необходими за пациентите. За наблюдение на пациентите изготвихме съвместно с екип от международни специалисти a наръчник за диагностика и лечение на булозна епидермолиза, адаптиран към условията на нашата страна. Това е много важно в програмата сътрудничество с мини асоциацията DEBRA (на пациенти с ЕБ).

хемангиоми са съдови туморни образувания, присъстващи при раждането или развити през първите месеци след раждането. Те имат етап на увеличаване на размера, последван от инволюционен етап. В дял от 50% от случаите лезиите изчезват напълно след 5-годишна възраст. Повечето хемангиоми, 80%, се развиват по лицето и шията, но има и случаи, при които лезиите присъстват във вътрешните органи, например в мозъка или черния дроб.

Хемангиомите се идентифицират по червен цвят на кожата, вариращ от ярко червено до черешово синьо, с различна степен. Хемангиомите, присъстващи на повърхността на кожата, могат да бъдат плоски или изпъкнали, релефни. Обикновено засегнатите пациенти не изпитват дискомфорт в засегнатата област на кожата.

Хемангиомите са основен проблем, когато са разположени на големи площи или когато са в близост до важни функционални структури. Например:

· Ако лезията се намира в областта на очите, пациентът може да развие проблеми със зрението;

· Ако лезията се развие в ноздрите, пациентът диша трудно;

· Ако това е тумор, разположен в областта на устната кухина, това може да бъде пречка за диетата на пациента.

Има много ситуации, при които засегнатата област е непропорционално увеличена в сравнение с останалите зони, което е значително естетическо увреждане, ако лезията е разположена на нивото на лицето.

За да управляваме по-добре тази патология, ние си сътрудничим в сложен екип с лекари от специалностите педиатрия, детска хирургия, пластична и репаративна хирургия, детска неврология. Работим по редактиране диагностично и лечебно ръководство за пациенти с хемангиом и ние ще предложим създаването на a Национална програма за диагностика и комплексно лечение на деца, страдащи от тежки хемангиоми. Чрез тази програма, разработена в центрове за върхови постижения, посветени на диагностиката, лечението и мониторинга на еволюцията на деца с хемангиоми, би било възможно да се изследват сложни млади пациенти и да се приложи лечение, адаптирано към лезиите. Програмата ще позволи на детето бърз достъп до a мултидисциплинарен екип, съставен от специалисти, обучени за разрешаване на тежки хемангиоми. Ще бъдат предложени най-полезните елементи за диагностициране на удължаването на лезията, но също така и за момента на лечението и избора на най-ефективния вариант: операция, лазерна терапия и др.

Говорейки за генетично заболяване, няма лечение за лечение на причината за лезиите.

В този материал сме илюстрирали две екстремни ситуации с редки заболявания, които имат висока тежест в еволюцията. С ограничени бюджетни усилия могат да се избегнат ненужни разходи и да се осигури известна степен на комфорт на пациента и неговото семейство. Когато едно дете страда от такова заболяване, е много важно бързо да изберете опцията за по-нататъшна диагностика, лечение и наблюдение.

Ние вярваме, че следвайки действията за оповестяване на тези заболявания, за създаване на работни стандарти и национални програми за тяхната диагностика и лечение, ние предлагаме повече шансове на тези пациенти. Необходими са постоянни и постоянни усилия на лекарите, пациентите и техните семейства за преодоляване на трудностите, които представляват тези заболявания. С подходящи грижи тези пациенти и техните семейства могат да участват нормално в социалния живот.