Малформация на Арнолд-Киари защо се появява, как се проявява и как се лекува

Малформацията на Арнолд Киари, известна също като синдром на Арнолд-Киари, е вродено състояние, което се отнася до поредица от структурни аномалии в малкия мозък, което е известно, че е областта на мозъка, отговорна за баланса.

Малформацията на Арнолд-Киари е описана за първи път през 1891 г. от лекаря Ханс Киари, патолог от австрийски произход, който е подпомаган в работата си от Юлиус Арнолд, професор по анатомия.

При хора с малформация на Арнолд-Киари мозъчната тъкан се простира до гръбначния канал, тъй като част от мозъка е твърде малка или с необичайна форма, оказва натиск върху мозъка, който се изтласква надолу към костния мозък.

Малформацията на Арнолд-Киари е рядка и се среща при 1 на 1000 новородени. В някои случаи симптомите никога не се появяват, тъй като са лека форма на малформация, а в други случаи симптомите започват по време на юношеството или когато индивидът достигне зряла възраст.

Причинява малформация на Арнолд-Киари

Малформацията на Арнолд-Киари обикновено се причинява от структурни дефекти в мозъка или гръбначния мозък. Тези дефекти се появяват по време на развитието на плода.

Поради генетични мутации или лоша диета на майката, основата на черепа е необичайно малка, което означава, че се упражнява натиск върху малкия мозък, като по този начин се блокира притока на цереброспинална течност - течност, която заобикаля и защитава както мозъка, така и костния мозък.

Въпреки че тази малформация обикновено е вродена, има изключителни ситуации, при които малформацията се появява по време на живота поради нараняване, инфекция или излагане на токсични вещества.

Симптоми на малформация на Арнолд-Киари

Много хора, които страдат от малформация на Арнолд-Циари, нямат симптоми на това състояние и не се нуждаят от лечение. Състоянието се открива, в техния случай, по време на рутинни тестове.

Има обаче и ситуации, при които малформацията на Арнолд-Киари се проявява доста неприятно, чрез поредица от симптоми. Симптомите се различават в зависимост от вида и тежестта на малформацията.

Най-често срещаните видове малформации на Арболд-Киари са тип I и тип II.

Малформация на Арнолд-Киари тип I се проявява в късно детство или дори в зряла възраст. Признак за тази малформация са главоболията, които се появяват след кихане, кашляне или натоварване на тялото. Други симптоми, които се появяват в случай на малформация от тип I, са:

Възпалено гърло
Проблеми с баланса
Проблеми с координацията на ръцете
Затихване на ръцете и краката
виене на свят
Проблеми с преглъщането
Проблеми със зрението (замъглено или двойно виждане)
Пресипналост

Симптоми като звънене в ушите, мускулна слабост, сколиоза, сънна апнея също могат да се появят по-рядко.

Малформация на Арнолд-Киари тип II се различава от тип I по това, че по-голямо количество тъкан се простира до гръбначния канал.

Симптомите, които се появяват в този случай са:

Проблеми с преглъщането
Промяна на ритъма на дишане
Слабост в ръцете
Бързи движения на очите надолу

Малформация на Арнолд-Киари тип III тя е най-тежката - част от малкия мозък се простира до канала на костния мозък чрез анормален отвор в задната част на черепа. Тази форма на малформация се диагностицира при раждане или дори по време на бременност, чрез ултразвук. Тази малформация може да бъде фатална или да причини неврологични проблеми.

Лечение на малформации на Арнолд-Киари

Неврологът е този, който диагностицира тази малформация. Той може да диагностицира заболяването след извършване на неврологичен преглед, но и с помощта на рентгенографии, CT или MRI.

Ако малформацията на Арнолд-Киари не причинява симптоми и не засяга качеството на живот на пациента, тогава не се счита, че е необходимо лечение.

Има и ситуации, при които медикаментозното лечение се използва за облекчаване на симптоми като болка.

Хирургията обаче е единственият метод за лечение, който може да коригира физическия дефект, който е в основата на тази малформация, или който може да спре развитието на деградацията на централната нервна система. Целта на операцията е да се премахне налягането от мозъка и костния мозък, но също така да се възстанови нормалната циркулация на течности в мозъка и костния мозък.

Използваните хирургични техники се различават в отделните случаи. Операцията включва рискове, които трябва да бъдат обсъдени с лекаря, за да се определи дали тази намеса е най-подходяща. Най-честите рискове от хирургическа операция с малформации на Арнолд-Киари са инфекция, натрупване на течности в мозъка, изтичане на цереброспинална течност или проблеми със зарастването на рани.