Лупус еритематозус причини, форми, терапия - NetDoktor

Мартина Файхтер е учила биология в избрана предметна аптека в Инсбрук, а също така се е потопила в света на лечебните растения. Оттам не беше далеч до други медицински теми, които я пленяват и днес. Обучава се за журналист в Академията на Axel Springer в Хамбург и работи за NetDoktor от 2007 г. - първо като редактор, а от 2012 г. като автор на свободна практика.

Сабин Шрьор е писател на свободна практика в медицинския екип на NetDoktor. Учи бизнес администрация и връзки с обществеността в Кьолн. Като редактор на свободна практика, тя е у дома в различни индустрии повече от 15 години. Здравето е един от любимите й предмети.

Лупус еритематозус (пеперуден лишей, пеперуден еритем) е автоимунно заболяване, което се среща предимно при жените. Имунната система неправилно атакува собствените клетъчни структури на тялото. По-голямата част от времето заболяването е повече или по-малко ограничено до кожата, както при кожен лупус еритематозус. Вътрешните органи също могат да бъдат засегнати (системен лупус еритематозус). Прочетете повече за причините, симптомите, диагностиката и терапията на лупусната болест тук.

Кратък преглед

Какво представлява лупус еритематозус? Редки хронични възпалителни автоимунни заболявания, които главно засяга младите жени. Две основни форми: кожен лупус еритематозус (CLE) и системен лупус еритематозус (SLE).
Симптоми: CLE засяга кожата само с типични кожни промени с форма на пеперуда на части от тялото, изложени на слънце, SLE засяга и вътрешните органи (напр. Възпаление на бъбреците, болки в ставите).
Колко опасна е болестта? Кожният лупус има добра прогноза (дори ако е нелечим). Понякога се превръща в системен лупус. Тогава продължителността на живота обикновено е нормална. Възможни са обаче фатални курсове.
Причини и рискови фактори: Вероятна причина е нарушение на имунната система. Фактори като UV светлина, лекарства, хормонални промени, стрес и инфекции могат да благоприятстват заболяването или да предизвикат рецидиви.
Разследвания: Интервю, кожни и кръвни тестове. Ако се подозира СЛЕ, допълнително изследване на вътрешните органи.
лечение: Постоянна UV защита, лекарства (кортизон, имуносупресори и др.), Избягване на стрес, предотвратяване на инфекции

Какво представлява лупус еритематозус?

Лупус еритематозус (пеперуден лишей) е обикновено рецидивиращо автоимунно заболяване от групата на колагенозите. Това са заболявания на съединителната тъкан, които са сред възпалителните ревматични заболявания.

В случай на автоимунно заболяване, защитните клетки на имунната система (антитела) атакуват собствените клетъчни компоненти на тялото и по този начин причиняват възпалителни промени. В зависимост от това кои структури са това и как протича болестта, лекарите правят разлика между различните форми на лупус еритематозус. Двете най-често срещани са:

Кожен лупус еритематозус (CLE)
Системен лупус еритематозус (SLE)

Има и някои други, по-редки форми на лупус. Те включват например неонатален лупус еритематозус (NLE) и индуциран от лекарства лупус еритематозус (DILE).

Кожен лупус еритематозус

Кожният лупус еритематозус (CLE) се среща главно през 3-та и 4-та десетилетия от живота и по-често при жените, отколкото при мъжете. Данните за честотата на заболяването сред популацията са ограничени. В шведско проучване са открити четири нови случая на CLE на 100 000 жители.

Повечето CLE засягат само кожата. Среща се в различни подформи:

Остър кожен лупус еритематозус (ACLE)
Субакутен кожен лупус еритематозус (SCLE)
Хроничен кожен лупус еритематозус (CCLE) - с три подформи, най-често срещаният е Дискоиден лупус еритематозус (DLE) е.
Интермитент на кожен лупус еритематозус (ICLE) - с по-ниска форма

Най-важните варианти на CLE включват подостър кожен лупус еритематозус (SCLE) и дискоиден лупус еритематозус (DLE).

Системен лупус еритематозус (SLE)

При този вариант на лупус освен кожата са засегнати голямо разнообразие от вътрешни органи. Например, възпалението на бъбреците, белите дробове и сърцето е често срещано явление. Много много пациенти също развиват болки в ставите. Мускулите също могат да бъдат засегнати. Като цяло обаче протичането на заболяването може да варира значително при всеки пациент.

Системният лупус еритематозус е най-често при жени в млада зряла възраст. Болестта може да избухне и в детска възраст.

Можете да научите повече за тази форма на болестта на лупус в статията Системен лупус еритематозус.

Лупус еритематозус: честота

Лупус еритематозус е често срещан, но рядък в световен мащаб. Като цяло автоимунното заболяване се среща при около 50 на 100 000 души. Жените в детеродна възраст са най-често засегнати.

Колагенози - борете се срещу собствената си съединителна тъкан

Кожен лупус (кожен лупус еритематозус)

Системен лупус еритематозус

Дермато- и полимиозит

Системна склероза (склеродермия) и синдром на Рейно

Системна склероза на кожата

Системна склероза в организма

CREST синдром

Синдром на Sjogren

Смесена колагеноза

Посещението при лекар носи яснота

Лупус еритематозус: симптоми

Кои симптоми се появяват при лупус еритематозус, решаващо зависи от хода на заболяването. Болестта може да бъде ограничена до кожата, но може да засегне и вътрешните органи.

Дискоиден лупус еритематозус (DLE)

Обикновено оставя външния вид на дисковидна, рязко разграничена, леко надигнато зачервяване на кожата, тези от груби люспи са в състояние да видят обостряне при тази форма на лупус. Особено засегнати са части от тялото, които често са изложени на слънце като носа, челото, бузите, устните, предсърдията и задната част на ръцете. Често вижда зачервяване на кожата на лицето с форма на пеперуда навън. Следователно лупус еритематозус се нарича още болест на пеперудите.

Червеникаво-люспестите кожни промени се разпространяват навън, докато те бавно зарастват от центъра, като люспите се отделят. От долната страна на отделената везна може да се види рог. Тази така наречена "Феномен на ноктите за тапети„Характерно е за дискоидния лупус еритематозус. Зоните на кожата под отделените люспи са тънки, лъскави, бели и - на окосмената глава - обезкосмени.

Чести симптоми на лупус в дискоидната форма също са белези с форма на трапчинка с видимо уголемени малки кожни съдове (телеангиектазии) също петна по кожата с намален или увеличен цвят (Хипо- или хиперпигментация).

Субакутен кожен лупус еритематозус (SCLE)

Той заема междинно положение между кожен лупус (с дискоидната форма като най-често срещаната подгрупа) и системен лупус:

От една страна, както при дискоидната форма на заболяването възпалителни кожни промени (светлочервени, люспести, овални или пръстеновидни) особено по лицето, гърдите и ръцете. Те обаче са по-малко характерни от дискоидния лупус и понякога наподобяват псориазис. Рядко се появяват белези и нарушения на пигментацията.

От друга страна, с подостър кожен лупус еритематозус вътрешните органи също са засегнати и специфични антитела да бъдат откриваеми в кръвта - тези два симптома на лупус са иначе типични за системния лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус

Разнообразната клинична картина на системния лупус еритематозус включва например Обриви (често по формата на пеперуда по лицето), болезнени и/или възпалени стави и мускули като възпалени сухожилни обвивки (Тендовагинит). Също така, те често се развиват Признаци на възпаление на вътрешните органи (напр. плеврит, възпаление на сърдечния мускул, перикардит, възпаление на бъбреците).

Можете да прочетете повече за разнообразните симптоми на лупус, свързани с тази форма на заболяването, в статията Системен лупус еритематозус.

Лупус еритематозус: колко опасна е болестта?

Според сегашното състояние на знанието няма лек за кожен лупус еритематозус. С правилната терапия, включително внимателна UV защита на кожата, симптомите обикновено могат да се управляват добре.

Различните форми на кожен лупус еритематозус могат да се развият в системен лупус с различна честота. Например при дискоиден лупус еритематозус (DLE) това се случва в по-малко от пет процента от случаите, при подостър кожен лупус еритематозус (SCLE) обаче в десет до 15 процента от случаите.

Курсът и прогнозата на системния лупус еритематозус (СЛЕ) зависят преди всичко от това кои вътрешни органи са засегнати и до каква степен. Ако са засегнати бъбреците, сърцето и белите дробове, СЛЕ често приема тежък курс. В отделни случаи лупусът може дори да бъде фатален. В Германия обаче повечето пациенти със СЛЕ имат нормална продължителност на живота.

Лупус еритематозус: причини и рискови фактори

Точните причини за лупус еритематозус все още не са напълно изяснени. Според експерти има един генетично предразположение основата на разстройството на имунната система, на което се основава заболяването. В сътрудничество с други фактори след това може да доведе до огнище или епизод на заболяване:

На първо място, тук трябва да се спомене UV светлината. Други възможни фактори за влияние са хормоналните влияния, тъй като лупус еритематозус се среща много по-често при жените и момичетата, отколкото при мъжете и момчетата (хормоналният баланс при жените е подложен на по-големи колебания, отколкото при мъжете). В допълнение, други фактори, като стрес и инфекции, също могат да предизвикат обостряне.

Лупус еритематозус: прегледи и диагностика

В началото на диагнозата лупус еритематозус лекарят ще проведе подробна дискусия с пациента (при деца с родителите) относно Медицинска история олово (анамнеза). Например той пита какви симптоми съществуват, кога са се появили за първи път и дали е известно, че имат някакви основни заболявания. След това следва един физическо изследване, които обикновено са последвани от по-нататъшни разследвания.

Кожен преглед

Типични кожни промени се появяват при различните форми на лупус болест. Следователно тестът за лупус при дерматолог е важен за диагнозата. За целта лекарят взема тъканна проба от засегнатите участъци от кожата (Кожна биопсия). Това се изследва по-отблизо в лабораторията с помощта на различни методи.

По-нататъшни разследвания

При кожен лупус еритематозус (CLE), стандартизиран Фото провокация бъдете полезни. Кожата е изложена специално на UV светлина, за да се провери дали реагира на нея с типични CLE увреждания. Те се появяват средно осем дни (плюс/минус 4.6 дни) след излагане на ултравиолетови лъчи и след това продължават за по-дълъг период от време. Фото провокацията може да помогне, например, за разграничаване на CLE от полиморфна светлинна дерматоза (индуцираното от UV увреждане на кожата се появява по-рано и след това регресира).

Кръвни тестове може също да предостави важни улики за автоимунното заболяване. Например, при системен лупус еритематозус и в повечето случаи при подостър кожен лупус еритематозус, специфични антитела могат да бъдат открити в кръвта.

Освен това, когато се подозира болест на лупус, трябва да се изясни дали вътрешните органи също са засегнати от болестта. Ако е така, това предполага системен лупус еритематозус. Полезни прегледи можете да намерите например тук образни процедури (като рентгенови лъчи или ултразвук), един Изследване на очното дъно или Тестове за белодробна функция бъда.

Можете да прочетете повече за обширната диагностика на тази форма на лупус в статията Системен лупус еритематозус.

Лупус еритематозус: лечение

Лечението на лупус еритематозус зависи от формата и тежестта на заболяването.

Кожен лупус еритематозус: терапия

Кожните промени в кожния лупус се третират специално външно (локална терапия). В някои случаи пациентите трябва да приемат допълнителни лекарства (системна терапия). В допълнение елате допълнителни мерки, което може да има положителен ефект върху хода на заболяването.

Локална терапия

Използвайки локална (локална) терапия, възпалителните кожни промени в кожния лупус еритематозус се третират специално външно:

локални глюкокортикоиди ("кортизон"): Ограничените зони с кожни промени за предпочитане се третират с локални кортизонови препарати (напр. Кортизонов маз). Приложението трябва да бъде възможно най-кратко поради възможните странични ефекти.
локални инхибитори на калциневрин: Това са имуносупресори, т.е. вещества, които имат овлажняващ ефект върху имунната система (напр. Текролимус). Особено ще го направите Препоръчва се за локално лечение на кожни промени по лицето и като алтернатива на локалните кортизонови препарати.
локални ретиноиди: Местното лечение с тези производни на витамин А киселина (като тазаротен, третиноин) е опция при тежки случаи на кожен лупус еритематозус.
Студено лечение, лазерна терапия: Ако други мерки за лечение срещу кожни промени не помогнат, в избрани случаи може да се обмисли студено лечение (криотерапия) или лазерна терапия.

Системна терапия

Може да се наложи да се вземат допълнителни лекарства, например, ако пациентите не реагират на други лекарства или ако увреждането на кожата е силно изразено. Предлагат се следните групи активни вещества:

В някои случаи лекарят все още може други лекарства предписват за поглъщане, например силните противовъзпалителни лекарства талидомид или белимумаб - терапевтично антитяло срещу определени имунни клетки.

Някои лекарства (напр. Ретиноиди) не трябва да се използват при пациенти, които в момента са бременни или кърмят. Лекуващият лекар трябва да вземе това предвид при планирането на терапията.

A Витамин D добавка се предписва на пациенти с лупус, когато има дефицит на витамин D. Такъв е рисков фактор за развитието на кожен лупус еритематозус и системен лупус еритематозус, наред с други неща. Ако дефицитът се компенсира, това може да окаже положително влияние върху хода на заболяването в някои случаи.

Допълнителни мерки

Използва се за лечение на кожен лупус еритематозус постоянна защита от светлина: Пациентите трябва да избягват пряка слънчева светлина и да използват слънцезащитни продукти с висок защитен фактор срещу UV-A и UV-B лъчение. Изкуствените източници на ултравиолетови лъчи (например в солариумите) са също толкова неблагоприятни.

Също така Въздържайте се от активно и пасивно пушене е силно препоръчително. Консумацията на никотин е рисков фактор за кожен лупус еритематозус.

В някои случаи на подостър кожен лупус еритематозус (SCLE) това може Избягване на някои лекарства бъдете полезни (след консултация с лекуващия лекар!). Някои лекарства всъщност могат да насърчават тази форма на лупус болест, например противогъбичен агент тербинафин, дехидратиращ агент (диуретик) хидрохлоротиазид и различни блокери на калциевите канали за лечение на високо кръвно налягане (като верапамил).