Липедема; Общество на немскоговорящите лимфолози
Към: 31 октомври 2015 г., валиден до 30 юни 2020 г.
Липедемата
Етап I.
Според Currie, Tischendorf, Kaiserling и Ryan първият етап на липедема се характеризира с едематозно насищане на интерстициума между мастните клетки. Мастните клетки се изтласкват, но все още са морфологично непокътнати. Клиничната картина все още не показва аномалии, освен от време на време чувство на тежест в краката, пациентите нямат симптоми. Контактът с лекар/пациент на този етап е много рядък; оток се съобщава само след многократни специфични въпроси.
II етап
Във втория етап на липедема има нарастващи промени в мастните клетки, придружени от ектазия и микроаневризми на капилярите и венулите, както и първоначалните лимфни съдове. Базалната мембрана на кръвните капиляри показва удебеляване и в резултат на ендотелното увреждане пропускливостта на капилярите се увеличава с последица от наводняване (наводняване) на периваскуларното земно вещество. Агрофилните и колагеновите влакна са увеличени; образуват се малки възли. 40-50 адипоцити са затворени във вид капсула. По-нататъшно колагенизиране на тази капсула се наблюдава по-късно, с последствие от пътя на образуване на микронодулите. Следващата стъпка е да се слеят няколко микронодули заедно, за да се образува по-голям макронодул.
III етап
След това прогресивната склероза на преградите води до третия етап, при който колагеновият маншет се удебелява допълнително над адипоцитите, структурата на тъканите се усеща още по-възлова, силуетът на кожата сега показва груби неравности поради дерматопанникулозата. Ортостатичните отоци се увеличават, тъй като отокът губи обратимия си характер.
Често ямите на ахилесовото сухожилие също се пълнят и предните лапи се едематизират с разширяване на кожните гънки като първоначален признак за появата на лимфедем. С течение на годините компенсаторният капацитет на лимфната дренажна система се изчерпва в случай на персистиращ ортостатичен оток, както е доказано и от лимфосцинтиграфията (Tiedjen).
Диагноза:
Диференциална диагностика:
Най-честите диференциално-диагностични трудности възникват между липедема и гиноидно затлъстяване. При последните липсва ортостатичният оток, оплакванията, увеличаването на обема на краката е успоредно с увеличаването на теглото; съответно при диета с телесно тегло се намалява и обемът на крака. Друг важен диференциално-диагностичен проблем е лимфедемът (виж таблицата), както и генетично обусловената тъкан и ангиоструктура в различни части на тялото, напр. перипелвично затлъстяване или колоновидни крака на здравата жена. Различните форми на вторично затлъстяване, както и страничните ефекти на цитостатични и антихормонални терапии могат да бъдат диагностицирани въз основа на клиничната картина, лабораторните резултати и допълнителните образи.
Най-честите усложняващи заболявания при липедем са алиментарно затлъстяване, супрафасциална хронична венозна недостатъчност, посттромботичен синдром, ортопедични и неврологични заболявания.