Липедема - Altmeyers Encyclopedia - Катедра по съдова медицина

Автори: Професор доктор. мед. Петер Алтмайер, Сияваш Хосейни

Последна актуализация на: 16.07.2020

Синоним (и)

Първи описател

определение

Хронично и прогресивно заболяване, което се среща почти изключително при жените и се характеризира с нарушение на разпределението на мазнините с явна диспропорция между багажника и крайниците. Това възниква поради ограничено, симетрично локализирано увеличаване на подкожната мастна тъкан в долните и/или горните крайници. В допълнение има оток, който се влошава от ортостазата, и склонност към хематом след лека травма. Характерна е и повишена чувствителност към натиск; обикновено има спонтанна болка.

Интересно също

Мероксапол като обща номенклатура на INCI, описва серия от блок съполимери (съполимерите са Po.

Класификация

Липедемата е класифицирана според местоположението и морфологията:

а) Класификация на липедема според местоположението (изменено от Herpertz 2014):

Крака: тип бедро, тип подбедрица, тип цял крак
Ръце: тип рамо, тип предмишница, цяла ръка

б) Класификация на липедема според морфологията:

Етап 1: Гладка повърхност на кожата с равномерно удебелени, хомогенно налагащи се подкожи
Етап 2: неравна, предимно вълнообразна повърхност на кожата, подобни на възли структури в удебелената подкожна област
Етап 3: Изразено увеличаване на обиколката с надвиснали части на тъканите (образуване на роса)

Прогресия до липедем с вторичен лимфедем - частично в зависимост от съпътстващите заболявания (напр. затлъстяване, бездействие) - възможно на всеки етап. Съпътстващото затлъстяване може да влоши хода и симптомите на липедема.

Поява/епидемиология

Няма надеждни данни от големи проучвания по епидемиология. Съществуващите малки проучвания показват висока дисперсия с преобладаване между 0,1% и 18% в зависимост от колективно изследваните (обща популация, избрани пациенти). Като цяло, голям брой неотчетени случаи и погрешни диагнози вероятно с оглед на широко разпространената несигурност по отношение на диагнозата.

Етиопатогенеза

Етиологията все още е неизвестна. Точните патомеханизми, както и специалната роля на хормоните и техните рецептори също не са ясни. Липсва специален биомаркер. В до 60% от случаите е описан генетичен компонент с фамилно натрупване на липедем. Описано е напр. автозомно доминиращ модел на наследяване с непълна пенетрантност в шест семейства с липедем в продължение на три поколения.

Ограниченото увеличение на мастната тъкан е резултат от хипертрофия и хиперплазия на мастните клетки. Освен това има промени в съединителната тъкан, нарушения на пропускливостта на капилярите с последваща тенденция към хематом.

В напреднал стадий се появяват вторични промени като склероза и папиломатоза поради пролиферация на фибробласти в дермата. Нарастващата фиброза на подкожната мастна тъкан води до механична недостатъчност.

проявление

Почти изключително с жени. Обикновено започнете по време на фаза на хормонални промени като пубертет, бременност или менопауза. При мъжете са описани подобни на липедема промени в хормонално ефективните терапии, изразени хормонални нарушения (напр. Хипогонадизъм) или чернодробна цироза.

локализация

Симетрично разположени на долните (по-чести) и горните (по-рядко срещаните) крайници.

Клинична картина

Винаги симетрично, непропорционално увеличаване на мазнините по ръцете и краката.

Типично е "скок в калибър" до съседния здрав регион ("муфта", "феномен на турския панталон", "образуване на яка").

Хематоми от различни възрасти и цветове

Ръцете и краката са винаги свободни.

Придружаващи: болка, оток, чувство на тежест и напрежение в засегнатите крайници.

Често значително влошаване на качеството на живот.

Постановката не е задължително да се приравнява към степента на клиничните симптоми (болка).

- По-късно също често има ограничени изпъкналости (dewlaps), които се локализират главно по бедрата и вътрешността на коленете и по-рядко в областта на глезена.

- Вторични ефекти от изтриване (хроничен иритативен дерматит), оклузия (мацерация и последователни инфекции) и нарушения на походката (неправилно подравняване на краката, особено валгусен остеоартрит).

- В редки случаи (известни са около 50-60 случая) се открива липедем в комбинация с аналбуминемия.

хистология

Хистологичните промени в липедема не са патогномонични. В допълнение към увеличените и частично хипертрофични мастни клетки, в интерстициума има високо съдържание на капилярни кръвоносни съдове; Макрофаги, фибробласти, мастоцити и случайни некрози на мастна тъкан се откриват периваскуларно. В късните стадии на заболяването фиброзната част се увеличава.

Имунохистологичните изследвания показват дегенеративни и регенеративни промени в мастната тъкан, характеризиращи се с короноподобни структури на некротични адипоцити, заобиколени от инфилтриращи CD68 + макрофаги и пролиферация на свързани с мазнини стволови/прогениторни и съединителнотъканни клетки (Ki67- и CD34-положителни). Тези открития подкрепят тезата за повишена адипогенеза в тъканта на липедема.

диагноза

- Диагнозата обикновено се поставя само въз основа на медицинската история и клиничните характеристики.

- Сонография с висока разделителна способност: диференциация между лимфедем, липедем и флебедем. Характерни са хомогенното разширяване на подкожието, еднаква ехогенност ("снежни вълни"), представяне на хиперехогенни прегради. Полезно допълнение към диференциалната диагностика, но няма специфични характеристики.

- Индиректна лимфография: Диференциация на липедема, липолимфедем и лимфедем въз основа на различни фигури на инжекционните депа и лимфния дренаж през лимфните колектори.

- Функционална лимфна сцинтиграфия (лимфодренажна сцинтиграфия): Първоначално увеличен лимфен дренаж; в напреднали стадии, доказателства за забавен лимфен транспорт.

- По-нататъшната диагностика има смисъл само за изключване на други причини за отоци.

- Препоръчва се използване на ИТМ, индекс на тазобедрената талия или индекса на височината на талията за ограничаване на затлъстяването, особено за проследяване. Също така има смисъл да се измери обиколката и обема на крайниците, за да се обективизират констатациите.

Диференциална диагноза

Затлъстяване: симетрични и равномерни, меки мазнини по цялата телесна повърхност; Процентът на мастната маса надхвърля 30% при жените и 20% при мъжете.

Адипопситас с фибромиалгия: симетрични и равномерни, меки мазнини по цялата телесна повърхност с болка.

Лимфедем на устните (липолимфедем) - Забележка: степента, в която двете клинични картини се различават, зависи от допълнителни резултати от изследването.

Липоматоза, доброкачествена симетрична: фамилен клъстер; симетрично меко затлъстяване на крайниците

Флебедем: Оток, свързан с хронична венозна недостатъчност - CVI; винаги кожни признаци на CVI

Praetibilaes myxedema: твърд, тестест оток на долната част на краката

Сърдечен оток: Напрегнат на долната част на краката и стъпалата, променлив, усилен през деня

Усложнение (я)

С ортостаза се развива лесно подлежащ оток на областта на пищяла и глезена. Това са признаци на допълнителен лимфедем (липо-лимфедем). С увеличаване на затлъстяването на краката, краката стават по-чувствителни към натиск (особено в областта на медиалното коляно, вж. Също синдром на болезнен липедем).

Незначителната травма води до хематоми. Психични разстройства се срещат в около 30% от случаите.

терапия

Засега причинно-следствената терапия и изцелението не са възможни.

Терапията има две цели:

Елиминиране или подобряване на констатациите и оплакванията (особено болка, оток и диспропорция).
Предотвратяване на усложнения. С прогресивни констатации с увеличение преди всичко обемът на крака увеличава риска от дерматологични (напр. мацерации, инфекции), лимфни (напр. еризипела, лимфедем) и ортопедични усложнения (нарушения на походката, разминаване на оста).

Симптоматично ефективните мерки са подходящи за етапа и индивидуализирани.

Комплексна терапия за физическа деконгестия (KPE) с: ръчен лимфен дренаж, компресионна терапия (предимно плоско плетиво клас II или III, по-достъпно за ежедневието; разделени процедури за първоначален липедем; кръгли трикотажни изделия с висока здравина на материала, клас II),
Упражнение (особено подходящо за водни спортове)
оптимизирана основна грижа
евентуално и интермитентна компресионна терапия (напр. Lympha-mat или Hydroven).

KPE е полезен при изразени отоци и болка.

Липосукция под тумесцентна анестезия с вибриращи канюли (резултатите остават да се видят; процедурата обаче се предлага в специализирани центрове; страданието на пациента често е значително намалено поради бързия успех на терапията). Дългосрочният успех на тези терапевтични мерки трябва да бъде доказан в по-големи проучвания. Хирурзите с опит в липосукцията препоръчват критична индикация за телесно тегло> 120 kg или ИТМ> 32 kg/m2. Всяко болезнено затлъстяване, което придружава липедема, трябва да бъде решено терапевтично преди липосукция. В крайна сметка индикацията или прилагането на липосукцията е по преценка на хирурга.
В случай на изразено образуване на роси, пластично-хирургичното намаляване може да бъде полезно.

Диета: няма специфична за липедема диета, но изогликемичната диета с избягване на високи нива на кръвна захар и инсулин и достатъчни паузи между храненията се оказа ефективна. Намаляването на теглото не трябва да става за сметка на мускулната маса, а по-скоро на мастната маса. Конфигурацията, специфична за липедема, обаче не изчезва. Според указанието S3 на Германското общество за затлъстяване индикациите за намаляване на теглото са ИТМ от 30 kg/m2 или повече или заболяване, което може да се влоши при наднормено тегло, какъвто е случаят с липедемата.

Психотерапия: често различни хранителни разстройства сред пациентите. Те трябва да се променят в диетата с психологическа подкрепа.

Медикаментозна терапия: няма диуретици за устни и/или лимфедем.

Курс/прогноза

Хронично прогресивен курс, индивидуално, но много различен. Затлъстяването, което съществува едновременно, може значително да влоши хода. Препоръчително е да се документират допълнителни параметри като тегло, индекс на телесна маса (ИТМ), съотношение талия-ханш, измерване на обиколката и обема на крайниците и дневната активност sidex (Reich-Schupke S et al. 2017) с цел проследяване.

Диета/начин на живот

Има смисъл да се намали излишното тегло. Не са показани лечения за отслабване, специални диети или диуретична терапия.

литература

Allen EV, Hines EA (1940) Липедем на краката. Proc. Mayo Clin 15: 184-187
Forner-Cordero I et al. (2012) Lipedema: преглед на неговите клинични прояви, диагностика и лечение на
синдром на непропорционално отлагане на мазнини - систематичен преглед. Clin Obes 2: 86-95.
Hines EA, Allen EV (1951) Липедем на краката: синдром, характеризиращ се с мазни крака и оток. Ann Intern Med (Филаделфия) 34: 1243-1250
Kruppa P et al. (2020) Липедема Патогенеза, диагностика и възможности за лечение. Dtsch Ärztebl 22: 396-403
Macdonald JM et al. (2003) Лимфедем, липедем и отворена рана: ролята на компресионната терапия. Surg Clin North Am 83: 639-658
Monnin-Delhom ED и сътр. (2002) Неподобрена компютърна томография с висока резолюция при пациенти с подути крака. Лимфология 35: 121-128
Rapprich S et al. (2011) Липосукцията е ефективно лечение за резултати от липедема на проучване с 25 пациенти. J Dtsch Dermatol Ges 9: 33-40
Reich-Schupke S et al. (2013) Дебели крака - не винаги липедем. J German Dermacol Ges 11: 225-233
Reich-Schupke S et al. (2015) Насоки за AWMF. Липедема.
Schmeller W et al. (2012) Аналбуминемия в комбинация с липедем при двама братя и сестри. Akt Dermatol 38: 177-182
Schmeller W (2013) Писмо до редактора на статията „Дебели крака - не винаги липедема“ от Reich-Schupke S, Altmeyer P и Stücker M. J Dtsch Dermatol Ges. 11: 678-679
Tiwari A et al. (2003) Диференциална диагноза, изследване и текущо лечение на лимфедем на долните крайници. Arch Surg 138: 152-161
Wienert V et al. (1991) Липедемата. Дерматолог 42: 484-486
Wollina U и сътр. (2018) Диференциална диагностика на липедема и лимфедем. Дерматолог 69: 1039-1047

Препоръчани статии

Клонална болест на хематопоетичните стволови клетки с развитието на клинично хетерогенни клинични картини, т.е.

Фактор XI или F-XI е гама глобулин с молекулно тегло 140 000 - 160 000 D un.