Лимфедем - симптоми, диагноза, терапия жълт списък
Лимфедемът е видимо и осезаемо натрупване на течност в тъканта; прави се разлика между първичен и вторичен лимфедем.
определение
Лимфедемът е видимо и осезаемо натрупване на течност в кожата или подкожната тъкан. Ако се натисне, остава вдлъбнатина. По-високите етапи обаче трудно могат да бъдат депресирани и да се развият в твърдо подуване. Лимфедемът е едно от хроничните възпалителни заболявания на интерстициума и може да бъде наследен (първичен лимфедем) или придобит (вторичен лимфедем). Отокът прикрива увреждане на лимфната дренажна система, например лимфните съдове, предколекторите, лимфните колектори, лимфните стволове или лимфните възли. Лимфедемът може да се появи навсякъде в тялото. Въпреки това, те често се намират на долните и горните крайници.
Лимфедемът е разделен на четири различни етапа:
| Етап на латентност Етап 0 Субклиничен етап | Няма клинично очевиден лимфедем, но отчасти патологична лимфна сцинтиграма |
| Етап I. (спонтанно обратим) | Оток с мека консистенция, възвишение намалява подуването |
| II етап (не е спонтанно обратим) | Оток с вторични тъканни промени, издигане не премахва отока |
| III етап | Деформиращ се твърд оток, отчасти лобарна форма, отчасти с типични кожни промени |
Епидемиология
Лимфедемът е често срещан. В Европа около 12% от жените ще развият лимфедем в даден момент от живота си. Много по-рядко се среща при мъжете. Няма точни данни, тъй като лимфедемът не трябва да се докладва. Всички стойности се основават на оценки и приблизителни данни от болнични данни.
Честотата на първичен лимфедем при раждане е около 1 на 6 000, а разпространението при тези под 20 години е 1 на 87 000. Вторичният лимфедем е по-чест, с приблизителна честота 0,13-2%. Според проучване от Англия, жените са по-често засегнати от мъжете и възрастните хора повече от младите хора. Много лимфедеми са резултат от предишна операция. Например, 19,9% от хората с рак на гърдата ще развият лимфедем през първите една до две години, ако лимфните им възли на подмишниците са били отстранени. Ако обаче се отстранят само охранителните лимфни възли (сентинелни лимфни възли), процентът е 5,6%.
причини
Лимфедемът може да бъде наследен (първичен) или придобит (вторичен). Първичният лимфедем обикновено е резултат от аплазия или атрезия, хипоплазия, хиперплазия или дисплазия, фиброза на лимфните възли или агенезия на лимфните възли. Засегнатите хора са генетично предразположени, но само 1-3% от тях са наследствени предразположения. По-голямата част се основава на спонтанни мутации. Когато тази генетична предразположеност стане забележима, варира при всеки пациент. Някои имат симптоми още в детството, други се развиват само по време на бременност или в зряла възраст. Например, ако са засегнати гените FLT4 и VEGFR-3, се засяга ранната лимфангиогенеза, т.е. образуването на лимфните съдове. Това отключва например елефантиазис конгенита хередитария, при която лимфедемът се появява в долните крайници при раждането или в ранна детска възраст. Други засегнати гени могат да включват: FOXC2, VEGF-C, GJC2, GATA2, SOX18, PTPN14, CCBE1 и KIF11. Някои генетични дефекти могат да бъдат тествани в Германия, други са случайни открития.
Вторичният лимфедем възниква в резултат на друго заболяване, наранявания или определени терапии. Те включват например операции, при които се отстраняват лимфните възли в подмишниците, в областта на слабините или по коремната артерия, но също така и терапевтично облъчване и други хирургични интервенции. Възпаление, паразитоза, хронични кожни заболявания, лекарства, недостатъчност или нелекувани тумори също могат да предизвикат лимфедем.
Патогенеза
Лимфната система транспортира течности от интерстициума обратно в кръвния поток. Ако много нефизиологична течност изтича от кръвоносните съдове в тъканта или ако недостатъчната течност се отстранява през лимфните и кръвоносните съдове, се образува оток. Протеините и отлаганията от тъканта не могат да бъдат транспортирани обратно в кръвоносните съдове. Ако не бъдат отстранени от лимфата, те остават в тъканта и изтеглят течност с тях.
При първичен лимфедем първоначално има повече свободна течност в интерстициума. По-късно подкожните слоеве се удебеляват, кожата се обезцветява, става по-податлива на инфекции като гъбични инфекции и се появява болка в кожата, костите и мускулите. Какво точно се случва на молекулярно ниво все още се изследва (към октомври 2019 г.). С напредването на болестта тъканта става все по-фиброзна и кожата се втвърдява.
Вторичният лимфедем е резултат от нарушен лимфен дренаж. Туморите например могат да запушат лимфните съдове или лимфните възли отвън като маси. Или по време на операция, голяма част от лимфните съдове, които се отстраняват, са непоправимо повредени и лимфата се натрупва дистално от увреждането. Ако лимфните възли се отстранят в подмишницата, например при рак на гърдата, броят на отстранените лимфни възли определя дали има вероятност лимфедем да се развие или не. Ако се отстранят само охранителните лимфни възли (сентинелни лимфни възли), вероятността от лимфедем се намалява драстично.
Симптоми
Лимфедемът може да бъде едностранен или двустранен. Първичен лимфедем често се появява на долните крайници и обикновено от двете страни. Вторичният лимфедем, в резултат на други заболявания или наранявания, обикновено е локализиран в областта, отдалечена от болестта или нараняването.
Симптомите на лимфедема са подуване на засегнатите части на тялото. Ако натиснете в подутите места, остава вдлъбнатина. Отокът често е придружен от чувство на тежест, напрежение и натиск. Освен това засегнатите крайници се уморяват по-бързо при физическо натоварване. Повишена склонност към хематом и промени в съдържанието на влага в кожата също могат да се появят.
В по-напредналите стадии кожата се втвърдява, а кожните гънки и бразди се задълбочават. По-специално при вторичния лимфедем може да се появи и повишен кръвен поток, в резултат на което кръвоносните съдове се виждат ясно под подутата и втвърдена кожа. Ако е злокачествен, т.е. злокачествен, лимфедем, силна болка, парализа и улцерация (отворени зони) също са чести.
В зависимост от локализацията могат да се появят и други специфични симптоми. Лимфедемът на главата, например, също може да причини задух и затруднено преглъщане.
Диагноза
За разлика от много други заболявания, лимфедемът обикновено вече е видим. Следователно историята, инспекцията и палпацията (палпация) играят важна роля при първичната диагноза. Въз основа на тази основна диагноза лимфедемът вече може да бъде определен, ако няма други съответни съпътстващи заболявания и лимфедемът е поне етап II.
анамнес
В допълнение към общата анамнеза трябва да се потърси фамилната анамнеза с лимфедем, предишни операции и предишни заболявания. Предишни кожни заболявания, инфекции, ухапвания от кърлежи, ухапвания от насекоми и туморни заболявания също предоставят важна информация. Специфична анамнеза за лимфедем също така разпитва за времевия ход, първоначалната локализация, посоката на разпространение, оплакванията, симптомите, съпътстващите възпалителни заболявания и лимфологичните предварителни лечения.
проверка
По време на инспекцията трябва да се регистрират локализацията, разликата в обиколката и, ако е необходимо, разликата в дължината на оточната област. Тъй като тенът на кожата също може да даде важни улики за произхода на симптомите, това също трябва да бъде изследвано щателно. Тъй като при някои лимфедеми могат да се появят симптоми като задух, необичайно изпотяване или проблеми с кръвообращението, по време на инспекцията трябва да се наблюдават и други симптоми.
Палпация
Като част от палпацията първо се изследват лимфните възли. Решаващите фактори са размерът, последователността, мобилността и чувствителността към натиск. Консистенцията се описва като тестена, мека, пълничка, еластична, груба фиброзна или твърда. Освен това се провеждат тестове, за да се определи дали лимфедемът може да бъде вдлъбнат („оток на питтинг“) и дали има лимфни кисти, които могат да бъдат изразени. Ако кожата вече не може да бъде с вдлъбнатини, фибросклерозата на кожата вероятно вече е напреднала. Друга индикация за това е положителен знак на Стемър, когато кожата между втория и третия пръст или пръстите вече не може да бъде повдигната или движена. В допълнение към диагностиката на кожата, сърдечно-съдовата система с артериален и венозен съдов статус, както и пулс, активната и пасивна подвижност на ставите и температурата на кожата също са част от палпаторния преглед. Ако кожата и тъканите не са втвърдени, лимфедемът не може да бъде изключен и трябва да се извърши допълнителна диагностика. Ако не може да се установи логическа причина, следва да се извърши и по-нататъшна диагностика. Разширената диагностика е препоръчителна и за хирургично планиране или като терапия и контрол на напредъка.
Образност
Разширената диагностика включва функционална лимфна сцинтиграфия, индиректна лимфангиография, флуоресцентна микролимфография, директна лимфангиография, компютърна томография, ядрено-магнитен резонанс и ултразвук. Последните три обаче могат да се използват само при напреднал лимфедем от етап II. Преди всичко можете да откриете промени в интерстициалната течност и вторичната тъкан и меките тъкани. Ако лимфният транспорт в крайниците трябва да бъде количествено определен, функционалната лимфна сцинтиграфия е подходяща (особено в етапи 0 и I). Пряката и непряка лимфография, от друга страна, помагат за оценка на лимфните съдове и лимфните възли.
терапия
Лимфедемът е хронично заболяване. Целта на терапията е да се постигне състояние без оток или поне да се намали напредналият лимфедем до по-нисък стадий. Болестта може да бъде лекувана консервативно или хирургично.
Консервативна терапия
Комплексната физическа деконгестивна терапия (KPE) е стандартната терапия за лимфедем. Това включва грижа за кожата и, ако е необходимо, рехабилитация на кожата, ръчен лимфен дренаж, компресионна терапия, деконгестивни спортове и упражнения, както и обучение на пациентите и самообучение. В идеалния случай комбинация от всички терапевтични приложения винаги трябва да се комбинира. Колко често трябва да се използват отделните терапевтични единици зависи от етапа и клиничните находки на заболяването. Причината, възрастта и възможната мултиморбидност също влияят върху планирането на терапията.
Консервативната терапия не може да се използва в случаи на декомпенсирана сърдечна недостатъчност, остра дълбока венозна тромбоза, ерозивни дерматози, остри тежки еризипели и периферни артериални оклузивни заболявания (PAOD) от етап III. Относителни противопоказания съществуват в случай на злокачествен лимфедем, кожни инфекции, кожни заболявания и PAD етап I и II. В тези случаи лекарят и пациентът трябва да преценят заедно кои възможности за лечение са най-подходящи и, ако е необходимо, да ги извършат като стационар.
Хирургична терапия
Ако не може да се постигне подобрение за период от най-малко шест месеца въпреки KPE, отговарящ на указанията, на пациентите може да се предложи хирургична терапия. Преди пациентите да решат да се оперират, те трябва да бъдат напълно информирани и още веднъж посъветвани за възможностите за консервативна терапия.
Първият избор трябва да бъдат реконструктивни микрохирургични процедури или отклоняващи се процедури, всички от които се опитват да възстановят нарушената лимфна система. Ако това не е възможно, може да се обмисли и процедура за резекция като липосукция.
прогноза
Напредъкът на заболяването зависи в голяма степен от това дали е първичен или вторичен лимфедем и каква е причината. Ако причината е обратима, тя може да се излекува напълно, ако не са настъпили трайни повреди. Ако причината не може да бъде елиминирана, болестта често може поне да бъде предотвратена да продължи да напредва.
Първичният лимфедем, от друга страна, е хронично заболяване. Курсът може да бъде повлиян положително и в някои случаи, в зависимост от етапа на терапия, също да се върне в състояние без оток. Индивидуалният курс зависи както от клиничната картина на пациента, така и от неговото сътрудничество. Ако не се лекува, първичният лимфедем продължава да се влошава, докато горните слоеве на кожата и по-късно по-дълбоките слоеве на кожата са непоправимо повредени и в един момент хирургичното възстановяване на дефекта вече не е възможно.
профилактика
Фокусът на профилактиката или превенцията е обучението на пациентите. По-специално първичният лимфедем не може да бъде причинно предотвратен чрез коригиране на поведението. Въпреки това, отделни фактори могат да имат положителен ефект върху хода и да намалят тежестта на лимфедема. Затлъстяването (тежко наднормено тегло) влошава лимфните съдове. Ето защо, ако е необходимо, трябва да се търси намаляване на теглото. Адекватните упражнения, балансираното хранене и здравословният начин на живот също намаляват шанса за лимфедем, но не могат да го предотвратят. Консервативната терапия също трябва да започне рано, ако има риск или първите признаци.
Само вторичният лимфедем, който възниква в резултат на хирургична процедура, може да бъде повлиян от избора на хирургическа процедура. Ако, например, лимфните възли в подмишницата трябва да бъдат премахнати поради рак на гърдата, трябва да бъдат отстранени само стражните лимфни възли (сентинелни лимфни възли), ако е възможно. Това намалява вероятността от лимфедем в засегнатата ръка до 5,6%.