Лихен склерозус - Католическа клиника Бохум

С нашата университетска дерматологична клиника ние представяме всички области на съвременната грижа за пациентите. Специален акцент е поставен върху лечението на рак на кожата, алергии, инверси от акне, невродермит, псориазис, разширени вени и венерически болести. В естетичната медицина фокусът ни е върху премахването на мазнини, бръчки и татуировки.

Лихен склерозус е рядко, придобито и възпалително заболяване на съединителната тъкан с хроничен, поетапен ход. Той не е заразен и често води до значителни местни оплаквания при засегнатите пациенти (предимно възрастни жени). Болестта се проявява най-вече в гениталната област, кожни промени на други места се наблюдават само при около 15%. Причината за заболяването е неизвестна, но се смята, че лишеят склерозус е автоимунно заболяване.

Определение на термините

"Лишей" означава реактивно удебеляване на епидермиса, "Склероза" означава реактив, напр. Увеличение на съединителната тъкан, причинено от възпаление с осезаемо втвърдяване на тъканта. По-рано разпространеното добавяне „atrophicus“ е отпаднало през 1976 г., тъй като болестта включва повече преструктуриране, отколкото влошаващи процеси в кожата.

Епидемиология

Лихен склерозусът е често срещан в световен мащаб, но повечето проучвания са проведени при кавказки пациенти. Лихен склерозус може да се появи и при двата пола на всяка възраст. Въпреки това жените в 5-то и 6-то десетилетие от живота са най-често засегнати. Съотношението на заболяванията на жените към мъжете е дадено като 6 (-10): 1. Точното разпространение на лишеи от склероз не е известно. Това може да се дължи на няколко фактора:

Безсимптомност при засегнатите пациенти и следователно липса на медицинско представяне
Медицинското представяне се забавя поради локализацията на оплакванията (аногенитален регион!)
При момчета с фимоза може да се наложи обрязване без каузално разследване (хистология)

В литературата разпространението (наличие на случаи в популация) на лишеи от склероз в дерматологичната практика е дадено като 1: 300 - 1: 1000. В непубликувано проучване от Англия, в което са били изследвани 17 000 пациенти, е установено, че честотата (нови случаи) на жени на възраст от 50 до 59 години е 14/100 000/годишно.

етиология

Различни причинно-следствени фактори се обсъждат при развитието на лишеи от склероз, но досега не са доказани ясни връзки.
Обсъжда се автоимунен процес, когато заболяването се развие. Активирани възпалителни клетки могат да бъдат открити в засегнатите области на кожата, но причината за това не е известна. В допълнение, много пациенти със склерозен лишей са свързани с други автоимунни заболявания като кръгова загуба на коса, витилиго и захарен диабет тип 1. Връзката с имунологично индуцирани заболявания на щитовидната жлеза (тиреоидит на Хашимото), чернодробни заболявания и лупус еритематозус също е описана.

Травмите (напр. Надраскване, сексуално малтретиране, хирургични белези) също се обсъждат като причини за развитието на лишей склерозус.

Лихен склерозус се открива по-често при пациенти с ниско производство на естроген, така че се предполага защитен ефект на естрогена. Локалната или системна хормонална терапия обаче е неуспешна. Бяха обсъдени и нарушенията в локалния андрогенен метаболизъм. Увеличеният андрогенен метаболизъм в женския генитален регион е отговорен за подобряването или заздравяването на лишеи от склероз, което често се наблюдава при момичетата в началото на пубертета. Оттогава описаната терапевтична полза от местните тестостеронови препарати е опровергана. Няма връзка между лишеи склерозус и бременност, контрацепция или хормонозаместителна терапия.

Предполага се генетично разположение, тъй като при склероза на лишеи може да се определи повишено присъствие на определени генетични характеристики. Изглежда, че съществува фамилно натрупване, но не е често.

Обсъдени са и инфекции с Borrelia, пренасяни от кърлежи бактериални видове и някои вируси на брадавици.

Болестта засяга генитаалната област в 85-98% от случаите. Кожни промени на други места се откриват само в 15-20% от случаите.

Симптоми при жените

При жените промените в лишеите склерозус често възникват в така наречената форма на осмица около ануса и гениталната област. Пациентите се оплакват от силен, постоянен сърбеж и болезненост. Това може да доведе до болезнено уриниране и изхождане. В възпалената кожа могат да се появят болезнени сълзи в резултат на сексуален акт или дефекация. Други пациенти са напълно без симптоми, променените кожни участъци напр. на рутинния гинекологичен преглед.

Лихен склерозус се проявява в гениталната област с бели, подобни на порцелан петна. Кожата е уязвима и поради това е склонна към кървене и разкъсване (напр. От надраскване). Има тенденция за допълнителна инфекция. Кожните промени могат да изглеждат с повишена консистенция и са причинени от склероза (увеличаване на съединителната тъкан). С напредването на болестта засегнатите структури могат да се свият. Малките срамни устни могат да се разпространят, клиторът се отдръпва и отворите на тялото (уретрален канал, вагината и ануса) се стесняват и тяхната функция е нарушена. Понякога задържане на урина, запек или периодични нарушения на съня или невъзможност да се появят.

Симптоми при момичета

Болестта може да започне още на 3-годишна възраст. По принцип тук се откриват същите оплаквания и клинични симптоми, както при възрастните жени. При момичетата състоянието трябва също да се разграничава от симптомите на сексуално насилие, за да се избегнат ненужни обвинения. В някои случаи хименът се унищожава и при лишеи от склероз. Лихен склерозус може да се задейства чрез механична манипулация, т.е. Драскане, травма (включително сексуално насилие!) Може да влоши съответните кожни промени. Лихен склерозус понякога се подобрява спонтанно по време на пубертета.

Симптоми при мъжете

Тук са засегнати особено главичката и препуциума; фигурата 8, която е често срещана при жените, не е намерена. Появяват се сърбеж, болезненост и затруднения при изтегляне на препуциума (фимоза) и отслабване на потока урина, причинено от стесняване на изхода на уретрата. На препуциума има бели, втвърдени петна, сраствания и хронична възпалителна реакция на главичката. Това се дължи на фимозата, която в допълнение към токсичните механизми (липса на възможности за почистване) насърчава и инфекциозни процеси (гъбички, бактерии). При момчетата лихенът склерозус е често срещана причина за необходимостта от обрязване.Промените се откриват най-вече в областта на препуциума, така че обрязването заздравява. Понякога кожните промени в областта на белега се появяват отново след обрязване (механична манипулация).

Симптоми на екстрагенитална инвазия

Рядкото екстрагенитално заразяване при склерозен лишей варира по тежест между отделни малки бели петна и обширни, сливащи се области. Кожата в променените области е леко набръчкана на повърхността. Това се дължи на атрофия (изтъняване на тъканите). Вътрешните бедра, шията, раменете и областта под гърдите са особено засегнати. Екстрагениталните промени обикновено водят само до козметично увреждане, но ако курсът е тежък, могат да се появят мехури, кръвоизлив и повърхностни ерозии.

Лихен склерозус и рак

Лихен склерозусът не е предраков стадий, а доброкачествено хронично кожно заболяване с преобладаващо аногенитално участие. Големи проучвания при пациенти с генитален лихен склерозус показват, че рискът от развитие на плоскоклетъчен карцином е 3-6%. Поради това пациентите със склерозен лишей трябва да се проверяват редовно от лекар. Рак на генитален склерозен лишей при мъже е установен много рядко и досега никога не е бил открит при склерозен лишей на други места.

диагноза

Диагнозата на лишеи от склероз често може да бъде поставена въз основа на типичната клинична картина. За да се изключат други заболявания и да се изключи злокачествено заболяване, диагнозата обаче трябва да се потвърди хистологично. За тази цел обикновено се взема малка проба от кожата с малък цилиндър за удар с локална анестезия и се изследва микроскопски.

Диференциална диагноза

Локализираната форма на склеродермия, наричана още морфея, е хронично, епизодично заболяване на съединителната тъкан на кожата.Хистологично и клинично морфеята понякога може да бъде много трудно да се разграничи от склероза на лишеи. В литературата има случаи на пациенти, при които и двете клинични картини съществуват едновременно. Все още не е изяснено дали морфеята и лишеят склерозус принадлежат към семейство от заболявания.

терапия

Лихен склерозус е хронично, възпалително възпалително заболяване. Често се изискват дълги, повтарящи се терапии, адаптирани към фазите на заболяването. Следователно избраната терапия зависи от възрастта на пациента и тежестта на заболяването. Не е възможно да се излекува болестта; терапия винаги трябва да се дава в случай на симптоми. Ако е възможно, трябва да се извърши хистологично потвърждение на диагнозата преди терапията (също за да се изключат други заболявания и злокачествени заболявания). Това може да бъде премахнато при деца с клинично ясни находки.

Генитален лишей склерозус

Общи мерки

Избягване на дразнещи вещества, измиване с меки препарати, избягване на тесни, абразивни дрехи, евентуално използване на смазки по време на полов акт. Грижи с напр. Кремове, съдържащи декспантенол или вазелин.

Кремове, съдържащи тестостерон

Преди това се предполагаше положителен ефект при пациенти със склерозус на генитален лишей. В плацебо-контролирано проучване обаче беше показано, че оплакванията могат да бъдат подобрени чрез чистото приложение на кремовата основа в сравнение с крем, съдържащ тестостерон. Подобряването на симптомите вероятно ще бъде постигнато чрез редовна употреба само на продукт за грижа. Освен това кремовете, съдържащи тестостерон, могат да доведат до много неприятни странични ефекти като подуване на клитора, повишена окосменост и менструални нарушения след продължителна употреба.

Кремове, съдържащи кортизон

Поради възпалителния характер на лишеите от склерози, локалните терапии, съдържащи кортизон, досега са били предпочитаният метод за деца и възрастни. Леките кортизонови препарати като хидрокортизон не са в състояние да спрат заболяването. За период от три месеца се използват по-силни препарати, които се прилагат локално два пъти дневно от пациента. Като алтернатива, кортизоновите препарати също могат да се инжектират в засегнатите кожни области от лекаря с помощта на малка спринцовка. Това обикновено води до добро подобрение на симптомите. Белезникавите промени, причинени от трансформацията на съединителната тъкан на кожата, са само частично обратими. Често терапевтичните цикли трябва да се повтарят поради рецидивиращия ход на заболяването. В безсимптомните фази трябва да се използват препарати за грижи.

Анти-инфекциозни средства

В случай на бактериални или гъбични инфекции е необходима допълнителна терапия с местни антибиотици или антимикотици.

Оперативни процедури

Момчетата и мъжете трябва да се обрязват, ако е налице стягане на препуциума (фимоза). Тъй като лихен склерозус често се развива в областта на препуциума, отстраняването на препуциума е лечебна мярка. Ако няма отговор на местни терапевтични мерки или ако има изразени находки с риск от развитие на рак, хирургични мерки се използват и при момичета и жени. Засегнатите области се лекуват с обледяване или лазерна хирургия. Болната кожа се отлепва с последващо ново образуване на кожата. Тези форми на терапия са болезнени за пациента в новата фаза на формиране на кожата и не могат напълно да предотвратят повтарянето на заболяването, тъй като е хронична възпалителна реакция. Хирургичните процедури се използват и при сраствания с напр. Прилага се стесняване на влагалището или отвора на уретрата.

Допълнителни терапевтични мерки

Пероралният прием на киселинни препарати с витамин А води до подобряване на симптомите в плацебо-контролирано проучване. Тъй като лихен склерозусът се появява по ограничен начин и има дълъг курс, тази форма на терапия е подходяща само в редки, тежки случаи поради своите странични ефекти. Изглежда, че антималарийните средства и антибиотиците нямат положителен ефект върху заболяването.

Нови възможности за терапия

Поради хроничния ход на гениталния лихен склерозус и потенциалните странични ефекти от продължителната терапия с кортизон или агресивни хирургични процедури, се изискват други възможности за терапия с по-малко странични ефекти. Пимекролимус (Elidel®), подобно на сестринския му продукт Такролимус (Protopic®), е имуносупресивен препарат, който инхибира активирането на възпалителните клетки. Това прекъсва имунологичните процеси, водещи до възпаление. За разлика от кортикоидите, засегнатите кожни участъци не се разреждат дори след продължително локално приложение. Пимекролимус е одобрен за лечение на атопичен дерматит дори в кърмаческа възраст. Понастоящем неговата ефективност е потвърдена за много други заболявания (напр. Кожен лупус еритематозус, псориазис, витилиго). Дори след по-дълги терапевтични цикли с третиране на по-големи кожни участъци не може да се установи повишена концентрация на пимекролимус в кръвта, което означава високо ниво на безопасност на терапията.

Към днешна дата кремовете, съдържащи пимекролимус и такролимус, са били използвани само при малък брой пациенти със склерозус на генитален лишей. Имаше единодушно съгласие, че има добро подобрение на симптомите. Все още не са провеждани дългосрочни доклади и плацебо-контролирани проучвания при по-голям брой пациенти. Като цяло ние считаме, че терапията с лишей склерозус с пимекролимус или такролимус е безопасна и ефективна форма на лечение, дори при деца. Поради продължителното протичане на заболяването с повтарящи се рецидиви и оплаквания на пациентите, ефективни терапевтични алтернативи на местните кортизонови препарати са важен предмет на настоящите изследвания.

Поради липсата на одобрение за това показание, понастоящем не е възможно да се предписват препаратите за сметка на задължителните здравноосигурителни дружества. Терапията протича като т. Нар. Индивидуален опит за излекуване, предписанията не подлежат на възстановяване.

Екстрагенитален лишей склерозус

Лечението на екстрагенитален склерозен лишей в нашата клиника е подобно на лечението на локализирана склеродермия поради хистологичните и клиничните прилики. В допълнение към кремовете, съдържащи кортизон, се използват и препарати, съдържащи витамин D. В случай на обширни открития, добър успех в лечението може да бъде постигнат с UV терапия (UV-A1). Като цяло екстрагениталните форми на лишей склерозус често представляват само козметичен проблем; субективните оплаквания обикновено се появяват рядко.

Заключителна дума

Уважаеми пациенти, надяваме се, че нашите забележки са ви дали разбираем преглед на лишеите от склероз. Дори ако това е рядка клинична картина, тези обяснения трябва да ви насърчават да се консултирате с дерматолог във всеки случай в случай на съответни оплаквания и клинични симптоми. Ако вече е диагностициран лихен склерозус, надяваме се да сме адекватно информирали засегнатите пациенти за клиничната картина и терапевтичните възможности.