ЛЕКЦИЯ номер - 13

Заглавие на книга

Болнична педиатрия: бележки за лекции

Павлова Н.В.

ЛЕКЦИЯ No 13

Диференциална диагноза на чернодробно заболяване при деца. Клиника, диагностика, лечение

Анамнеза: установява се наличие на увреждане на черния дроб. Лабораторни методи: (ALT, AST, ALP, протеинограма, тимол, протромбинов индекс, билирубин в урината и уробилиген) - предполага се диагнозата. Чернодробният паренхимен кръвен клирънс с технеций е единственият или ранен признак на заболяването (хепатит, цироза, амилоидоза).

Ултразвукова и чернодробна сцинтиграфия с технеций (потвърждение на увреждане, диференциация на фокална и дифузна патология, определяне на фокална локализация).

Етап II: поставяне на нозологична диагноза (лапароскопия, селективна ангиография, целенасочена чернодробна биопсия, реакция на латексаглутинация към ехинококоза).

С фокални лезии дълбоко в органа - целиакография, селективна хепатография (за контрастиращи чернодробни артерии, портални вени и съдове на далака).

Пункционна биопсия (при съмнение за дифузно заболяване). Определяне на митохондриални антитела към чернодробната тъкан.

Етап III: детайлизиране на диагнозата (активност на процеса, стадий на заболяването, усложнения).

Биохимични изследвания (синдром на холестаза - повишаване на нивата на холестерола и свързания билирубин, активност на ALP; синдром на цитолизата - увеличаване на свързания билирубин, активност на трансаминазите; хепатопривиален синдром - намаляване на холестерола, албумин, прокоагуланти, нива на фибриноген; увеличаване на g-глобулини, показатели на проби от дифениламин и тимол, показател за ESR).

1) първични заболявания на чернодробния паренхим (хепатит, пигментна хепатоза, чернодробна цироза, тумори);

2) метаболитни нарушения (мастна хепатоза, амилоидоза, хемосидероза, гликогеноза, липоидоза);

3) нарушения на кръвообращението (стагнация, инфаркт при възрастни);

4) вторични инфилтративни процеси (остри и хронични инфекции и интоксикация, кръвни заболявания, колагеноза);

5) заболявания на жлъчните пътища (холангит, нарушения на оттока на жлъчката).

Идиопатична хемохроматоза - отлагане на желязо в черния дроб, кожата, сърцето, ставите, жлезите. Автоимунен ход на хепатит, първичен жлъчен LC - фиброзиращ алвеолит, тиреоидит, тубулоинтерстициален нефрит, ставни лезии.

---