ЛЕЧЕНИЕ НА ВЪЗПАЛИТЕЛНИ МУСКУЛНИ БОЛЕСТИ
Всяка година десет от милион души развиват миозит. Подобно на имуногенното мускулно възпаление, причинено от лекарства като D-пенициламин (TROLOVOL и др.), Сега се приема, че външните влияния са спусък за "идиопатични" възпалително-дегенеративни заболявания на скелетните мускули: В случай на генетично предразположение, напр. Хората с HLA * черта DR3, вирусни инфекции или токсини от околната среда и храните могат да задействат автоимунен процес, който е свързан с увреждане на тъканите и протича под образа на миозит.2
Антигени за хистосъвместимост: генетично детерминирани антигенни структури, особено върху клетъчните повърхности, които предизвикват имунни реакции в реципиента на чужд орган.
Може да се направи разлика между остър дерматомиозит, най-вече подостър полимиозит и хроничен миозит на тялото, особено на възраст над 50 години.1 Клинично доминиран е предимно проксимално подчертан и симетричен, в случай на включване миозит на тялото също засяга мускулите, отдалечени от багажника, нарастваща мускулна слабост или парализа, от време на време придружена от тъпа, също зависима от движението мускулна болка, подобна на болка. Засегнатите мускули могат да атрофират с течение на времето. Засягането на кожата, като синьо-виолетов, люляк (хелиотроп) оцветен еритем, особено в областта на лицето, характеризира дерматомиозит ("лилава болест"), при който други органи като хранопровода, сърцето (аритмия, разширена миопатия), белите дробове (фиброза) не са необичайни, вторична пневмония) и ставите (артралгия, артрит) също са засегнати.1
Повишаването на серумната креатин киназа и други мускулни ензими отразява активността на заболяването. "Диагнозата на миопатията" в електромиограмата с патологична спонтанна активност в покой е в основата на диагнозата.1 Автоантитела се откриват при 60% до 80% от пациентите с дермато- или полимиозит. Антисинтетазните антитела, които са насочени срещу ензими на протеинов синтез, най-често могат да бъдат открити като специфични за миозит.2
Трябва да се разграничат метаболитни миопатии или мускулни дистрофии, невромускулни разстройства, миастенични синдроми, ендокринни мускулни разстройства, както при болестта на ADDISON, както и инфекциозни (напр. Трихинелоза) и токсични или имуногенни миопатии, причинени от хранителни компоненти, лекарства и фармацевтични продукти. Находките от фини тъкани също са новаторски за диференциране на различните форми на миозит ? например за откриване на нишковидни включвания във вакуоли и в клетъчното ядро, които са характерни за миозита на тялото на включване. Някои пациенти страдат и от други системни автоимунни заболявания като склеродермия или смесено свързано тъканно заболяване (синдром на „припокриване“).1,2,3 Дерматомиозитът е свързан със злокачествен тумор при до 70% от пациентите на възраст над 40 години. Следователно е от съществено значение да се търси тумор.
Лечението е предназначено да потисне възпалителните реакции и да предотврати хронични курсове с мускулна атрофия. Пациенти с тежко заболяване, късна диагноза (повече от шест месеца след появата на симптомите), екстрамускулно засягане на органи и някои специфични за миозит антитела обикновено реагират по-слабо. Само няколко терапевтични метода се основават на контролирани клинични проучвания.
НАЧАЛНА ТЕРАПИЯ: глюкокортикоиди Средствата за избор са: 1 до 2 mg преднизолон (DECORTIN и др.) На ден - еквивалент на kg телесно тегло (телесно тегло) per os за три до четири седмици. След това дозата бавно се намалява, напр. месечно с 25%. Креатин киназата отнема три месеца, за да се нормализира. Мускулната сила, която е действителният критерий за успех, се възстановява по-бавно. В случай на остра поява или неблагоприятни прогностични фактори, лечението трябва да се извърши възможно най-рано, вероятно с по-висока доза или кортикоидна импулсна терапия. Ако мускулната сила отново намалее по време на продължителна терапия без лабораторни признаци, показващи повишена активност на заболяването, трябва да се обмисли стероидна миопатия.2
В проучване, подкрепено от Националния здравен институт на САЩ (NIH) за хода на лечението при 113 пациенти с миозит, първоначалната терапия с кортикоиди постига клинично пълна ремисия при 25% от пациентите и частична ремисия при 60%. Креатин киназата се нормализира при 40%. Пациентите с миозит със злокачествен тумор или друго ревматично заболяване („припокриване“) се възползват най-много с 50% пълни ремисии. При 30% от пациентите с дерматомиозит клиничните признаци регресират напълно, при 60% частично. Полимиозитът е малко по-труден за лечение с 10% пълни и 65% частични ремисии. Миозитът на приобщаващото тяло е най-слабо реагиращ: симптомите се подобряват само частично при всеки втори участник.4-ти
РЕЦИПИ И КОРТИКОИДНИ ОГНЕОПЛАВНИ ПЪТИ: Всеки втори човек с пълна ремисия остава без рецидив след прекратяване на терапията. В противен случай може да се очакват рецидиви в над 90% от случаите. Ако има прогностични фактори за успеха на лечението преди първоначалната терапия с кортикостероид, перспективите са благоприятни дори в случай на рецидиви. Ако кортикоидите първоначално са били ефективни, тяхната употреба също обещава ползи в случай на рецидиви.4-ти
Ако кортикоидите не реагират или реагират само неадекватно, имуносупресорът обикновено се използва като резерв Азатиоприн (IMUREK и други; 0,5 до 3 mg на kg телесно тегло на ден) или антиметаболитът Метотрексат (METHOTREXATE LEDERLE и други; 15 до 25 mg per os седмично), използвани в продължение на четири до шест месеца.2.5.6 В проучването на NIH метотрексатът е действал малко по-добре от азатиоприн (пълни ремисии 16% срещу 11%, частични 56% срещу 52%). Антиметаболитът се е представил изненадващо добре при мъжете: При 8 (33%) от 24 симптомите изчезват напълно, за разлика от 1 пълна ремисия (3%) при 31 жени. Азатиоприн остава неефективен при седем (88%) от осем пациенти с кортикостероидна резистентност и при малко под половината от тези с антисинтетични антитела. Разрушителните ефекти се проявяват с еднаква честота и при двата агента и изискват спиране на лечението при почти всеки трети човек.4-ти
ДОПЪЛНИТЕЛНИ ВАРИАНТИ НА ЛЕЧЕНИЕ: Да бъде обещаващо Високи дози имуноглобулин гледани.1.2 При рефрактерния на терапия дерматомиозит имуноглобулините (SANDOGLOBULIN и други; 2 g на kg телесно тегло i.v., веднъж месечно в продължение на три месеца) увеличават мускулната сила по-добре от плацебо в рандомизирано проучване. Скъпата терапия трябва да се повтори няколко пъти, тъй като ефектът трае средно само шест седмици.7-ми След първите неконтролирани изследвания имуноглобулините изглежда имат положително влияние върху симптомите и лабораторните находки дори при резистентния на лечение полимиозит.8.9 С изключение на разстройствата на настроението като главоболие, гадене и световъртеж, терапията се понася относително добре.7.8
Става неохотен Циклоспорин А (SANDIMMUN) съди.2.10 В допълнение към кортикостероидите, имуносупресорът изглежда особено полезен при ювенилен дерматомиозит.11.12 Проблемите обаче са причинени от разрушителните ефекти на продължителната употреба като повишаване на креатинин, артериална хипертония, хирзутизъм и други.
Обмен на плазма или Оттегляне на лимфоцити остават в плацебо-контролирано проучване без влияние върху мускулната сила и функция на пациенти със стероид-резистентен поли- и дерматомиозит.13 При особено неблагоприятни прогнозни обстоятелства, напр. Засягане на белите дробове и положителни антисинтетазни антитела, в изключителни случаи висока доза интравенозно Циклофосфамид (ENDOXAN и други) - терапията да бъде полезна или, напр. в случай на включен телесен миозит с висока активност на заболяването, кортикоид заедно с алкилиращите агенти циклофосфамид per os или Хлорамбуцил (ЛЕВКЕРАН).2.14
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: "Идиопатичното" мускулно възпаление е рядко автоимунно заболяване. Избраните лекарства са глюкокортикоиди като преднизолон (DECORTIN H и други). Ако това не успее, може да се вземе предвид имуносупресорът азатиоприн (IMUREK et al.) Или антиметаболит метотрексат (METHOTREXATE LEDERLE et al.). Степента, до която са подходящи алкиланите циклофосфамид (ENDOXAN и др.), Имуносупресорът циклоспорин А (SANDIMMUN) и интравенозните имуноглобулини (SANDOGLOBULIN и др.), Остава да бъде проучена.
Тази публикация е защитена с авторски права. Дублирането, както и запазването и обработката в електронни системи е разрешено само с одобрението на arznei-telegram ®.