Лечение на вашата болест - Taranis

Следователно лечението се основава главно на специфична диета, вероятно свързана с медикаментозно лечение (кофактори или пречистватели).

Цели на обработката
лечение

Целите, които трябва да бъдат постигнати, са идентични каквото и да е заболяването:

  • Осигурете а растеж нормално тегло, височина, обиколка на главата и добър хранителен статус;
  • Получаване на нормални психомоторни придобивания;
  • Имам добър метаболитен баланс в редица;
  • Предотвратявам остра декомпенсация (не съществува за фенилкетонурия), като се избягва всеки период на катаболизъм (разграждане на собствените протеини и освобождаване на аминокиселини) (вж. фиг. 1).

Принцип на диетично лечение

Принципът на диетичното лечение е да се направи диета, ограничена в аминокиселината, чийто метаболизъм е дефектен, като същевременно осигурява в достатъчни количества останалите хранителни вещества, тоест другите аминокиселини, въглехидрати и липиди, витамини и минерали. Следователно това лечение ще се основава на:

На практика

Това предполага познаване на състава на храните и избора им. Прието е храните да се класифицират в групи. Храните, които са част от една и съща група, имат същите хранителни характеристики.

Дете с ензимен дефицит няма да може да яде храни от всички групи в ежедневната си диета, под наказание за интоксикация. Следователно храните ще бъдат класифицирани в:

Въпреки това, те понякога са разрешени в контролирани количества при определени обстоятелства. Например през първите месеци от живота естественият протеин се доставя под формата на мляко. И накрая, някои леки форми на заболяването понякога позволяват тези храни да бъдат разрешени в контролирани количества.

За някои от тези храни има изкуствени заместители, които помагат да се поддържа привидно разнообразна диета, без да се увеличава приема на протеини. Тези храни ще се развиват по-нататък.

Следователно ще ви бъдат дадени списъци със зеленчуци (включително картофи) и плодове, като се посочва определено тегло на зеленчуци и плодове за фиксирано количество от контролираната аминокиселина: това фиксирано количество се нарича ЧАСТ или ЕКВИВАЛЕНТ. Това количество беше определено произволно, но сега е общоприето, така че за фенилкетонурия,

1 част = 20 mg фенилаланин. Въпреки това няма консенсус за други заболявания и системата за части, изразена в милиграми аминокиселина или в грамове естествен протеин, може да варира в различните здравни екипи.