Лечение на синдрома на извънматочна продукция на ACTH Компетентно за здравето на iLive
Специалист на статията
Лечението на синдрома на извънматочна продукция ACTH може да бъде патогенетично и симптоматично. Първото е отстраняването на тумора - източника на ACTH и нормализирането на функцията на надбъбречната кора. Изборът на метод за лечение при синдром на извънматочна продукция на ACTH зависи от местоположението на тумора, размера на туморния процес и общото състояние на пациента. Радикалното отстраняване на тумори е най-успешният вид лечение за пациентите, но често не може да бъде направено поради късното локално диагностициране на ектопичен тумор и широко разпространения туморен процес или обширни метастази. В случаи на неоперабилност на тумора се използва лъчетерапия, химиотерапевтично лечение или комбинация от тях. Симптоматичното лечение е насочено към компенсиране на метаболитните процеси при пациентите: премахване на електролитния дисбаланс, протеинова дистрофия и нормализиране на въглехидратния метаболизъм.
По-голямата част от туморите, които причиняват ектопичен синдром на производство на AKTH, са злокачествени, така че радиационното лечение се предписва след тяхното незабавно отстраняване. Tomer, M. O. et al. Описан пациент на 21 години с бързо клинично развитие на хиперкортицизъм, причинен от карцином на тимуса. Резултатите от разследването позволиха да се изключи хипофизният източник на хиперсекреция ACTH. С помощта на компютърна томография на гръдния кош е открит тумор в медиастинума. Преди операция за намаляване на функцията на надбъбречната кора, лекувани са метопирон (750 mg на всеки 6 часа), дексаметазон (0,25 mg след 8 часа). Операцията отстрани тимусния тумор с маса 28 G. След операцията беше предписано външно облъчване на медиастинума в доза 40 Gy за 5 седмици. В резултат на лечението пациентът претърпява клинична и биохимична ремисия. Комбинацията от хирургични и лъчеви методи за медиастинални тумори се счита от много автори за най-добрия метод за лечение на ектопични тумори.
Химиотерапевтичното лечение на синдрома на извънматочните продукти на ACTH е доста ограничено. Все още не е разработено специфично общо антитуморно лечение на APUD тумори и ACTH секретиращи тумори. Лечението може да се извършва индивидуално и зависи от местоположението на тумора. FS Marcus et al. Описва пациент със синдром на Isenko-Cushing и стомашен карциноид с метастази. На фона на използването на антитуморна химиотерапия, пациентът нормализира нивото на АСТН и има значително клинично подобрение на хиперкортицизма.
Използването на антитуморно лечение при пациенти със синдром на извънматочна продукция на АСТН може понякога да доведе до смърт. FD Johnson съобщава за двама пациенти с първичен афидом, дребноклетъчен карцином на черния дроб и клинични прояви на хиперкортицизъм. По време на курса му на противотуморна химиотерапия (интравенозно циклофосфамид и винкристин) те умират на 7-ия и 10-ия ден след започване на лечението. Освен това SD Cohbe et al. Информиран за пациентката, чийто рак на гърдата е бил с извънматочен синдром на производство на AKTH. Скоро след назначаването на химиотерапия пациентът също почина. Съществува мнение, че при назначаването на противотуморни лекарства, така наречената карциноидна криза се появява при пациенти с ектопичен тумор и излишък на кортикостероиди. Възможната му причина може да послужи като непоносимост към химикали на фона на хиперкортицизъм.
Лечението на пациенти със синдром на извънматочна продукция на АСТН не е само ефектът директно върху тумора. Клиничните симптоми на синдрома и тежестта на състоянието на пациента зависят от степента на хиперкортикалност. Следователно, важен момент за лечение е нормализирането на функцията на надбъбречната кора. За тези цели се използва хирургичен метод на лечение - използват се двустранна тотална адреналектомия или лекарства - блокери на биосинтеза на надбъбречната кора.
По-успешно лечение е комбинираната терапия с метопирон и ориметен. Функцията на надбъбречната жлеза е значително намалена, а токсичният ефект на лекарствата е намален. Вашата доза ще бъде избрана в зависимост от чувствителността на пациента.
В допълнение към ефекта върху тумора и функцията на надбъбречната кора, пациентите със синдрома на извънматочна продукция на АСТН показват симптоматично лечение. Целта му е да нормализира електролитния дисбаланс, белтъчния катаболизъм, стероидния диабет и други прояви на хиперкортицизъм. За нормализиране на хипокалиемията и хипокалиемичната алкалоза се използва верошпирон, който забавя екскрецията на калий през бъбреците. Предписва се в доза 150-200 mg/ден. Заедно с верошпирон, на пациента се дават различни калиеви добавки и ограничена сол. При прояви на едематозен синдром с повишено внимание се назначават диуретици - фуроземид, бриналдикс и други в комбинация с верошпирон и калиев препарат. Показани са продукти, съдържащи калий, както и за намаляване на протеиновата дистрофия - Retabolol в доза 50-100 mg на всеки 10-14 дни.
Често срещани при пациенти с хипергликемия и глюкозурия също изискват назначаването на хипогликемична терапия. Най-подходящите лекарства за лечение на стероиден диабет са бигуанидите, особено Silubin-Retard. Диетата не трябва да съдържа смилаеми въглехидрати.
При пациентите в резултат на хиперкортицизъм се наблюдава остеопороза на скелета, по-често гръбначния стълб. Синдромът на силна болка, придружен от компресия на нервите и вторични радикуларни прояви, често води пациентите до леглото. За намаляване на остеопорозата се предписват калций и калцитрин (калцитонин).
Сърдечните гликозиди и препаратите на дигиталис се използват при сърдечно-белодробна недостатъчност. По отношение на стероидната кардиопатия, свързана с хипокалиемия, хипертония и протеинова дистрофия, е необходим изоптин, панангин, калиев оротат. Ако тахикардията продължава, се показват кордарон, кордан, алфа блокери.
Септичните усложнения при пациенти с хиперкорпорация са трудни, поради което е необходимо ранното използване на антибиотици и антибактериални средства с широк спектър на действие. Поради честото наличие на инфекция в пикочните пътища, препоръчително е да се предписват сулфаниламидни препарати (фталазол, бактрим) и производни на нитрофуран (фурадонин, фурагин).