Лечение на ювенилен дерматомиозит

Лечебни дейности проведено съгласно инструкциите на опитен детски ревматолог. Само с леки кожни прояви, при липса на имунологични и серологични признаци на активно заболяване и цветна слепота при роднини, хидроксихлорохин (максимална доза - 5 mg/kg/ден) или малки дози (приблизително 1 mg/kg/ден) перорални кортикостероиди може да се предпише. За да не се пропусне появата на мускулно увреждане, е необходимо внимателно да се наблюдават такива деца, като периодично се проверява мускулната им сила и се определят имунните параметри и нивото на мускулните ензими в кръвния серум. Нови мускулни лезии могат да бъдат открити с ЯМР.

С минимални щети мускул често оралните кортикостероиди (преднизон 1-2 mg/kg/ден) са достатъчни. Въпреки това, периодичното интравенозно приложение на метилпреднизолон се използва за бързо нормализиране на активността на мускулните ензими. Допълнителна терапия е необходима и в случаите, когато има повишено ниво на възпаление (процент на CD19 В-лимфоцитите, нивото на неоптерин и vWF антиген). Обикновено се предписват инхибитори на секрецията на солна киселина, за да се избегне стомашно кървене. Първо, интравенозната импулсна терапия с кортикостероиди (метилпреднизолон в доза от 30 mg/kg/ден, но не повече от 1 g/ден) се провежда в продължение на 3 дни; след това метилпреднизолон се инжектира по-рядко (от 3 до 1 пъти седмично), докато възпалението се нормализира. Между интравенозното приложение на метилпреднизолон пациентът трябва да приема ежедневно малки дози (0,5 mg/kg/ден) преднизон през устата.

Ако лабораторни параметри намалете по-бавно от очакваното, можете да добавите метотрексат (15-20 mg/m2) в комбинация с фолиева киселина (1 mg на ден). При липса на ефекта на метилпреднизолон и метотрексат понякога се използва циклофосфамид в доза от 500 mg/m3. Имуносупресията може да доведе до намаляване на нивата на IgG (

ювенилен

Кога дисфагия използвайте мека храна или хранене с назогастрална сонда, докато лечението възстанови защитата на дихателните пътища. В редки случаи е необходимо да се прибегне до механична вентилация и трахеостомия или дори до екстракорпорална мембранна оксигенация. Широкият стомашно-чревен васкулит може да попречи на усвояването на хранителни вещества и лекарства. В тези случаи се изисква парентерално хранене и интравенозно приложение на лекарства. Бъбречното увреждане, свързано с елиминирането на големи количества креатинин, се лекува с флуидна терапия.